Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Inflammationspatologi > Autoimmunitet > Flashcards

Autoimmunitet Flashcards

1
Q

Autoimmunitet

A

medieras ac färvärvat försvar, ofta via utoantikroppar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Autoinflammation

A

medieras av medfött försvar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Central/perfier tolerans

A

Centra: tolerans mot självantigener som fås genom negativ selektion.
Perifer tolerans: följd av Tregs, bris tpå co stim eller aktiveringsinducerad celldöd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur kan tolerans brytas?

A

Bruten barriär, förändrat self, molecular mimicry

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Autoimmina sjukdomar, antal och prevalens?

A

80 st, ca 5-8% av världens befolkning drabbad.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Två typer av autoantikroppsmedierade autoimmina sjukdomar;

A
  1. Organspecifika ; graves, myastenia gravis, ITP, autoimmun hemolytisk anemi.
  2. Systemspecifika; SLE, RA pemfigus vulgaris, bullös pemfigoid.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pemfigus vulgaris

A

Antigen: desmoglein-1 och 3.
Karaktäriseras av blåsderamtoser,
Orsak; antikroppar mot protein i desmosomer. Gör att keratinocyter förlorar kontakt > hudavlossning.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Bullös pemgidoid

A

Blåsbildande hudsjukdom, autoimmin. Orsakas av antikroppar mot hemidesmosomer som normalt bidner ECM.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Immunkomplexmedierade sjukdomar

A

systemspecifik autoimmin sjukdom där komplex av antigen och antikorppar deponeras, ffa i små kärl i njure och lungor. Även leder och hud.
Ex; vaskulit, SLE, RA, sjögrens.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Glomerulonefrit

A

Inflammation i njuren. Immunkpmlex i glomeruli > immunaktivering och invasion av immunceller. Deponering vnaligt av DNA och anti-DNA komplex.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Cellmedierade autoimmuna sjukdomar

A

Direkta effekter av jsälvreaktiva T-celler.
Ex; typ I diabetes. T celler reagerar mot beta celler i pankreas. Insulinproduktion slås ut.

RA: Inflammation i led > Autoreaktiva T CD4+ celler aktiverar makrofager > pro inflamm cytokiner > MMÅ och RANKL > nedbrytning av brosk och benerosion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Autoinflammatoriska sjukdomar

A

Medierade immunförsvaret. Monogent nedärvda. Kopplade till inflammasomen. Känns igen av PRR > inflammasom > caspas 1 > IL-1beta.
Ex: TRAPS, HIDS, FMF

Behandlas med IL1 hämmare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

RA

A

Klinisk bild; artir i pip, mcp och handleder. ofta symptom på morgon.
Sjukdomskänsla trötthet pag systemisk inflammatoin
Reumatisk noduli
ACPAs, 60-705 hos alla pat antikroppar mot citrullinerade peptider. Viktigt diagnostiskt verktyg.
RF, reumatiioid faktor. Antikropp mot fc delen på IgG ak. Finns i blod ho 70% av RA pat. Förhöjt Rf är inte = RA.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Utveckling och progression av RA beror på…

A

genetisk mottaglighet. HLA-DRB1 är kopplad. Aminosyrasekvens utbytt vilket gör att citrullinerade peptider kan binda till HLA- DRB1 pch presentera för lymfocyter.

Miljöfaktorer; rökning. Ger förhöjt konc ACPA > lättar att binda citrullinerade peptider i MHC II > ökad risk att utveckla ACPA > ökad risk för RA.
Även infektioner och RF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ACPAs

A

anti-citrullinerade protein antiboides.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Inflammatoriska celler i primärt inflammationscentrum vid RA

A

CD4+ t hjälpar celler producerar cytokiner:

  • IFN-gamma, rekryt mf
  • IL-17 från th-17, rekryt neutro och monocyter.
  • RANKL på t-celler > monocyter diff till osteoklaster > bennedbrytning.
  • TNF och Il-1 från mf > stim fibroblast > MMP > nedbryt av brosk. Stim även fibroblaster att utsöndra RANKL.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

RF

A

Reumatoid faktor är antikroppar mot Fc delen på IGG antikorppar. Finns i blodet hos 70% av pat. LÄgre specificitet jmf med ACPAs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pannus

A

Onormalt lager av granulationsvävnad. Inflam celler, granulationsvävnad , fibroblaster som växer över ledbrosket > nedbrytning av brosk och ben.

19
Q

Usurer

A

Förlust av ben i visst område som svar på erosion av skelett. Indikator på RA histologiskt.

20
Q

Behandling RA

A
  1. Dämpa immunförsvaret. Metotrxat, kortison (har biv osteoporos, diabetes, viktuppgång, tillväxthämning, muskelatrofi mfl.).
  2. Blocker signalvägar
    TNF-alfa-hämmare och IL6-hämmare binder specifikt TNF och IL6 , blockerar dessa att binda receptor.
  3. Livsstilsförändring, sluta röka.
21
Q

SLE (systemisk lupus erythematosus)

A
  • systemespecifik autoimmun sjukdom. Flera organ.
  • Hudutsalg liknar varfbett.
  • Kännetecknas av olika antikroppar, ffa anti-nukleära antikroppar (ANAs).
    Skadro rosakas av deponering av immunkomplex och inbindning av antikroppar i olika vävnader och organ.
  • Drabbar främst hud leder njurar serösa membran.
22
Q

Symptom SLE

A
  • feber, trötthet
  • ulcus i mun och näsa
  • Hud utslag, håravfall
  • leder; artrit
  • njurar; glomerulonefrit, hypertoni.
  • kramper, spykoser.
23
Q

SLE epidemiologi

A
  • kvinna fertil ålder är typpatienten.

riskfaktor är att behandlas med östrogen.

24
Q

Patogenes SLE

A

Basically: autoantikroppar med hög affinitet för nukleära antigen oftast IgG.

  • genetik. HLA.DR” och HLA-DR3 har ökad risk att utveckla SLE.

Miljö
- UV-strålning, könshormoner, infektioner

apopto > bristfällig städning > ökad mänhgd nukleära antigen> genetisk mottaglighet för SLE kommer lymfocyter reagera. När defekta B-lymfocyter träffar på nukleöra antigen börjar de producera ANAs > ansamling av immunkomplex.
In endosomen när komplexet fagocyterats kan nukleära komponenter binda TLRs > mer autoantikroppar från B-celler. DCs producerar typ 1 interfernónger som orsakar mer apoptos.

25
Q

Typ II överkänslighetsreaktion

A

Process när autoantikroppar som är riktade mot erytrocyter, trombocyter och lymfocyter fungerar som opsiner. Leder till apoptos av celler och ger anemi, trombocytopeni och lymfocytopeni.

26
Q

Diagnostisering av SLE

A 
Måste uppfylla 4 av 11 krav på lista. 
- ansiktserytem (vanligt debutsym)
- Diskoida erytem (ojämn rodnad)
. Känslighet mot solljus 
Ulcus i munhålans slemhinna
- njrusjukdom
- neurologisk sjukdom 
- Hematologisk sjukdom 
- Föreomst av ANA
- m.fl.
27
Q

ANA vid SLE

A

Antinukleära antikroppar. ca 95% av pat är ANA positiva. tester har hög sensitivitet > negativt är låg risk för SLE.
Låg specificitet > om positivt kan det vara andra sjukdomar också.

28
Q

Behandling SLE

A
  • Paquenil > motverkar skov. Oklar mekanism.
  • Kortison vid skov motverkar biverkningar.
  • Beroende svårighetsgrad av symptom kan man ge immunosuppressiva läkemedel.
29
Q

Vaskulit

A

inflamation i kärlvägg. Klassas efter storlek, position av drabbat kärl, underliggande orsak.

  • Large, temporalisarterit
  • Medium
  • Small, MPA och GPA
30
Q

Icke-infektiös vaskulit

A

Generellt pga autoimmunitet. Kan orsakas av:

  • ANCAS (anti-neutrofil cytoplasmatiska antikroppar
  • Deposition av immunkomplex > immunkomplexmedierade vaskuliter
  • Autoreaktiva t-celler.

Kärlväggen förstörs, leder till:

  • Kolagen och TF > koagulationsrisk ökar.
  • Svagare kärlbägg > äkad risk för aneurysm.
31
Q

ANCA associerade vaskuliter

A

Icke-infektiös vaskulit. Drabbar små kärl.

Antikroppar riktade mot neutrofilers granula, viktiga;

  1. PR3-ANCA > riktat mot serinproteas i azurofil granula.
  2. MPO-ANCA > riktad mot MPO i azurofil granula.
32
Q

Tre typer av ANCA associerade vakuliter (AVV)

A
  1. MPA
  2. GPA
  3. EGPA
33
Q

Patogenes vid AVV

A

ANCA produceras av plasmaceller som aktiverats av okänd.

  1. Efterföljande inflammatoriska stimuli framkallar frisättning av cytokiner som TNF →
    uppreglering av PR3 och MPO på neutrofiler och andra celltyper
  2. ANCA binder till dessa cytokin-aktiverade celler → ytterligare aktivering av neutrofiler
  3. ANCA-aktiverade neutrofiler orsakar endotelskada genom degranulering och produktion av
    toxiska fria radikaler (ROS)
34
Q

T-cellers roll vid AVV

A

Ansvariga för cvellmedierat svar vid AVV. Hjäpar T-celler rekryteras till inflammerad vävnad > aktiverar monocyter och makrofgaer som byger granulom.

35
Q

GPA triad

A

Nekrotiserande vaskulit som karaktäriseras av en triad:

  1. Garnulom i övre/nedre luftvögar.
  2. Granulomatös vaskulit i medelstora till små kärl i främst lungor och övre luftvägar.
  3. Glomerulonefrit i njurar
36
Q

MPA karaktäristika

A

Granulom i lungor > dyspné, hosta, blödningar

Glomerulonefrit i njurar, sällan symptom.

37
Q

Immunkomplexmedierad vaskulit , 2 st

A

Komplex fastnar i kärlvägg.

  1. IgA
  2. Anti-GBM
38
Q

Ig-A vaskulit

(Henoch.Schönlein purpura) eller HSP.

A

Immunkomplexmedierad vaskulit, drabbar små kärl.

Orsakas av IgA antikroppar från plasmaceller i slemhinnors bindväv. Vid denna vaskulit är dessa antikroppar riktade mot strukturer på endotelceller (moolecular mimicry) > IgA interagerar med endotel.

39
Q

Kännetecken för IgA vaskulit

A
  • Förhöjd IgA i blodet
    Palpabel purpura (punkformade blodutgjutningar i hud som kan palperas)
  • Glomerulonefrit pga deponering av immunkomplex i njuren > hematuri/proteinuri.
40
Q

Anti-GBM vaskulit

A

drabbar främst lungor, njurar. Autoantikroppar riktade mot glomerulära basalmembranet. Inbindning av ak till ag > komplementaktivering > inflam och vävskada.

Symptom:
- Hosta, blödning i lunga, restriktiv lungsjukdom.
Njurar; hematuri, proteinuri.

41
Q

GCA (jättecellsvaskulit, temporalisarterit)

A

Inflammatorisk sjukdom hos äldre, över 50 år. Drabbar vanligen a. temporalis eller andra grenar på ICA/ECA.

Orsak : t-cellsmedierat immunsvar mot okänt antigen i kärlvägg. Man får granulombildning i kärlvägg > jätteceller ansamlas i lamina elastica interna.

42
Q

Symptom GCA

A

A. Temporalis; Huvudvärk

A. ophtalmicus: synnedsättning. UTAN BEHANDLING RISKERAR PAT ATT BLI BLIND. Eftersom jättecellsarterit ger nedsatt blodflöde > ischemi i ögat > blindhet.

A. Facialis > smärta när man tuggar.

43
Q

behandling av vaskulit

A

Behandling syfte; dämpa immunsystem och stoppa inflammation

  1. Induktionsbehandlingen: höga doser kortikosteroider, immundämpande läkemedel (cyklofosfamid).
  2. Remissionbehandling; metotrexat, och kortison.
    Vid gCA ges även IL-6 hämmare.

Inflammationspatologi (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions