Neoplasia primária oculta

Question 1

O que define neoplasia primária oculta?

Answer 1

• NPO é uma neoplasia comprovada por biópsia, na qual a localização anatómica do tumor primário não foi determinada, apesar de uma investigação detalhada.
• Por definição corresponde a carcinomas e exclui linfomas, melanosmas metastáticos e sarcomas metastáticos

Question 2

Que detalhes da história clínica e exame objetivo não devem faltar na avaliação incial de uma neoplasia primária oculta?

Answer 2

1. História clínica detalhada é fundamental, com ênfase especial para:

• Cirurgias prévias;
• Lesões removidas;
• História familiar (avaliar a possibilidade de cancros hereditários).

2. Exame físico adequado: toque retal em homens e exame pélvico e mamário em mulheres

Question 3

Qual a utilidade da maioria de marcadores tumorais séricos e da citogenética na investigação de enoplasias primárias ocultas?

Answer 3

A maioria dos marcadores tumorais têm ↓E e não ajudam a determinar a localização do tumor primário - CEA, CA-125, CA19.9, CA15.3

mas…

Homens + Adenocarcinoma + Metástases Osteoblásticas

• PSA p/rastreio de carcinoma da próstata

Carcinoma indiferenciado / pouco diferenciado (+++ da linha média)

• sugere tumor de células germinativas extragonadal
• Níveis elevados de β-hCG +/- AFP

​Suspeita diagnóstica de carcinoma Hepatocelular

• doseamento de AFP

Question 4

Que exames de imagem pedir na investigação de uma neoplasia primária oculta? (adeno)

Answer 4

1. TC tóracoabdominopélvica com contraste: Goldstandard (na ausência de CI)

2. Mamografia: TODAS as mulheres com adenocarcinomas metastáticos (+++ se adenocarcinoma e adenopatia axilar isolada)
3. Ressonância Magnética da Mama: mulheres com adenopatia axilar e suspeita de carcinoma mamário primário APÓS mamografia e ecografia negativas!!! Quando negativa, prevê baixa carga tumoral na mastectomia.

Question 5

Que exames de imagem pedir na investigação de uma neoplasia primária oculta, carcinoma epidermoide em adenopatia cervical sem tumor primário detetado?

Answer 5

1. TC (ou RM) cérvicotorácica:
2. Panendoscopia (laringoscopia direta ou indireta, broncoscopia e EDA)
3. Amigdalectomia ipsilateral (ou bilateral) de estadiamento.
4. PET c/ 18-FDG é ÚTIL neste doentes e pode ajudar:

• Orientar a biopsia;
• Determinar a extensão da doença;
• Facilitar o tratamento adequado (planear os campos a serem irradiados) - A redução do campo irradiado de forma a incluir o tumor primário e a adenopatia metastática, reduz o risco de xerostomia crónica.
• Acompanhar a evolução da doença.

Question 6

A PET é recomendada na pesquisa de todas as neoplasias primárias ocultas

Answer 6

Falso

Para além da investigação de adenopatia cervical, o uso de PET na pesquisa de neoplasia primária oculta é controversa e não é recomendada por rotina;

No entanto, a presença de metástase única pode levar ao uso de PET.

Question 7

Exames invasivos como EDA, colonoscopia e broncoscopia devem ser limitados aos doentes sintomáticos ou com alterações analíticas, de imagem ou histopatológicas sugestivas de que essa técnica resulte na deteção do tumor

Answer 7

Verdadeiro

Question 8

O exame histológico detalhado do tecido mais acessível à biópsia é fundamental na investigação dos doentes com CPO (carcinoma primário oculto da cabeça e pescoço)

Answer 8

Verdadeiro

Em geral consite no uso de técnicas de coloração com hematoxilina-eosina e técnicas de IHQ.

Question 9

A biópsia aspirativa por agulha fina é superior à biópsia excisional ou core-needle na pesquisa de CPO

Answer 9

Falso

A biópsia excisional ou core-needle é o melhor método.

A biópsia aspirativa apenas permite detetar células malignas - citologia

Question 10

Quais os marcardores imuno-histoquimicos mais úteis na pesquisa de CPO (neoplasias primárias ocultas)?

Answer 10

Os anticorpos para CK utilizados mais comummente nos doentes com CPO são dirigidos contra a CK7 e CK20

——-

PSA e Tiroglobulina

São os marcadores mais específicos do painel de marcadores disponíveis !!!

Cancro da Próstata e Tiroide raramente se apresentam como CPO, logo, a positividade para estes marcadores pode ser baixa.

Question 11

Quais são os fatores de prognóstico de um doente com neoplasia CPO?

Answer 11

• Estado funcional;
• Localização - SNC tem pior px;
• Número de metástases;
• Resposta à quimioterapia;
• Níveis séricos de lactato desidrogenase (LDH).

Sobrevivência mediana (CPO disseminado) = 6-10 meses

Question 12

Qual a principal terapêutica utilizada num doente com neoplasia primária oculta?

Answer 12

Quimioterapia sistémica é a principal abordagem terapêutica utilizada, mas…

• a integração criteriosa da cirurgia, radioterapia e períodos de vigilância é importante para o tratamento geral destes casos.

Question 13

O que fazer perante uma mulher com adenopatia axilar isolada?

Answer 13

Question 14

O que fazer perante um homem que surge com metástases osteoblásticas e PSA aumentado?

Answer 14

Question 15

O que fazer num doente que tem uma metástase única?

Answer 15

Question 16

Qual o dx mais provável perante um individuo do sexo masculino, idoso, fumador e adenopatias mediastinicas?

Answer 16

Pulmão ou cabeça e pescoço

Question 17

Em que pensar perante um carcinoma pouco diferenciado e adenopatias da linha média?

Answer 17

Tumores de células germinativas extragonadais

Question 18

Características da abordagem clínica de carcinomas neuroendócrinos de baixo grau?

Answer 18

• curso indolente
• decisão de tratar assenta nos sintomas (dor provocada pelo crescimento das metástases ou sintomas relacionados com produção hormonal) e na carga tumoral.
• Análogos da somatostatina são úteis para controlo dos sintomas relacionados com a produção hormonal (diarreia, flushing, náusea).

​ - Síndrome serotoninérgico: aumento de 5-HIAA urinário e cromogranina A sérica

Question 19

Qual a abordagem perante um doente com CPO de carcinoma epidermoide?

Answer 19

Question 20

Esquema de workup dx de neoplasias primárias ocultas

Answer 20