W4PD2: Signaaltransductie, hematopoiese en myeloproliferatieve aandoeningen Flashcards
1
Q
MPN (myeloproliferatieve neoplasieën)
A
Clonale, hemapoetische stamcelziektes, gekarakteriseerd door proliferatie in het BM van een of meer myeloide cellijnen. De proliferatie is geassocieerd met min of meer normale uitrijping
2
Q
Klachten MPN
A
Pijn handen, rode vingers, vermoeidheid, jeuk, hoofdpijn, hartproblemen
3
Q
Gemeenschappelijke kenmerken MPN
A
- BM hypercellulariteit
- megakaryocyten hyperplasie en dysplasie
- in vitro groeifactor onafhankelijke koloniegroei
- spontane transformatie acute leukemie of beenmergfibrose
4
Q
Behandeling
A
- plaatjes aggregatie remming
- evt plaatjes reductie: geen effect op vermindering fibrose/zorgt niet voor minder kans leukemie
- myelofibrose en slechte levensverwachting: overweeg allo stamceltransplantatie
- bij PV aderlaten (ijzerverlies, hematocriet beheersen_
5
Q
Ruxolitinib
A
JAK2 remmer, zorgt voor minder grote milt, beter hematocriet en minder klachten
