10.6. - zespoły móżdżkowe i rdzeniowe

Question 1

Najczęstsze dziedziczone AR ataksje (5)

Answer 1

1. ataksja Friedriecha (50%)
2. ataksja-telenagiektazja
3. abetalipoproteinamia
4. ataksja z izolowanym niedoborem witaminy E
5. ksantomatoza mózgowo-ścięgnista

Question 2

Przyczyny ataksji nabytych (3)

Answer 2

1. SM
2. uraz lub udar móżdżku
3. zatrucie: CO, metale ciężkie, lit, fenytoina, rozpuszczalniki organiczne, niektóre leki przeciwpadaczkowe

Question 3

Zespół móżdżkowy - co się na niego skłąda (7)

Answer 3

1. oczopląs
2. ataksja ruchowa(zaburzenia postawy, aspazja=obniżenie napięcia mięśniowego)
3. zaburzenia równowagi
4. hipotonia ośrodkowa
5. mowa skandowana
6. drżenie zamiarowe
7. dysmetria(ataksja czuciowa)

Question 4

Najczęstsza infekcyjna przyczyna zapalenia móżdżku ?

Answer 4

ospa wietrzna (VZV)

Question 5

Przyczyny zespołów móżdżkowych i ich rodzaje(2)

Answer 5

1. Ataksje ostre i nawracające:
   - zatrucie lekami
   - pourazowe
   - zapalne
   - genetyczne
   - naczyniowe
   - zaburzenia dysocjacyjne
2. Ataksja przewlekła i postępująca:
   - guzy nowotworowe
   - malformacje wrodzone
   - naczyniowe
   - dziedziczne:
   - -ataksja-teleangiektazja
   - -Friedricha
   - -inne

Question 6

Przyczyny zespołów móżdżkowych i ich rodzaje(2)

Answer 6

1. Ataksje ostre i nawracające:
   - zatrucie lekami
   - pourazowe
   - zapalne
   - genetyczne
   - naczyniowe
   - zaburzenia dysocjacyjne
2. Ataksja przewlekła i postępująca:
   - guzy nowotworowe
   - malformacje wrodzone
   - naczyniowe
   - dziedziczne:
   - -ataksja-teleangiektazja
   - -Friedricha
   - -inne

Question 7

Zespoły móżdżkowe - objawy alarmujące

Answer 7

zespół opsoklonii, mioklonii -> ma charakter paranowotworowy, może wskazywać na obecność neuroblastoma

Question 8

Co podać w ospowym zapaleniu móżdżku ?

Answer 8

acyklowir

Question 9

Czy opsoklonie zawsze są objawem neuroblastoma ?

Answer 9

NIE

Question 10

Czy ostra ataksja móżdżkowa może być zwiastunem przewlekłej choroby móżdżku ?

Answer 10

Tak, może być jej początkowym objawem

Question 11

Zespoły rdzeniowe - co to ?

Answer 11

uszkodzenia RK wskutek różnych chorób i zdarzeń

Question 12

Zespoły rdzeniowe - jaki najczęściej mają charakter ?

Answer 12

ruchowy - jako paraplegia/tetraplegia i/lub określone zaburzenia czucia(przeczulica/niedoczulica) na określonym poziomie
+ zaburzenia czynności zwieraczy pęcherza i odbytu

Question 13

Najczęstsze przyczyny zespołów rdzeniowych (12)

Answer 13

1. urazy
2. guzy kanału kręgowego
3. ropień rdzenia
4. zapalenie rdzenia
5. przepuklina oponowo-rdzeniowa
6. malformacja(zespół) Arnolda-Chieriego - przemieszczenie tyłomózgowia do górnego odc. kanału kręgowego
7. rdzeń zakotwiczony -> ograniczenie ruchomości
8. SMA
9. niedobór B12
10. adrenoleukodystrofia
11. malformacje tętniczo-żylne
12. zespół regresji krzyżowej

Question 14

Zespoły rdzeniowe - jakie objawy w schorzeniach przewlekłych ? (2)

Answer 14

1. zaniki mięśniowe

2. zaburzenia troficzne skóry oraz tkanki podskórnej

Question 15

Jaka prewencja wad dysraficznych ?

Answer 15

suplementacja kwasem foliowym kobiet w okresie przedkoncepcyjnym oraz pierwszym trymestrze ciąży

Question 16

Co podać natychmiast w stanach pourazowych RK ?

Answer 16

metyloprednizolon - pozytywny wpływ na częstość wyleczeń, zapobieżenie paraplegii

Question 17

Jakie postępowanie w zapaleniu dysku ?

Answer 17

celowana antybiotykoterapia i unieruchomienie

Question 18

Postępowanie w ropniu nadtwardówkowym ?

Answer 18

ab iv + wczesna interwencja chirurgiczna

Question 19

Postępowanie w półpaścowym zapaleniu RK ?

Answer 19

acyklowir + sterydy

Question 20

Gruźlicze zapalenie opon i kości - postępowanie ?

Answer 20

streptomycyna, ryfampicyna, izoniazyd

Question 21

Zapalenie poprzeczne RK i choroba Devica - jakie postępowanie ?

Answer 21

GKS iv w dużych dawkach

Question 22

Czym różni się achalazja od CHALAZJI ?

Answer 22

achalazja - zaburzenia połykania na skutek braku relaksacji zwieracza przełyku
chalazja - na skutek braku skurczu zwieracza przełyku

Question 23

Czym cechuje się choroby Hirschprunga ?

Answer 23

odcinkowym brakiem zwojów śródściennych Meissnera i Auerbacha -> zniesienie perystaltyki -> poszerzenie okrężnicy nad obszarem pozbawionym zwojów

Question 24

DIagnostyka choroby Hirschprunga ?

Answer 24

biopsja ssąca śluzówki odbytnicy z oznaczeniem aktywności Ach

Question 25

Ważne objawy wskazujące na uszkodzenie układu autonomicznego (10)

Answer 25

1. Hipotonia ortostatyczna
2. osłabione łzawienie
3. niestabilne CTK
4. napady wymiotów
5. niestabilność emocjonalna
6. obniżone czucie bólu i temperatury
7. zaburzone pocenie
8. zaburzenie perystaltyki jelit
9. zaburzenie ukrwienia skóry pod wpływem stresu
10. tachykardia/bradykardia

Question 26

Co podać w przypadku nasilonych objawów wegetatywnych w dysautonomii rodzinnej ?

Answer 26

betanechol(urecholina) z efektem muskarynowym

Question 27

Leczenie achalazji - jak?

Answer 27

operacyjnie

Question 28

Leczenie w chorobie Hirschprunga

Answer 28

kolonostomia i resekcja odcinka bezzwojowego odbytnicy lub okrężnicy, czasem dla lepszego wyniku funkcjonalnego stosuje się w wybranych przypadkach przecięcie zwieracza wewnętrznego odbytu

Question 29

Co podać przy zatruciu atropiną ?

Answer 29

fizostygmine

Question 30

Co zastosować w chorobie Reynauda(=/= objaw Reynauda) ?

Answer 30

rezerpinę, a nawet sympatektomię