s4 - anemie i skazy Flashcards

1
Q

Najczęstsze zaburzenie układu krwiotwórczego u dzieci ?

A

Niedokrwistość (a konkretniej: z niedoboru żelaza)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Kiedy stwierdzamy podwyżsozne stężenie ferrytyny

A
  1. przewlekłe zapalenia i zakażenia
  2. choroby nowotworowe
  3. choroby wątroby
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Najważniejszy wskaźnik czynnościowego niedoboru Fe

A

zawartość hemoglobiny w retikulocytach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jaka grupa pacjentów pediatrycznych najczęściej narażona jest na niedobór kwasu foliowego ?

A

wcześniaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

W jakim wieku najczęściej ujawnia się anemia z niedoboru kwasu foliowego ?

A

2 -17 msc życia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

anemia złośliwa - jakie dwie postacie choroby ?

A
  1. postać dziecięca

2. postać młodzieńcza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

anemia złośliwa - postać dziecięca - czym spowodowana

A

wrodzonym niedoborem IF, dziedzczonym AR, ujawnia się w pierwszych latach życia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

anemia złośliwa - postać młodzieńcza - czym spowodowana

A

autoimmuno, anty-IF, dodatkowo achlorhydria histaminooporna, ujawnia się po 10 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

anemia z niedoboru wit B12 - najbardziej typowe objawy neurologiczne

A

parestezje kończyn, bezładny chód, osłabienie mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jaka grupa pacjentów pediatrycznych jest szczególnie narażona na aniemię z niedoboru Fe ?

A

niemowlęta(wcześniaki !!!) i dzieci w okresie pokwitania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie badania należy wykonać ay rozpoznać anemię z niedoboru Fe ?

A

morfologia
stężenie Fe w surowicy
TIBC
ferrytyna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

dawka lecznicza Fe

A

4-6mg/kgmc/dobę pomiędzy posiłkami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wskazania bezwzględne do profilaktycznego stosowania żelaza (7)

A
  1. wcześniactwo
  2. dzieci z ciąż mnogich
  3. niemowlęta matek z anemią w ciązy
  4. dzieci urodzone o czasie z małą masą urodzeniową
  5. niemowlęta narażone na utratę krwi w czasie ciąży i porodu
  6. dzieci ze zmniejszonym Hb w okresie noworodkowym
  7. bardzo szybki przyrost masy ciała u niemowląt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wskazania względne do profilaktycznego stosowania żelaza

A
  1. nawracające zakażenia układu oddechowego i pokarmowego
  2. okres pokwitania
  3. upośledzone łaknienie
  4. skłonność do krwawień
  5. dzieci z nadwagą i otyłością
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

jakie dawki kwasu foliowego

A

15mg/dobę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jaki charakter ma niedokrwistość rozwijająca się w przebiegu hipoplazji szpiku ?

A

normocytowa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Najczęstszy wrodzony zespół wieloukładowej niewydolności szpiku, charakteryzujący się współwystępowaniem wad wrodzonych

A

Niedokrwistość Fanconiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Anemia Fanconiego - kiedy najczęściej ujawnia się aplazja szpiku i związane z nią objawy hematologiczne ?

A

4-12rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Anemia Fanconiego - najczęstsze wady rozwojowe

A
  1. hiperpigmentacja skóry
  2. zaburzenia wzrostu
  3. anomalie kostne
  4. nieprawidłowości w obrębie czaszki
  5. wady narządów płciowych
  6. wady nerek
  7. niesprawność intelektualna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Anemia Fanconiego - leczenie

A

immunosupresja, przeszczep szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Najczęstszy wrodzony zespół hemoliotyczy

A

Sferocytoza wrodzona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Pojawienie się żółtaczki w pierwszej dobie życia dziecka, znaczne jej nasilenie i przedłużenie nasuwa podjerzenie …

A

sferocytozy wrodzonej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Sferocytoza wrodzona - czym różni się kryza aplastyczna od hemolitycznej w objawach ?

A

hemolityczna - nasilenie żółtaczki

aplastyczna - brak nasilenia żółtaczki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Najczęstsza przyczyna kryzy aplastycznej SW

A

parwowirus B19

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Sferocytoza wrodzona - metoda leczenia ciężkiej postaci

A

splenektomia

26
Q

Jakie leczenie w ciężkich postaciach talasemii ?

A

Przetoczenie KKcz

27
Q

O co chodzi w talasemii ?

A

ilościowe zaburzenia syntezy łańcuchów hemoglobiny -> zaburzenia w proporcjach łańcuchów -> hemoliza

28
Q

Niedokrwistości autoimmunohemolityczne(NAIH) - jakie typy

A
  1. z p/c typu ciepłego
  2. z p/c typu zimnego = choroba zimnych aglutynin
  3. mieszanego z p/c typu ciepłego i zimnego
  4. z dwufazowymi hemolizynami = napadowa zimna hemoglobinuria
29
Q

NAIH p/c typu ciepłego - czym najcześciej spowodowana,w jakim wieku, jaki przebeig

A

infekcja wirusowa lub bakteryjna, 4 rż, zwykle ostry przebieg z gwałtownie postępującą hemolizą

30
Q

NAIH p/c typu zimnego - zwykle w przebiegu jakich schorzeń

A

M. pneumoniae, EBV, CMV, różyczka; zazwyczaj nie obserwuje się gwałtownych objawów hemolizy

31
Q

Co robić w cięzkich postaciach NAIH

A

przetoczenie KKCZ

32
Q

Jakie leczenie NAIH ciepłe p/c ?

A

GKS, Ig, plazmafereza, immunosupresja

splenektomia

33
Q

Jakie leczenie NAIH zimne

A

unikać wychłodzenia, gdy nasilona hemoliza -> immunosupresja, plazmafereza, GKS z reguły NIEskuteczne

34
Q

NAIH dwufazowe leczenie

A

unikanie wychłodzenia, plazmafereza

35
Q

Najczęściej występująca wrodzona naczyniowa skaza krwotoczna

A

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, czyli choroba Rendu-Olsera-Webera

36
Q

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - czym sie charakteryzuje ?

A

Występowanie poszerzonych teleangiektazji w zakresie naczyń niemal całego ciała

37
Q

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna - ,czy istnieje leczenie z wyboru, jak leczyć ?

A

NIE; miejscowo preparaty hamujące krwawienie,krwawienie z nosa -> kwas traneksamowy; leczneie chirurgiczne przetok tt-żż

38
Q

Wrodzone skazy naczyniowe

A
  1. Wrodzona naczyniakowatośc krwotoczna
  2. Zespół Kasabacha-Merritt - koagulopatia ze zużycia w przebiegu gwałtownie powiekszającego się naczyniaka
  3. Zespół Elhlersa-Danlosa - zaburzenie syntezy i przemiany kolagenu; szczególnie typ IV choroby=naczyniowy, wtedy defekt kolagenu III budującego ściany aorty i jelit
  4. Zespół Marfana
39
Q

Leczenie Ehlersa-Danlosa

A

desmopresyna, kwas trameksamowy, osocze świeżo mrożone, rekombinowany czynnik VIII

40
Q

SKazy naczyniowe nabyte

A
  1. Plamica zwykła
  2. Zapalenie drobnych naczyn związan z p/c IgA
  3. Plamice polekowe
41
Q

Najczętsza nabyta skaza naczyniowa

A

Zapalenie drobnych naczyń związane z p/c IgA - zazwyczaj jest samoograniczające i samoistnie ustępuje

42
Q

Pryczyna plamicy polekowej

A

zwiększona przepuszczalność naczyń spowodowana ich uszkodzeniem przez procesy autoimmunologiczne związane z mechanizmem idiosynkrazji

43
Q

Jakie są wyniki badań laboratoryjnych dotyczących hemostazy w skazach naczyniowych

A

zazwyczaj prawidłowe

44
Q

Drobne, średnicy około 1-4mm odgraniczone, żywoczerowne lub fioletowe plamy bądź grudki na błonach śluzowych i skórze, występujące od wczesnego dzieciństwa i nasilające się z wiekiem, są charakterystyczne dla …

A

chooby Rendu-Oslera-Webera

45
Q

Charakterystyczne dla skaz osoczowych

A

wylewy do mm, stawów, opóxnione krwawienia po ruazach i operacjach

46
Q

Najczęstza wrodzona skaza krwotoczna

A

choroba von Willebranda

47
Q

Typowe objawy hemofili

A

krwawienia do dużych stawów

48
Q

W leczeniu jakich skaz stosuje się desmopresynę ?

A

łagodna hemofilia A i typ 1 vWD

49
Q

Który z trzech rodzajów skaz krwotocznych jest najczestszy u dzieci ?

A

małopłytkowe

50
Q

Małopłytkowość ciężka - ile PLT

A

<30000

51
Q

Najczęściej występujące choroby wrdzone którym towrzyszy małopłytkowość (2)

A
  1. wrodzona małopłytkowość hipoplastyczna, zespół TAR(thrombocytopenia, absent radius)
  2. zespół Wiskotta - Aldricha
52
Q

TAR - leczenie

A

KKP, KKCZ

53
Q

zespół WAS - triada objaów

A
  1. małopłytkowość
  2. wypryski skórne
  3. niedobór odporności
54
Q

Nabyte skazy małopłytkowe

A
  1. ITP(pierwotna małopłytkowość immunologiczna)

2. trombocytopatie(zaburzenia czynności płytek)

55
Q

ITP - ile PLT, jaki wiek najczęsciej

A

<100 tys; 2-8lat

56
Q

ITP - jesli już leczenie, to czym

A

sterydy - prednizon

57
Q

Skazy płytkowe - co z czasemkrwawienia ?

A

wydłużony; brak głębokich krwiaków, wylewów dostawowych, opóźnionych krwawień

58
Q

przełom hemolityczny - objawy (6)

A
  1. gorączka z dreszczami
  2. osłabienie
  3. ból brzucha i/lub okolicy lędźwiowej
  4. ciemny mocz, żółtaczka
  5. ew. AKI(ostre uszkodzenie nerek)
  6. powiększenie śledziony
59
Q

Przyczyny kryz hemolitycznych (4)

A
  1. zakażenia
  2. stres
  3. szczepienie(!!!)
  4. przemęczenie
60
Q

Przełom aplastyczny - objawy (4)

A
  1. pogorszenie stanu ogólnego dziecka
  2. gorączka, wymioty
  3. BRAK nasilenia żółtaczki
  4. leukopenia i/lub małopłytkowość