9. Mitocondrias Flashcards
Características del ADN mitocondrial
- Pequeño (16.000 pares)
- Origen materno
- Libre en la matriz
- Codifica para 37 genes, por tanto la mayoría de proteínas son exportadas del núcleo
Importción de proteínas a la matriz mitocondrial
- La proteína a importar presenta una secuencia señal de importación a mitocondria. (Arg y Lys)
- Una chaperona reconoce esta secuencia y transporta la proteína de forma desplegada hasta la mitocondria. Este proceso gasta ATP.
- La proteína entra en la mitocondria por puntos concretos de las membranas internas y externas que se encuentran muy cercanas y que facilitan la entrada de las proteínas.
- 1 Entra gracias a la acción de un receptor de proteínas que la transporta hacia el TOM complejo que la introduce a través de la membrana externa hasta el TIM complejo que la introduce a través de la membrana interna hasta que la proteína llega a la matriz mitocondrial.
- Una vez la proteína está dentro de la matriz mitocondrial se corta la secuencia señal y se pliega la proteína.l.
Importación al espacio intermembrana
Cuando la proteína queda libre en la matriz, se lee la secuencia (otra secuencia, no la de antes) y se transporta hacia otro sitio a través de canales. Uno de los canales más comunes es OXA. Por ejemplo, en el caso de las proteínas del espacio intermembrana, tras ser translocadas hacia fuera, se cortaría la secuencia y viajaría por el espacio intermembrana.
Funciones de las mitocondrias
- Apoptosis (Muerte celular programada)
- Síntesis de aminoácidos grupos hemo
- Metabolismo energético generador de energía de la célula. Use glucosa, lípidos y O2
- Metabolismo del Ca2+
Estructura de las mitocondrias
Son estructuras móviles que continuamente se fusionan con otras mitocondrias. Se mueven a través de los microtúbulos y así pueden distribuir energía a toda la célula.
Morfología de las mitocondrias
Normalmente, al ser tan numerosas, suelen formar largas cadenas móviles en asociación con microtúbulos. En algunas células, como espermatozoides y células musculares, permanecen en una localización concreta cerca de luagres que necesiten más energía.
Sistema genético de las mitocondrias
Tienen ADN propio que está libre y es de origen materno. Es bastante pequeño (16.000 pares) que codifica para 37 genes que dan lugar a unos 13 péptidos, por lo que la mayoría, un 95% de las proteínas son codificadas por el ADN nuclear.
Importación de proteínas a la matriz mitocondrial
- La proteína debe presentar una secuencia señal de mitocondrias, que suele ser de Arg y Lys.
- Cuando acaba de sintetizarse, la señal es reconocida por una chaperona que la transporta hasta la mitocondria, gastando ATP en el proceso.
- Debe atravesar la mitocondria en puntos concretos donde las membranas estén más unidas.
- 1 Esto lo hace gracias a un receptor que le transporta hasta TOM, que le permite atravesar la membrana externa para pasar al TIM, que le permite atravesar la membrana interna.
- Una vez en la matriz, se corta la secuencia señal y la proteínas se pliega.
Importación de proteínas a la membrana interna
- Una vez ya en la matriz, aparece en la proteína una secuencia señal de membrana interna que es reconocida.
- La proteína es transportada a un canal, que suele ser el complejo OXA.
- Este canal al interaccionar con la señal, se abre y se inserta la proteína en la proteína, quedando la señal como unión.
Importación de proteínas al espacio intermembrana
- Una vez en la matriz, en la proteína aparece una señal de espacio intermembrana que es reconocido.
- La proteína es transportada hasta una canal, que suele ser un complejo OXA.
- Este al interaccionar con la secuencia señal, se abre e inserta la proteína en la membrana. Para liberar la proteína en el espacio intermembrana, se corta la secuencia señal.
Componentes de la membrana mitocondrial externa
Es rica en porinas y por tanto permeable.
También contiene proteínas que intervienen en la síntesis de lípidos.
Componentes de el espacio intermembrana
Composición similar a la del citosol
Componentes de la membrana mitocondrial externa
- En esta encotramos cardiolipina, lípido encargado de la impermeabilidad de la membrana, unido a 4 ácidos grasos. Es vital que se a impermeable a iones porque a través de esta membrana se produce un gradiente electroquímico.
- La membrana es muy densa y está replegada para aumentar su superficie total.
- Encontramos también diferentes proteínas: Transportadoras de electrones, complejo ATP sintetasa y proteínas de transporte de metabolitos (ATP, ADP, piruvato…)
Composición de la matriz mitocondrial
Encontramos enzimas que intervienen en el ciclo de Krebs y el la beta oxidación de ácidos grasos. Además, también encontramos material genético.
3 vías metabólicas
- Oxidación de metabolitos en la matriz
- Cadena de transporte electrónico en la MI
- Fosforilación oxidativa en la MI
