Síndromes Linfoproliferativos Flashcards

1
Q

Qual o principal tipo de células que constitui os linfomas agudos?

A

Células imaturas (proliferaram muito em pouco tempo)

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2
Q

Quais os 4 principais fenótipos aberrantes associados a células B?

A
  • expressão de antigénios de outras linhagens
    - expressão antigénica assíncrona (ex: expressão de um marcador de imaturidade num linfoma de células maduras)
  • expressão exagerada ou demasiado diminuída de certos antigénios
  • dispersão luminosa anómala, devido aos diferentes tamanhos de células (ex)
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3
Q

Qual o cenário com melhor prognóstico?

  • leucemia linfática crónica com linfócitos não mutados
  • leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados
A

Leucemias linfáticas crónicas com linfócitos hiper-mutados

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4
Q

Quais os dois tipos de leucemia aguda que existem?

A

Mieloide e linfoblástica

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Q

Quais os dois principais eventos cromossómicos que levam a leucemia linfoblástica aguda?

A

Translocação cromossómica e número anormal de cromossomas

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6
Q

Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células T?

A

CD2-CD8

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7
Q

Quais os marcadores de superfície associados a uma leucemia linfoblástica aguda de percursores de células B?

A

CD10, CD19, CD20

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8
Q

Entre que cromossomas tem de haver translocação para que se forme um cromossoma Filadélfia ?

A

9 e 22

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9
Q

O síndrome mielodisplasico corresponde a que tipo de leucemia?

A

Leucemia mieloide aguda

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10
Q

Porque é que nas leucemias agudas se verifica pancitopenia (anemia, trombocitopenia e leucopenia)?

A

Como há uma grande acumulação de blastos, as outras células normais ficam sem espaço para crescer

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11
Q

Porque é que nas leucemias linfoblásticas agudas Tpode haver aumento dos nodos linfáticos e do timo, para além de no fígado e baço?

A

Por alojamento de células pre-T, que estão a ser produzidas em excesso

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12
Q

Exemplo de marcador muito característico dos linfoblastos, que não existe nos linfocitos nem nos mieloblastos ?

A

TdT

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13
Q

Exemplo de células que sejam positivas para mieloperoxidase?

A

Mieloblastos

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14
Q

Quis os dois tipos de neoplasias hematológicas com origem num percursor linfoide ?

A

Linfomas e leucemias linfoblásticas agudas

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15
Q

Quais os três tipos de neoplasias hematológicas com origem mieloide?

A

Leucemia mieloblastástica aguda, neoplasias mieloproliferativas, síndromes mielodisplásicos

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16
Q

Entre a hiper e a hipoploidia, qual é um marcador de melhor prognóstico, nas leucemias linfoblásticas agudas?

A

Hiperploidia

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17
Q

Nas leucemias linfoblásticas agudas, acima de que valor do índice de DNA se considera que o doente tem mais de 52 cromossomas/marcada hiperploidia?

A

1.15

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18
Q

Nas leucemias linfoblásticas agudas, abaixo de que valor de indice de DNA é que se considera que o doente tem uma hipoploidia?

A

1

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19
Q

Qual a translocação mais associada com leucemias linfoblásticas agudas B?

A

T (12;21)

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20
Q

Qual o principal marcador expresso de forma aberrante por células de um linfoma do manto?

A

CD5

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21
Q

Que nome geral se dá às proteínas produzidas pelos plasmócitos, no mieloma múltiplo?

A

M

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22
Q

Qual o nome mais comum das cadeias leves que podem aparecer na urina, aquando de um mieloma múltiplo?

A

Bence jones

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23
Q

Quais os sintomas CRAB?

A

Hipercalcemia, lesão renal, anemia e dor óssea

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24
Q

Quais os principais sintomas associados a hipercalcémia?

A

Dor abdominal, obstipação, alterações psíquicas, fadiga

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25
Q

Quais as principais células ósseas que são responsáveis pela hipercalcemia?

A

Osteoclastos

26
Q

A que se pode dever a lesão renal, no mieloma múltiplo ?

A

Deposição de cadeias leves nos glomerulos e túbulos

27
Q

Porque é que ocorre anemia, no mieloma múltiplo?

A

Se houver infiltração medular pelos plasmocitos -> menor produção de eritrócitos

28
Q

Qual a principal característica do esfregaco sanguíneo de um mieloma múltiplo?

A

Formação de Rouleaux

29
Q

Quais as principais imunoglobulinas produzidas no mieloma múltiplo?

A

IgG e IgA

30
Q

Acima de que percentagem de infiltração plasmocitica da medula já se considera que é um mieloma múltiplo?

A

Acima de 60%

31
Q

Quais as duas formas indolentes de mieloma múltiplo?

A

MGUS e Mieloma indolente

32
Q

Quais os valores de proteína M no MGUS?

A

< 3 g/dL

33
Q

Quais os valores de plasmócitos no MGUS?

A

< 10%

34
Q

Quais os valores de proteína M no mieloma indolente?

A

> 3 g/dL

35
Q

Quais os valores de plasmócitos no Mieloma indolente?

A

entre 10-60%

36
Q

Qual o rácio de cadeias leves no mieloma múltiplo?

A

Há mais kappa

37
Q

Abaixo de que valor de densidade óssea se consegue observar uma lesão lítica?

A

50%

38
Q

Qual o organelo mais presente no citoplasma dos plasmócitos, que está relacionado com a maior produção de proteínas?

A

Retículo endoplasmatico

39
Q

Quais os principais tipos de leucemia linfática crónica

A

Leucemia mieloide crónica e leucemia linfocítica crónica

40
Q

Quais as principais células presentes na leucemia linfocítica crónica

A

Linfocitos B

41
Q

Qual a principal translocação associada a Leucemia mieloide crónica?

A

T(9;22)

42
Q

Quais as principais causas de linfoma não hodgkin?

A
  • translocações cromossómicas
  • infeções
  • doenças autoimunes
  • imunodeficiências
43
Q

O linfoma folicular é de baixo grau ou de grau elevado

A

É de baixo grau, ou seja, é um linfoma indolente

44
Q

Qual é a principal translocação cromossómica associada ao linfoma folicular? Qual é o gene que está sobreexpresso

A

Translocação t(14;18). O gene sobrexpresso é o Bcl-2

45
Q

O que acontece, nos nodos linfáticos, no linfoma folicular?

A

Há um crescimento em folículos, dos nodos linfáticos, com aumento dos centros germinativos

46
Q

Na tricoleucémia, verificam-se elas B imaturas ou maduras?

A

Maduras

47
Q

Na Tricolo CMIA, quais as principais mãe e manifestações clínicas e quais as manifestações que não se verificam

A

Verifica-se pancitopenia sintomática (e todas as manifestações que advém desta situação) e esplenomegalia massiva. Não se verificam linfadenopatia, nem sintomas B.

48
Q

Qual o tipo de células características do esfregaço sanguíneo, numa tricoleucémia?

A

Tricolinfócitos ou células cabeludas

49
Q

Qual a principal Imunoglobulina produzida na Macroglobulinémia de Waldenstrom?

A

IgM

50
Q

O que resulta do excesso de IgM em circulação?

A

Estado de hiperviscosidade

51
Q

Como se chama o pico na região grama surge na macroglobulinémia de Waldenstrom ?

A

Pico M

52
Q

O linfoma do manto é de baixo ou alto grau?

A

Alto. É um linfoma extremamente invasivo

53
Q

Qual a translocação mais frequentemente associada a linfoma do manto? qual a ciclina que está aumentada, em resultado desta translocação?

A

t (11;14). Ciclina D1

54
Q

O que é a micose fungoide?

A

Linfoma de células T cutâneo

55
Q

Quais as principais manifestações da micose fungoide?

A
  • placas e manchas cutâneas que causam prurido (-> nódulos acastanhados)
  • microabcessos de Pautrier
56
Q

Para que situação pode evoluir a micose fungoide?

A

Síndrome de Sézary

57
Q

O que é o síndrome de Sézary?

A

Forma leucémica de linfoma cutâneo de células T

58
Q

Qual a principal manifestação clínica associada a síndrome de Sézary?

A

Eritrodermia, com prurido

59
Q

Quais as principais células relacionadas com a Micose fungoide/Síndrome de Sézary?

A

T CD4+ mutados

60
Q

Qual a morfologia de uma célula se Sézary?

A

Tem o núcleo ceribriforme

61
Q

Como se chama o cromossoma que se forma em resultado da translocação t(9;22)?

A

Filadélfia

62
Q

Porque é que na leucemia linfática crónica ocorre hipogamaglobulinémia?

A

E como as células B produzidas passam a ser disfuncionais -> anticorpos produzidos são disfuncionais