Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria V endokryny > Tarczyca > Flashcards

Tarczyca Flashcards

1
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - definicja

A

z. objawów wynikających z niedoboru/braku hormonów tarczycy u noworodka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - epidemiologia

A

wyższe w krajach Europy Środkowo-Wschodniej i Azji

np w PL 1:4tys

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - czynniki ryzyka

A
  • genetyczne
  • leki p/tarczycowe u matki
  • p/c blokujące receptor TSH od matki
  • środki zawierające jod w położnictwie
  • nadmiar jodu u matki
  • endemiczne niedobory jodu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - patofizjologia

A
  • 80% - dysgenezja tarczycy
  • 15% - dyshormonogeneza
  • oporność na tyroksynę (mutacja izoformy receptora dla T3)
  • kretynizm endemiczny (np. przez niedobór jodu u matki)
  • przejściowa niedoczynność tarczycy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - patofizjologia - dysgenezja tarczycy - ile %, płeć, jak wygląda, jakie mutacje

A
  • 80% przypadków
  • K>M
  • ektopia, agenezja, hipoplazja

◾Mutacje czynników transkrypcyjnych:

  • NKX2/TTF1 ( + hipotonia, choreoatetoza, problemy z oddychaniem)
  • FOXE1/TTF2 ( + rozszczep podniebienia, kręcone włosy)
  • PAX 8

◾Mutacja receptora dla TSH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - patofizjologia - dyshormonogeneza - jakie mutacje?

A

mut. w genach:
- NIS
- PDS
- THOX2
- TPO
- Tg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - patofizjologia - przejściowa niedoczynność tarczycy - czemu?

A
  • p/c blokujące receptor TSH
  • leki p/tarczycowe podawane matce
  • ostre “przejodowanie”
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - wywiad urodzeniowy

A

Niecharakterystyczny, czasem:

  • poród po terminie
  • makrosomia
  • makrocefalia z dużym ciemieniem tylnym
  • opóźnienie wieku kostnego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - badania przesiewowe - kiedy, co, interpretacja

A

w 3. dobie (48h - 7d. po urodzeniu): TSH w wysuszonej kropli krwi pobranej na bibułę
(!! poziom TSH z bibuły ok. 2x niższy niż w surowicy)

U zdrowych, donoszonych noworodków:

  • TSH > 28 uIU/ml → pilne wezwanie do ośrodka referencyjnego
  • TSH 12-28 → badanie ponowne
  • TSH <12 → norma

U dzieci z urodzeniową m.c. <1500 → ponownie test bibułowy w 14.-21.d.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - leczenie

A

Gdy surowicze TSH > 20 uIU/ml →

  • jak najszybciej (przed 14.d.ż.) L-tyroksynę (L-T4), 10-15 ug/kg m.c./d
  • leczenie najkrócej do 3.r.ż., potem diagnostyka żeby wykluczyć przejściową niedoczynność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - kiedy poradnictwo genetyczne?

A

(+) wyw. rodzinny, dysgenezja tarczycy i/lub wady towarzyszące

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - rokowanie

A

szybkie leczenie L-T4 → prawidłowy rozwój dziecka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wrodzona niedoczynność tarczycy - powikłania

A

Leczenie włączone po 14.d.ż? → opóźnienie psychoruchowe

Nieleczone?→

  • niepełnospr. intelektualna w stopniu głębokim
  • zah. wzrastania
  • krótkie kończyny
  • opóźnienie wieku kostnego
  • uszkodzenie zawiązków zębowych
  • sucha, blada, szorstka skóra
  • łamliwe i suche włosy i paznokcie
  • nietolerancja zimna
  • powiększenie sylwetki serca
  • bradykardia
  • obrzęki
  • ↓GFR
  • niedokrwistość
  • zaburzenia gospodarki lipidowej i Ca-P
  • przedwczesne lub opóźnione dojrzewanie płciowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - epidemiologia

A

u 3% kobiet z tyreotoksykozą

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - czynniki ryzyka

A

choroby autoimmuno tarczycy u matki, uwarunkowania genetyczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - patofizjologia

A

◾ Przejściowa wrodzona nadczynność:
-p/c stymulujące rec. TSH, przechodzące od matki do płodu przez łożysko (przejściowa ch. Gravesa-Basedowa noworodka)

◾ Przetrwała wrodzona nadczynność spowodowana stałą aktywacją sygnału TSH:

  • AD wrodzona mutacja aktywująca receptora dla TSH
  • mutacja genu GNAS (w z. McCune’a-Albrighta)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - wywiad

A

Dot. matki: nadczynność i niedoczynność tarczycy (radiojodoterapia, strumektomia)

Dot. noworodka: wcześniactwo, wewnąrzmaciczne zah. wzrastania, płodowa tachykardia, wole

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - badanie fizykalne

A
  • noworodek czuwający, hiperaktywny
  • wzmożony apetyt, ale nie przybiera prawidłowo na wadze
  • gorączka
  • rumień
  • biegunka
  • tachypnoe, tachykardia
  • NTK
  • niewydolność serca
  • hepatomegalia, splenomegalia
  • żółtaczka
  • trombocytopenia
  • ↓obwodu głowy wtórne do kraniosynostozy
  • zaawansowanie wieku kostnego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - badania dodatkowe

A
  • TSH, fT3 i fT4, p/c TRAB (stymulujące rec. TSH)

- !! u wcześniaków typowo niskie T3, poziom T4 zależy od dojrzałości noworodka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - różnicowanie

A

z. odstawienia narkotyków u matki, ciężka infekcja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - leczenie farmakologiczne i niefarmakologiczne

A

Propyltiouracyl 5-10 mg/kg/d w 3 dawkach
Propranolol 0,5-2 mg/kg/d w 3 dawkach

Prednizon 1-2 mg/kg/d, płyn Lugola 1-3 krople/d → w ciężkich przypadkach

Leczenie niewydolności serca
Adekwatne nawodnienie i żywienie, wyższa kaloryczność posiłków, można karmić piersią

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - rokowanie (ile trwa leczenie, jakie opcje, efekty)

A

Przejściowa nadczynność: leczenie trwa 2-4 tyg. (max. do 3mcy)

Przetrwała: długotrwałe leczenie p/tarczycowe lub totalna strumektomia albo ablacyjna radiojodoterapia

Wczesne leczenie → prawidłowy rozwój

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wrodzona nadczynność tarczycy - powikłania

A

Brak/złe leczenie → opóźnienie rozwoju psychoruchowego, małogłowie, kraniosynostoza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Niedoczynność tarczycy - definicja

A

=hipotyreoza

-z. objawów wynikających z niedoboru hormonów tarczycowych, który prowadzi do uogólnionego spowolnienia metabolizmu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Niedoczynność tarczycy - epidemiologia

A

częstość ↑ z wiekiem

  • u młodzieży 0,1% (K>M 2:1)
  • u dorosłych 1-6% (K>M 6:1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Niedoczynność tarczycy - klasyfikacja

A
  • pierwotna niedoczynność (spowodowana chorobami tarczycy)
  • wtórna/ośrodkowa (niedostateczna stymulacja tarczycy przez TSH)
  • przejściowa niedoczynność
  • pozatarczycowa / obwodowa niedoczynność
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Niedoczynność tarczycy - pierwotna - przyczyny z pacjenta

A
  • przewlekłe limfocytowe zap. tarczycy typu Hashimoto
  • choroby z nacieczeniem tarczycy (amyloidoza, cystynoza, histiocytoza X, hemochromatoza)
  • upośledzenie biosyntezy hormonów tarczycowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Niedoczynność tarczycy - pierwotna - przyczyny jatrogenne / zewnętrzne

A
  • leczenie 131 I
  • zewnętrzna radioterapia guzów pozatarczycowych okolicy szyi
  • strumektomia
  • substancje goitrogenne
  • leki (tyreostatyki, leki p/drgawkowe)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Niedoczynność tarczycy - wtórna = ośrodkowa - przyczyny jatrogenne

A

Zabiegi neurochirurgiczne, naświetlanie i guzy (!!czaszkogardlak szczególnie) okolicy podwzgórzowo-przysadkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Niedoczynność tarczycy - wtórna = ośrodkowa - przyczyny genetyczne

A

Mutacje genów prowadzące do izolowanego niedoboru / wadliwego działania TSH:
-TRHR, TSHB, IGSF-1

Mutacje genów prowadzące do wielohormonalnej niedoczynności przysadki:
-PROP1, HESX1, PITX2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Niedoczynność tarczycy - przejściowa - przyczyny

A
  • podostre zap. tarczycy (ch. de Quervaina)
  • osoby z eutyreozą po odstawieniu tyroksyny
  • efekt Wolffa-Chaikoffa (=okresowe zaprzestanie wychwytu jodu przez tarczycę spowodowane podażą wysokich dawek egzogennego jodu)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Niedoczynność tarczycy - pozatarczycowa / obwodowa - przyczyny

A

Defekty genetyczne zaburzające:

  • działanie receptora T3 (mutacja izoformy b genu tego receptora, chromosom 3)
  • transport hormonów tarczycowych do komórki (gen MCT8, Xq13.22)
  • wewnątrzkomórkowy metabolizm (gen SECISBP2 9q22)

Z. niskiej fT3 (adaptacja osi tarczycowej do zaburzonego metabolizmu ogólnoustrojowego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Niedoczynność tarczycy - najczęstsza przyczyna w PL

A

ch. Hashimoto (najczęstsza przyczyna w krajach o wystarczającej podaży jodu)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Niedoczynność tarczycy - ch. Hashimoto - patofizjologia

A
  • genetyka + środowisko + czynniki endogenne → autoreaktywne limf. T uciekają spod kontroli podczas nabywania tolerancji immunologicznej
  • dominuje komórkowy typ odpowiedzi immunologicznej (stym. przez limf. Th1) → destrukcja miąższu tarczycy
  • apoptoza
  • czasem obecne TRAb o charakterze hamującym (TBAb)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Niedoczynność tarczycy - wywiad

A
  • (+) wywiad rodzinny ch. tarczycy
  • niedobory żywieniowe
  • spowolnienie, senność
  • bóle i zawroty głowy
  • chłód i zmęczenie
  • zaburzenia pamięci
  • stany depresyjne
  • nudności, zaparcia, brak apetytu
  • obfite, nieregularne miesiączkowanie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Niedoczynność tarczycy - badanie fizykalne

A
  • sucha, szorstka, blada/bladokarotenowa skóra
  • obrzęki śluzowate (twarz, ręce)
  • łamliwe paznokcie,
  • cicha mowa, powolna
  • włosy cienkie, rzadkie, wypadają
  • opóźniony rozwój zębów i ząbkowania
  • bradykardia zatokowa, ściszone tony serca
  • ↑ciśn. rozkurczowego
  • zwolnienie odruchów ścięgnistych
  • miopatie, przerosty mięśniowe (z. Kochera-Debrego-Semelaigne’a)
  • mlekotok
  • objawy guza rzekomego mózgu
  • wole niedoczynne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Niedoczynność tarczycy - objawy kliniczne niedoczynności pierwotnej a wtórnej

A

pierwotna ma je bardziej wyrażone

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Niedoczynność tarczycy - badania dodatkowe - laboratoryjne

A

↑TSH, ↓fT4 - pierwotna niedoczynność tarczycy
↑TSH, N fT4 - subkliniczna niedoczynność tarczycy

TSH nieproporcjonalnie niskie do niedoboru fT4 (↓TSH i fT4) - wtórna niedoczynność tarczycy

Hashimoto - ↑ TPO Ab, TgAb, sporadycznie TRAb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Niedoczynność tarczycy - badania dodatkowe - obrazowe

A

USG tarczycy:
-Hashimoto - łagodna, umiarkowana i wyraźna rozlana hipoechogenność, poprzez niejednorodną hipoechogenność do jedno- lub wieloguzkowej struktury miąższu

MRI/TK okolicy podwzgórzowo-przysadkowej OBOWIĄZKOWO we wtórnej niedoczynności

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Niedoczynność tarczycy - leczenie

A

Tyroksyna lewoskrętna (L-T4), ulegająca w tkankach transformacji do T3:
-1x dziennie, 20-30minut przed śniadaniem
-100 ug/m2
-lub: 1-5r.ż.: 4-6 ug/kg
6-10r.ż.: 3-4 ug/kg
starsze dzieci: 1-3 ug/kg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Niedoczynność tarczycy - monitorowanie leczenia

A

Pierwotna niedoczynność: TSH w surowicy ma być 1-2 uIU/ml

Wtórna: fT4 powinno się utrzymywać w górnej połowie granicy normy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Niedoczynność tarczycy - dla jakich pacjentów zalecamy coroczną ocenę biochemicznych wskaźników czynności tarczycy?

A

Tych z aberracjami chromosomalnymi:

  • z. Downa
  • z. Turnera
  • z. Klinefeltera
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Niedoczynność tarczycy - na co uważać przy podawaniu T4?

A

Jak dziecko ma niewyrównaną niewydolność kory nadnerczy to jest ryzyko przełomu nadnerczowego (najpierw trzeba ją wyrównać)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Niedoczynność tarczycy - czy jest uznana za przyczynę otyłości?

A

nie, zgodnie z konsensusem światowym : )

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Niedoczynność tarczycy - jakie mechanizmy prowadzą do anemii u dzieci z hipotyreozą w przebiegu ch. Hashimoto?

A
  1. ↓zużycia tlenu i upośledzenie syntezy EPO → anemia normocytarna, normochromiczna
  2. Upośledzenie wchłaniania jelitowego Fe - anemia mikrocytarna, hipochromiczna
  3. Niedobór czynnika Castle’a i wit. B12 (współobecność p/c przeciw komórkom okładzinowym żołądka) - anemia megaloblastyczna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Czy u osób z nieleczoną niedoczynn. tarczycy ↑ryzyko rozwoju miażdżycy?

A

Tak:

  • ↓biosyntezy kw.tłuszczowych i lipolizy
  • ↑LDL, HDL-2, apolipoproteiny B, Tg
  • upośledzenie zależnego od śródbłonka rozszerzania naczyń
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Niedoczynność tarczycy - zasady wprowadzania T4 u dzieci z pierwotną, nabytą hipotyreozą

A

Im dłużej trwała niedoczynność i większe było jej nasilenie, tym:

  • dawka początkowa T4 jest mniejsza (12,5-25 ug/d)
  • okres dochodzenia do pełnej dawki jest dłuższy
48
Q

Nadczynność tarczycy - tyreotoksykoza - definicja, podstawowa cecha

A

Tyreotoksykoza to z. objawów klinicznych zależnych od działania na receptory komórek docelowych nadmiaru hormonów tarczycowych
podstawowa cecha: przyspieszenie metabolizmu

49
Q

Nadczynność tarczycy - epidemiologia

A

wzrasta z wiekiem

  • do 15r.ż. 0,02-0,04%
  • szczyt częstości: pokwitanie
  • u dzieci jest 5% przypadków ze wszystkich grup wiekowych
50
Q

Nadczynność tarczycy - czynniki ryzyka

A
  • choroby tarczycy
  • podaż egzogennych hormonów tarczycowych
  • nadczynność tarczycy indukowana przez TSH
  • farmakologiczne dawki jodu
  • guzy produkujące hCG (zaśniad groniasty, kosmówczak)
51
Q

Nadczynność tarczycy - czynniki ryzyka - choroby tarczycy

A

◾ ch. Gravesa-Basedowa

◾ guzki tarczycy czynne autonomiczne:

  • gruczolaki toksyczne (ch. Plummera-Goetscha)
  • raki brodawkowate i pęcherzykowe

◾ z. McCune’a-Albrighta (aktywujące mutacje GNAS1 (20q13), prowadzące do nadmiernego wytwarzania i kumulacji cAMP)

◾ zap. tarczycy:

  • podostre zap. tarczycy (ch. de Quervaina)
  • faza toksyczna w przebiegu przewlekłego zapalenia tarczycy t. Hashimoto
52
Q

Nadczynność tarczycy - najczęstsza przyczyna

A

> 90% u dzieci - ch. Gravesa-Basedowa

inne: destrukcja miąższu tarczycy, nadmierna podaż egzogennych hormonów tarczycowych

53
Q

Nadczynność tarczycy - ch. Gravesa-Basedowa - patogeneza

A
  • humoralna odpowiedź immunologiczna indukowana przez limf. Th2
  • limfocyty B wytwarzają TRAb
  • TRAb imitują fizjologiczne działanie TSH
  • TRAb nie podlegają kontroli ujemnych sprzężeń zwrotnych jak TSH
54
Q

Nadczynność tarczycy - ch. Gravesa-Basedowa - działanie TRAb

A
  • działają na rec. TSH
  • pobudzają syntezę hormonów tarczycowych i rozrost wola
  • ↑ syntezy tyreoglobuliny
  • ↑wychwytu i uwalniania jodu
  • ↑ preferencyjnego wytwarzania T3 w tarczycy przez stymulację syntezy de novo środtarczycowej 5’-dejodynazy jodotyroninowej
55
Q

Nadczynność tarczycy - wywiad

A
  • (+) rodzinny w kierunku ch. tarczycy
  • nerwowość
  • nadruchliwość
  • łatwe męczenie się
  • problemy z koncentracją uwagi
  • zmiany zachowania, charakteru pisma, problemy szkolne
  • nadmierne pocenie się
  • preferencja zimna
  • kołatania serca
  • ↓m.c.
  • ↑ apetytu
  • częste stolce
  • bóle głowy
  • zaburzenia miesiączkowania (brak miesiączki)
  • moczenie nocne
56
Q

Nadczynność tarczycy - ocena auksologiczna

A
  • przyspieszenie wzrastania i dojrzewania kostnego

- niedobór m.c. w stosunku do wzrostu rzeczywistego

57
Q

Nadczynność tarczycy - badanie fizykalne

A
  • nadmierna potliwość
  • żywy dermografizm skórny
  • stała tachykardia
  • ↑amplitudy CTK
  • krążenie hiperkinetyczne (I ton serca ostry, rytm cwałowy, skurczowe szmery wyrzutowe)
  • drżenia drobnofaliste palców i języka
  • objawy autoimmunizacji (wole nadczynne ze szmerami naczyniowymi, oftalmopatia i dermopatia - obrzęki przedgoleniowe i akropachia (obrzęk palców), wole guzkowe)
58
Q

Nadczynność tarczycy - objawy alarmujące

A

Przełom hipermetaboliczny:

  • nagły początek wysokiej T ciała (zwykle >40)
  • epizody zaczerwienień skóry i potów
  • tachykardia często z migotaniem przedsionków
  • nudności, biegunka tłuszczowa
  • pobudzenie psychoruchowe
  • drżenia mięśniowe
  • objawy encefalopatii
59
Q

Nadczynność tarczycy - badania laboratoryjne

A

↓TSH (<0,1 uIU/ml), ↑fT4 i fT3

TPO Ab, TgAb, TRAb
TRAb patognomoniczne dla G-B

60
Q

Nadczynność tarczycy - badania obrazowe

A

USG tarczycy:

-G-B: powiększenie tarczycy + uogólniona hipoechogeniczność struktury miąższu

61
Q

Nadczynność tarczycy - klasyfikacja zmian ocznych w ch.G-B

A

0 - brak objawów podmiotowych i przedmiotowych
1 - objawy przedmiotowe
2 - zajęcie tk. miękkich oczodołu i powiek (obrzęk, nastrzyknięcie spojówek, łzawienie) = objawy podmiotowe i przedmiotowe
3 - wytrzeszcz, proptoza
4 - ograniczenie ruchomości mm. okoruchowych, podwójne widzenie
5 -uszkodzenia rogówki (ubytki aż do głębokich owrzodzeń)
6 - upośledzenie widzenia (zajęcie n.II)

62
Q

Nadczynność tarczycy - objawy przedmiotowe w zmianach ocznych w ch.G-B

A
  • objaw Dalrymple’a - retrakcja powiek prowadząca do nadmiernego rozwarcia szpar powiekowych
  • objaw Graefego - opóźnianie ruchu górnej powieki w stosunku do gałki ocznej przy spojrzeniu w dół
  • objaw Kochera - -||- przy spojrzeniu w górę
63
Q

Nadczynność tarczycy - proptoza - co to?

A

wysunięcie gałki ocznej poza brzegi oczodołu

64
Q

Nadczynność tarczycy - zmiany oczne u dzieci - jaki zakres?

A
  • u małych dzieci - stopień 1 (objawy przedmiotowe)
  • ogólnie od 1 do 3 stopnia
  • z reguły cofają się z ustabilizowaniem eutyreozy, ale czasami mogą się utrzymać miesiące / lata
65
Q

Nadczynność tarczycy - zmiany oczne - objaw Mobiusa

A

= zaburzenie konwergencji (m. prosty przyśrodkowy gałki ocznej) - zbliżasz palec między oczy, nagle jedno z nich odskakuje na bok (bo osłabiony mięsień)

66
Q

Nadczynność tarczycy - zmiany ocznej - objaw Jellinka

A

brązowawe przebarwienie powiek

67
Q

Nadczynność tarczycy - pomiar wytrzeszczu

A

=egzoftalmometria

-u dzieci nie ma norm, ale można ocenić dynamikę i symetrię zmian

68
Q

Nadczynność tarczycy - kiedy robić MRI?

A

wytrzeszcz jednostronny → wykluczenie guzów i zmian zapalnych, tętniaków wewnątrzczaszkowych

69
Q

Nadczynność tarczycy - leczenie ch. G-B ogólnie

A

Objawowe:

  1. metoda zachowawcza (leki p/tarczycowe = tyreostatyki)
  2. metody radykalne
70
Q

Nadczynność tarczycy - leczenie radykalne ch. G-B

A
  • zniszczenie komórek pęcherzykowych tarczycy promieniowaniem ß (izotop 131 I)
  • operacyjne usunięcie tkanki tarczycy
71
Q

Nadczynność tarczycy - metoda leczenia ch. G-B z wyboru u dzieci

A

Pierwszy rzut choroby → leczenie zachowawcze tioamidami (metimazol - preferowany u dzieci i propyltiouracyl)
-metimazol 0,5-1 mg/kg/d lub 15-25 mg/m2/d (albo niższe dawki)

+ wspomagająco b-blokery (propranolol 0,5-1 mg/kg/d - on też hamuje biotransformację obwodową T4 do T3)

72
Q

Nadczynność tarczycy - ch. G-B - kiedy skontrolować morfologię krwi?

A

Dziecko leczone tyreostatycznie + gorączka, objawy grypo / anginopodobne, pleśniawki, owrzodzenia j.ustnej
→ agranulocytoza (<500/ml)? → BEZWZGLĘDNE wskazanie do odstawienia tyreostatyków i leczenia radykalnego

73
Q

Nadczynność tarczycy - czy tyreotoksykozie zawsze towarzyszy ↓m.c.?

A

Nie, u >50% tego nie ma (↑dowozu kalorycznego daje radę w utrzymaniu masy ciała)

74
Q

Nadczynność tarczycy - przeciwwskazania do propranolu

A

cukrzyca t.1 i astma oskrzelowa

75
Q

Nadczynność tarczycy - kiedy będzie ↑fT3 i fT4 ale brak supresji wyrzutu TSH?

A
  • z. uogólnionej niewrażliwości tkanek docelowych na hormony tarczycy
  • gruczolaki przysadki
76
Q

Wole proste - kiedy wg WHO przymujemy że tarczyca jest powiększona?

A

-jej pojedynczy płat boczny jest większy od końcowego paliczka kciuka osoby badanej

77
Q

Wole - jaki charakter może mieć?

A

-rozlany lub guzkowy

78
Q

Wole - rodzaje z uwagi na czynność tarczycy

A
  • wole obojętne przebiegające z eutyreozą
  • wole niedoczynne z hipotyreozą
  • wole nadczynne (toksyczne)
79
Q

Wole proste - kryteria rozpoznania wola prostego (koloidowego)

A
  • rozlane (miąższowe) powiększenie gruczołu bez obecności guzków
  • eutyreoza
  • prawidłowe stężenia p/c przeciwtarczycowych
80
Q

Wole proste - epidemiologia

A

-sporadyczne lub endemiczne

Sporadyczne: K>M 8:1; głównie w okresie pokwitania, ciąży, laktacji, menopauzy

Endemiczne: gdy występuja u >5% dzieci w wieku 6-12 lat i u >10% dorosłych

81
Q

Wole proste - etiologia

A
  • wieloczynnikowa, jak G-B czy Hashimoto

- rodzinnie występuje

82
Q

Wole proste - czynniki ryzyka

A

Niedobór I, Se, wit. A, Fe; dieta uboga w Mg i wit. D3, z nadmierną podażą Ca i tłuszczów nasyconych

Czynniki wolotwórcze:

  • goitrogeny naturalne (glikozydy cyjanogenne, flawonoidy)
  • zawarte w zanieczyszczeniach przemysłowych (fenole, związki siarki, rtęci i ołowiu, azotany)
83
Q

Wole proste - czynniki ryzyka wrodzone

A

Wrodzone zaburzenia biosyntezy horm. tarczycy o dyskretnej fenotypowej manifestacji, dziedziczone AR

Wole rodzinne, AD

84
Q

Wole proste - loci związane z rozwinięciem wola

A

locus MNG-1 (14q31)

locus MNG-2 (Xp22)

85
Q

Wole proste - przebieg choroby

A

-może ulec samoistnej regresji, ale zazwyczaj przechodzi w wole guzkowe

86
Q

Wole proste - fazy rozwoju wola rozlanego

A
  1. Wole rozlane miąższowe - przerost i pomnożenie komórek pęcherzykowych tarczycy pod wpływem stymulacji przez TSH
  2. Wole rozlane hiperplastyczne - ↓il. koloidu w pęcherzykach tarczycy i ↑ jej unaczynienia
  3. Wole koloidowe - spłaszczenie nabłonka pęcherzykowego i ↓jego aktywności biologicznej, wypełnienie pęcherzyków koloidem
  4. Wole guzkowe - rozsiane obszary hiperplazji z czynnościową autonomią + obszary inwolucji (tzw. atrofia z wyczerpania), aż do rozwoju raka tarczycy włącznie…
87
Q

Wole proste - diagnostyka

A
  • wywiad
  • badanie palpacyjne tarczycy
  • USG tarczycy (ocena wielkości, struktury, wykluczenie guzków)
  • laboratoryjne
88
Q

Wole proste - badanie palpacyjne tarczycy

A

stopień 0 - nie ma wola
1 - wole badalne palpacyjnie ale niewidoczne w normalnej pozycji szyi, przy połykaniu tarczyca przesuwa się ku górze; wole guzkowe bez powiększenia gruczołu

2 - wole badalne palpacyjnie i widoczne w normalnej pozycji szyi

89
Q

Wole proste - badania laboratoryjne

A

Deficyt jodu →

  • TSH i fT3 w ggn lub nieznacznie je przekraczające
  • fT4 N, ale w okolicy dolnej gn

Wykluczyć autoimmun. ch. tarczycy (TPO Ab, TRAb, TgAb)

Stężenie jodu w moczu - optymalnie 100-199 ug/l

90
Q

Wole proste - prewencja

A

Od 97 jodowanie soli kuchennej, dobrowolna supl. kobiet w ciąży i karmienia (150 ug jodu), wzbogacanie jodem mieszanek mlecznych

+urozmaicona dieta, normalizacja m.c.

91
Q

Wole proste - leczenie wola obojętnego

A

-preparaty jodu (jodek potasu)
-L-T4
(razem lub osobno, dawkowanie zal. od pacjenta)

92
Q

Najczęstszy objaw ch. tarczycy

A

wole

93
Q

Najczęstsze przyczyny powiększenia tarczycy

A

Świat: niedobór jodu

PL (i kraje bez deficytu jodu): ch. Hashimoto

94
Q

Które dzieci są narażone na względny niedobór jodu (i przez to wole tarczycy)?

A
  • z. złego wchłaniania
  • ch. nerek (utrata jodu z moczem)
  • otyłe
95
Q

Wole guzkowe - definicja

A

obecność w tarczycy pojedynczych / mnogich guzków (wyczuwalnych palpacyjnie)
albo zmian ogniskowych (widocznych w USG) litych, torbielowatych lub mieszanych o charakterze łagodnym lub złośliwym

96
Q

Rak tarczycy jest najczęściej…

A

wysoko zróżnicowanym nowotworem wywodzącym się z:

  • komórek pęcherzowych (rak brodawkowaty tarczycy, rak pęcherzykowy tarczycy)
  • komórek C (rak rdzeniasty tarczycy)- rzadziej
97
Q

Wole guzkowe - epidemiologia

A

1-1,5% dzieci i młodzieży (rozwój USG wpływa na ↑częstości rozpoznawania)

98
Q

Rak tarczycy - epidemiologia

A

1/1mln dzieci (ok. 1-1,5% złośliwych nowotworów wieku dziecięcego; 5% nowotworów złośliwych GIS)

99
Q

Czynniki ryzyka rozwoju wola guzkowego

A

-niedobór jodu

ale w PL najczęściej:

  • czynniki genetyczne (mutacje genów odpowiedzialnych za wychwyt i transport jodu oraz syntezę hormonów tarczycy)
  • wolotwórcze czynniki endogenne (nadmiar IGF-1)
  • wolotwórcze czynniki egzogenne (dym tytoniowy, niektóre leki)
  • autoimmunizacyjna ch. tarczycy
100
Q

Czynniki ryzyka rozwoju raka tarczycy

A
  • narażenie na promieniowanie jonizujące
  • rak tarczycy w rodzinie
  • predysponujące z. genetyczne
  • autoimmunizacyjne ch. tarczycy
  • płeć żeńska (przed dojrzewaniem K>M 1,5:1, po dojrzewaniu 3:1)
101
Q

Zespoły genetyczne predysponujące do rozwoju raka tarczycy

A

Rak brodawkowaty:

  • z. Gardnera
  • z. Cowdena

Rak rdzeniasty tarczycy:
-z. MEN 2A i 2B

102
Q

Najczęstsza przyczyna raka brodawkowatego tarczycy u dzieci

A

45-70% - rearanżacja protoonkogenu RET (10q11) i genów sąsiednich (z nich 80% to RET/PTC1 i RET/PTC3); związane z narażeniem na promieniowanie jonizujące, szczególnie gdy było <5r.ż.

rzadkie mutacje: genów BRAF, RAS, APC, PTEN

103
Q

Patofizjologia rozwoju raka rdzeniastego tarczycy

A

aktywujące mutacje protoonkogenu RET

104
Q

Rak tarczycy - wywiad

A
  • wole
  • powiększenie ww.chł. szyi
  • narażenie na prom. jonizujące
  • z. genetyczne predysponujące do raka tarczycy
  • autoimmunizacyjna ch. tarczycy
  • rak tarczycy i z. genetyczne do niego predysponujące w rodzinie
105
Q

Rak tarczycy - badanie fizykalne

A

u 80%: badalny palpacyjnie, twardy, niebolesny guz z powiększeniem lub bez pow. ww.chł. podżuchwowych i szyjnych

  • najczęściej nie ma zaburzeń czynności tarczycy
  • zobaczyć czy są cechy zespołów predysp. do raka tarczycy
106
Q

Rak tarczycy - badania laboratoryjne

A

podejrzenie raka rdzeniastego → stęż. kalcytoniny (spoczynkowe i po stymulacji wapniem) i CEA (antygen karcynoembrionalny)

107
Q

Rak tarczycy - badania genetyczne

A

mutacje genu RET u osób obciążonych ryzykiem raka rdzeniastego tarczycy → od wyniku zależy decyzja o profilaktycznej tyreoidektomii

108
Q

Rak tarczycy - badania obrazowe

A

USG, czasem z BACC (biopsja aspiracyjna cienkoigłowa celowana); elastografia

109
Q

Rak tarczycy - wskazania do BACC

A

Palpacyjny guzek, potwierdzony jako zmiana ogniskowa w USG

Każda zmiana ogniskowa, jeżeli jest:

a) min. 1 z:
- przerzuty do ww.chł. lub przerzuty odległe
- wywiad rodzinny (+)
- ekspozycja na promieniowanie jonizujące w wywiadzie
- nosicielstwo mutacji RET lub wysokie stężenie kalcytoniny u dziecka z (+) wyw. rodzinnym raka rdzeniastego tarczycy

b) lub min. 1 z cech USG o dużej sile predykcyjnej ryzyka złośliwości:
-przerzutowe ww.chł
-naciekanie okolicznych narządów szyi
- co najmniej 2 z:
guzek lity, hipoechogeniczny;
kształt guzka wysokość>szerokość;
guzek o nieregularnych lub zrazikowych granicach;
wzmożony i chaotyczny przepływ wewnątrz guzka

(średnica zmiany ogniskowej się nie liczy u dzieci)

110
Q

Rak tarczycy - czego nie odróżnisz w BACC?

A

raka pęcherzykowego od łagodnego gruczolaka pęcherzykowego oraz postaci pęcherzykowej raka brodawkowatego tarczycy

111
Q

Rak tarczycy - prewencja

A

-unikanie narażenia GIS na promieniowanie jonizujące

Dzieci z ryzykiem raka zróżnicowanego (po napromienianiu, z autoimmun. ch. tarczycy) →
-USG tarczycy co roku

Dzieci z innym ryzykiem → co roku badanie fizykalne, jak są guzki, asymetria tarczycy, limfadenopatia szyjna → USG

Dzieci z mutacją RET:

  • o małym ryzyku → okresowo USG, kalcytonina, CEA
  • o dużym ryzyku → profilaktyczna tyroidektomia
112
Q

Rak tarczycy - leczenie

A

Małe zmiany łagodne u pacjentów w regularnej kontroli → nie wycinać

Każdy inny przypadek → wyciąć (zakres na podstawie kliniki, USG, BACC)

Rak brodawkowaty lub pęcherzykowy →

  • leczenie uzupełniające jodem promieniotwórczym (131 I; uzupełni radykalność i leczy przerzuty)
  • L-tyroksyna - ↓TSH, zapobiega wznowie
113
Q

Rak tarczycy - rokowanie

A

Dzieci z rakiem brodawkowatym i pęcherzykowym - dobre

Rak rdzeniasty - zależy od zaawansowania nowotworu w momencie podjęcia leczenia

114
Q

Rak tarczycy - powikłania

A

Za późne rozpoznanie → przerzuty odległe (zwł. w raku rdzeniastym)

Nieuzasadnione ograniczenie rozległości zabiegu i niedostateczne postępowanie po nim → wznowy miejscowe, węzłowe i odległe

115
Q

Kiedy robić USG tarczycy?

A

ZAWSZE przy wolach / zaburzeniach czynności tarczycy (rak…….)

116
Q

Weryfikacja rozpoznania wrodzonej niedoczynności tarczycy

A

I weryfikacja:

  • do 2.tyg. życia
  • fT4 i TSH w surowicy

II weryfikacja:

  • 3 r.ż.
  • fT4 i TSH
  • badania obrazowe
  • test z nadchloranem potasu
  • po przerwaniu leczenia na 4-6tyg.

Pediatria V endokryny (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions