Distrofias do Endotélio da Córnea Flashcards
Quais são as distrofias do endotélio corneano?
- Distrofia de Fuchs
- Distrofia polimorfa posterior
- Distrofia CHED
O que é a distrofia de Fuchs? (RESUMÃO)
GENÉTICA
É uma distrofia endotelial autossômica dominante.
EPIDEMIOLOGIA
Afeta mais mulher > 50 anos, é bilateral, assimétrica e progressiva.
CLÍNICA
- A grande marca é a Guttata central na córnea (Existe a gutatta periférica - corpos de Hassal Henle, não é doença, é do envelhecimento).
- O endotélio exerce cada vez menos o papel de deturgescência. Dessa forma temos um continuum:
- Guttata central
- Edema da córnea
- Bolhas e microbolhas
- Fibrose e pannus neovascular
EXAMES
- Microscopia Especular: Redução da densidade das células endoteliais, polimegatismo (células de tamanho aumentado) e pleomorfismo (perdem o padrão hexagonal).
- Paquimetria reflete a função endotelial, quanto mais espessa a córnea, provavelmente mais edemaciada ela está.
CONDUTA
- Colírios hiperosmóticos (NaCl 5% ou Dimetilpolisiloxane)
- Transplante endotelial (DMEK ou DSAEK)
- Transplante penetrante
Quais os estágios da distrofia de Fuchs?
- Guttata central (foto)
- Edema
- Bolhas e microbolhas
- Pannus e fibrose
Qual a grande marca da distrofia de Fuchs?
Guttata central
Qual o perfil do paciente com distrofia de Fuchs?
- Mulher
- Acima de 50 anos
- Bilateral
- Assimétrica
- Progressiva
O que é Guttata periférica?
São os corpos de Hassal-Henle
Não é uma doença! Está relacionada ao envelhecimento.
O que são os Corpos de Hassal Henle?
São Guttatas na periferia da córnea e não denotam doença. São consequência do envelhecimento.
O que é polimegatismo e pleomorfismo endotelial?
Polimegatismo - Células endoteliais com o tamanho aumentado
Pleomorfismo - Perdem o padrão hexagonal típico
Como podemos avaliar a progressão do edema de córnea?
Paquimetria (Reflete a função endotelial de forma indireta)
Na histopatologia, quais os achados da distrofia de Fuchs?
Excrescências da membrana de Descemet (foto)
Qual é a contagem endotelial mínima para uma córnea ser doada para um transplante ÓPTICO?
>2000 células endoteliais!
Qual o tratamento da distrofia de Fuchs?
- NaCl 5% ou dimetilpolisiloxane para reduzir o edema
- Tx endotelial (se a córnea ainda for viável)
- Tx penetrante (córnea com fibroses)
O que é a distrofia polimorfa posterior e quais as suas características clínicas?
DADOS GERAIS
É uma distrofia endotelial AD ou AR gene PPCD, acomete a infância ou meia idade, bilateral e assimétrica.
CLÍNICA
- Apresentação variável com lesões vesiculares e lesões em banda.
- Presença de goniossinéquias (única distrofia que cursa com goniosinequia)
- Maioria é assintomatico.
- Pode complicar com: edema de córnea, elevação da PIO e glaucoma.
Qual a histopatologia da distrofia polimorfa posterior?
- Endotélio se comporta como epitélio (padrão proliferativo)
- Microvilosidades
- Cora para queratina
Qual o tratamento da distrofia polimorfa posterior?
Em geral, os pacientes são assintomáticos e a conduta é observação. Cuidado com a possibilidade de hipertensão ocular e glaucoma!
Quais as características clínicas da distrofia polimorfa posterior?
Apresentação variável (“polimorfa”)
- Lesões vesiculares
- Lesões em banda
- Goniossinéquias ( unica distrofica que cursa com goniosinequia)
- Podemos ter edema de córnea, elevação da PIO e glaucoma.
O que é distrofia CHED?
DISTROFIA CONGÊNITA HEREDITÁRIA DO ENDOTÉLIO
CHED
Nessa distrofia, o endotélio é mal formado. A herança genética pode ser Herança AR (mais grave) ou AD (menos grave).
CLÍNICA
É bilateral e simétrica
-
FORMA RECESSIVA (Foto 01)
- Pior prognóstico
- Opacidade corneana ao nascer
- Nistagmo
-
FORMA DOMINANTE (Foto 02)
- Melhor prognóstico
- Opacidade corneana com 1-2 anos de vida que vai piorando
- não tem nistagmo
