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rear > Sin miel > Flashcards

Sin miel Flashcards

1
Q

Los síndromes mielodisplásicos. 3 principales características

A

Comprenden un grupo diverso de trastornos neoplásicos clonales de la célula madre, caracterizados por:

displasia en médula ósea**,

citopenias en sangre periférica
secundarias a hematopoyesis ineficaz**

alto riesgo de transformación a leucemia aguda.**

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2
Q

Se presenta más frecuente en

A

en adultos mayores de 70 años, incrementando su incidencia al incrementar edad.

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3
Q

Tiene riesgo de transformación_______hasta un 36%

A

Leucémica

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4
Q

En niños solamente se presenta en

A

Menos del 5%

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5
Q

Relación hombre: mujer

A

2:1

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6
Q

V o F
NO hay una causa única de Sx miel

A

Verdadero

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7
Q

Posible etiología, FR

A

Benceno, metales pesados.
Asbesto, sílica y vinílica.
Cigarro y alcohol
Exposición a radiación.
Agentes quimioerapéuticos (15-20%).
Alquilantes
Inhibidores de isotopomerasa II

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8
Q

Son 2 tratamiento fundamentales en onco y hemato pero que genera milodisplasia o leucemia aguda

A

Radiación
Quimioterapia

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9
Q

Fisiopatología

A

Apoptosis temprana:* por las células formadas mal

Asociadas a alteraciones cromosómicas.

Alteraciones en la metilación del DNA**.: silenciamiento de oncogenes

También existen alteraciones inmunes.

Ocasionando daño directo al estroma.

Actualmente se encuentra la hipótesis de la sobreexpresión de FAS por las células CD34***

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10
Q

Cuáles son las células CD34

A

Son las células más jóvenes de la médula ósea: células madre hematopoyéticas

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11
Q

Alteración en la secreción o inhibición de citocinas.

A

TGFβ
IL7
IL-1β
FNTα
IL6, IL8, IL32
INF
FAS

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12
Q

Las leucemias secundarias a un sx miel

A

son muy difíciles de tratar: no se logran curar

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13
Q

Uno de los factores más importantes del desarrollo del Síndrome Mielodisplasico es

A

La edad: 70 años

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14
Q

Definición de una leucemia mieloblastica aguda

A

Más del 20% de blastos

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15
Q

3 diagnósticos diferenciales**

A

Anemia aplásica
Síndrome mielodisplásico
Leucemia aguda

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16
Q

La anemia aplásica
Blastos/infiltra?

A

No tiene blastos ni infiltración a ningún órgano

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17
Q

El síndrome mielodisplásico
Blastos/infiltra?

A

Pueden tener hasta el 20% de blastos y si comienza a infiltrar al cuerpo

El lugar a donde más infiltra es la piel

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18
Q

Leucemia aguda
Blastos/infiltra?

A

Más del 20% de blastos e infiltración en todo el cuerpo

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19
Q

Los px debutan con

A

Anemia o trombocitopenia refractaria.

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20
Q

Anemia Refractaria con exceso de blastos 1

A

Citopenias con 0-5% de blastos

21
Q

Anemia refractaria con exceso de blastos 2

A

citopenia con 6-20% de blastos

22
Q

Enfermedad del 5q tiene

A

Anemia y plaquetas incrementadas o normales – menos 5% de blastos

23
Q

Si no se puede determinar que enfermedad tiene se clasifica como

A

Síndrome mielosiplásico no clasificable

Ya que tiene alta probabilidad de evolucionar a una leucemia

24
Q

Clasificación usada en el síndrome mielodisplásico

A

Clasificación de la Y es de acuerdo a la edad y enfermedad

25
Q

Cuadro clínico en la mayoría de los casos

A

50% asintomático con Dx incidental

26
Q

Por qué es asintomático

A

Por ser anemias crónicas, a largo plazo por ende hay adaptación

27
Q

Cuando ya se tienen los datos y Dx de síndrome mielodisplásico la gran característica es

A

Síndrome anémico: por eso se le llama anemia refractaria porque el 85% tienen esa anemia.

28
Q

Diagnóstico de síndrome meilodisplásico

A

Biometría hemática completa para ver la citopenia

Niveles de vitamina B12 y ácido fólico
Niveles de eritropoyetina
Panel viral (Hepatitis, VIH)
Perfil TORCH
Química sanguínea y pruebas
de función hepática
Pruebas para HPN y
anemia aplástica

29
Q

Uso del perfil TORCH en diagnóstico

A

Descartar un infección en MO y sea la causa

30
Q

Diagnóstico especial del síndrome mielodisplásico

A

Médula ósea y biopsia de hueso

Displasia (malformación) en 10% de las células en uno o más linajes.

Valorar la presencia de blastos para la clasificación.

31
Q

Núcleos de los neutrófilos normales

A

3-4

32
Q

En el síndrome mielodisplásico los núcleos de los neutrófilos se ven como

A

Jafas de sol 2 o 1 núcleo

33
Q

Alteración citogenética más frecuete

A

Trisomía del 8

34
Q

Alteración citogenéticas adquiridas *** por radiación del síndrome meilodisplásico

A

Trisomía del 8
Trisomía 21

35
Q

Las alteraciones citogenéticas ayudan para

A

Diagnóstico y pronóstico

36
Q

Diagnóstico diferencial que no tiene alteraciones citogenéticas, no es cáncer, sólo se deja de producir sangre.
Cariotipo normal

A

Anemia aplásica

A diferencia del síndrome mielodisplásico que si tiene alteraciones citogenéticas

37
Q

El estudio de conocer el cariotipo nos sirve para

A

saber si el pronóstico es favorable o desfavorable

51 meses
5.9 meses de sobrevida

38
Q

Otro diagnóstico especial que nos ayuda y que consiste en sacar sangre de la MO y se manda a medir para ver la maduración de las células. Identificar la cantidad de blastos y clasificar a la enfermedad

A

Inmunofenotipo
Alteraciones en la maduración de las células
No es especifico ni sensible.

39
Q

A partir de que se calcula el riesgo del síndrome mielodisplásico

A

Blastos
Citopenia
Cariotipo

40
Q

Inmunofenotipo y cariotipo para

A

Identificar el pronóstico del px

41
Q

Algunos tipos de terapia

A

Factores de crecimiento
Farmacoterapia

42
Q

Tratamiento de soporte**

A

Transfusiones: y por tantas el px se intoxica de hierro por eso se les da quelantes de hierro

Eritropoyetina
Factor estimulante de colonias granulocitos
Trombopoyetina
Anibióticos

43
Q

Indicación para uso de agentes hipometilanetes

A

SMD intermedios y alto riesgo.

LMieloMiocitoaCronica tipo mielodisplasia con 10-29% blastos.

Leucemia mieloide aguda con 20-30% blastos

Mejoran sobrevida global, calidad de vida y prolongan tiempo de transformación a leucemia aguda.

44
Q

Medicamentos hipometilantes

A

Decitabina
Azacitidina

45
Q

Fue el primer medicamento aprobado por la FDA.
Prolonga más tiempo la sobrevida y la transformación.
Dosis de 75 mg/m2 SC 7 días cada 28 días.
Por lo menos 4-6 ciclos.
Si hay respuesta se deberá de administrar indefinidamente.

A

Azacitidina

46
Q

Tx cuando la anemia es persistente Única indicación SMD 5q-

A

Inmunomoduladores
Talidomida y Lenalidomida

47
Q

única terapia curativa

A

Trasplante de médula ósea

Única terapia curativa
Indicado en pacientes con SMD de alto riesgo
Pacientes jóvenes u mayores de 60 años con buen estatus performance.
Valorar riesgo beneficio.

En estudio azacitidina pre y post trasplante****

48
Q

Tx en estudio

A

Acido valproico

rear (18 decks)

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