Heeeeemoooof Flashcards

1
Q

Qué significa Hemofilia

A

amor por la sangre, amor a sangrar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Tipos de hemofilia

A

A B y C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

La hemofilia tipo A se asocia al____
Hemofilia A o Clásica

A

8

Representa del 80-85% de los casos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hemofilia B o Enf. Christmas por deficiencia del factor

A

9

Del 11 a 15% de los casos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Hemofilia C o Enf. de Rosenthal deficiencia del factor

A

11

1 a 2% de los casos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

La hemofilia es una enfermedad hereditaria

A

LIgada al cromosoma X
Las mujeres son portadoras
Los hombres la padecen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

V o F
La hemofilia C se transmite en forma autonómica recesiva y la padecen por igual hombres y mujeres.

A

Verdadero

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Es mas frecuente la hemofilia

A

A

Hay 5 con hemofilia A por 1 con hemofilia B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Transmisión de hemofilia

A

70% heredad
30% mutación de novo

Si solo se trasmitiera de manera hereditaria sería una enfermedad rara o ya hubiera desaparecido

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Los valores normales de los factores F-VIII y F-IX es entre 55 - 145% pero se puede considerar que un px puede coagular de forma correcta

A

Por arriba de 25%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Un px con hemofilia leve va a tener entre el____ de factor

A

5-25% de factor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

En una hemofilia moderada va tener entre_____ de factor

A

1-4%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Una hemofilia severa va a tener ___ de factor

A

Menos del 1%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

es diagnosticada cuando el paciente presenta sangrado anormal postraumático, cirugía, extracciones dentales o al practicarle pruebas de coagulación de escrutinio.

A

Hemofilia leve

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

La hemofilia moderada se puede diagnosticar

A

Cuando los bebés gatean y empiezan a aparecer hematomas

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

La hemofilia severa se diagnostica cuando

A

presenta sangrados anormales desde temprana edad, desde el nacimiento

17
Q

Una de las manifestaciones mas comunes de la hemofilia es la _________*****

A

Hemartrosis

Sangrado de las articulaciones

18
Q

Una articulación blanco en la hemofilia es aquella que sangra

A

El 95% de las veces
La primera que le sangra al px

19
Q

Las hemartrosis son múltiples con predominio en

A

Rodilla se puede acompañar de deformidades permanentes y anquilosis

20
Q

En la biometría hemática de un px hemofílico

A

Será normal o con anemia relacionada con la intensidad del sangrado que tenga el paciente

21
Q

En las pruebas de coagulación

A

T.S. normal, C.PLAQUETAS. normal, T.P. normal, T.T.P. alargado

TIEMPO DE TROMBOPLASTINA unico alargada: ya que mide la vía intrínseca: 12, 11 ,9 y 8

22
Q

Dosificación de

A

de factores VIII, IX, XI

23
Q

Diagnóstico y diagnósticos diferenciales

A

Que tipo de hemofilia es con la dosificación del factor deficiente

Con enf. de Von Willebrand: ya que este factor no puede vivir sin el 8 y sin hay def de 8 el VW va a estar normal

Pero si hay def de VW el factor 8 va a estar disminuido

Y con otras deficiencias de factores de coagulación

24
Q

Estudio diagnóstico de VW

A

Tiempo de tromboplastina
Se prolonga a consecuencia de que no hay factor 8

25
Q

El factor de VW protege al 8 de

A

degradación

26
Q

Tratamiento para hemofilia

A

Multidisciplinario y oportuno

27
Q

Medicamentos usados

A

Antifibrinolíticos: bloquear la fibrinolisis: que el coagulo no se destruya tan rápido

Prednisona : fortalecer el endotelio

Desmopresina: elevar factor 8 y VW

Estrógenos: elevan el factor 8, mejor coagulación

28
Q

Contraindicados en pacientes hemofilicos

A

Aspirina
AINES

Ya que bloquean a la fase plaquetaria

29
Q

Dosis aproximada para tratarse

A

2000 unidades: 20 mililitos desde 4 a 5 litros

30
Q

Pronóstico

A

Bueno para la vida y bueno para la calidad de vida, esto por el tratamiento oportuno, ambulatorio, la facilidad de obtener los factores VIII o IX y la educación del paciente y sus familiares

31
Q

Complicaciones

A

SANGRADOS

Extracción dental

Cirugía mayor o menor

SIDA, Hepatitis B, C, parvovirus B19, otras.

Inhibidores: Plasmaféresis, inmunosupresión, factor VIII animal, otros.

Artropatía incapacitante, hacer sinovectomía radioactiva