129 - Anemias Hemolíticas Flashcards Preview

Hemato por nós > 129 - Anemias Hemolíticas > Flashcards

Flashcards in 129 - Anemias Hemolíticas Deck (30)
Loading flashcards...
1
Q

V ou F?

Os sinais e sintomas nas anemias hemoliticas são directamente decorrentes da hemólise.

A

Verdadeiro

2
Q

Qual é o gold standard para o estudo das anemias hemolíticas?

A

Estudo de sobrevivência eritrocitária com 15Cr (mas raramente é necessário)

3
Q

V ou F?

A hemólise intravascular crónica resulta em sobrecarga de ferro.

A

Falso.
Hemólise INTRAvascular crónica resulta em DÉFICE de ferro.
Hemólise EXTRAvascular crónica resulta em SOBRECARGA de ferro.

4
Q

V ou F?

Pode no haver história familiar de esferocitose hereditária.

A

Verdadeiro

5
Q

V ou F?

Esferócitos no sangue periférico não são patognomónicos de esferocitose

A

Verdadeiro

6
Q

V ou F?

A profilaxia com penicilina pós esplenectomia numa esferocitose hereditária é obrigatória.

A

Falso. É controversa.

7
Q

V ou F?

Não há qualquer correlação directa entre a morfologia eliptocítica na eliptociose e a gravidade clínica.

A

Verdadeiro

8
Q

V ou F?

Doentes heterozigóticos com ovalocitose do sudeste asiático são assintomáticos.

A

Verdadeiro.

Mas se homozigóticos, potencialmente fatal!

9
Q

V ou F?

Na estimacitose, a esplenectomia está indicada em casos graves.

A

Falso.

Na estomacitose a esplenectomia está FORTEMENTE CONTRA-INDICADA, visto que foi seguida de complicações trombo embólicas.

10
Q

V ou F?

Todas as anormalidades da via glicolítica são hereditárias e raras.

A

Verdadeiro.

11
Q

V ou F?
Na anemia hemolítica por défice de piruvato quinase (PK) a anemia é bem tolerada devido ao mecanismo compensatório de diminuição de bifosfoglicerato (BPG).

A

Falso - anemia bem tolerada pelo AUMENTO de BPG como mecanismo compensatório.

12
Q

Qual o único tratamento curativo no défice de piruvato quinase?

A

Transplante de medula óssea em irmão HLA idêntico.

(Restante tratamento é de suporte, com suplemento de ácido folico e transfusões quando necessário, e esplenectomia em casos graves)

13
Q

V ou F?

A glicose 6 fosfato desidrogenase dos eritrócitos é a única fonte de NADPH

A

Verdadeiro

14
Q

V ou F?

O défice de G6PD é a anormalidade enzimática eritrocitária mais frequente.

A

Verdadeiro

15
Q

V ou F?
Os indivíduos com défice de G6PD têm uma vantagem relativa contra infecção potencialmente letal por Plasmodium Falciparum

A

Verdadeiro

16
Q

V ou F?

Apenas uma minoria dos doentes com défice de G6PD permanece asintomático toda a vida.

A

Falso. A maioria permanece assintomático.

17
Q

V ou F?

O défice de 5’ nucleotidase da pirimidina é o 2º defeito eritrocitário enzimático mais comum.

A

Falso. É o 3º.

1º - défice de G6PD
2º - défice de piruvato quinase
3º - défice de 5’ nucleotidase da pirimidina

18
Q

V ou F?

A mortalidade na fase aguda de SHU é de 50%.

A

Falso. É de 15%, mas 50% evoluem para doença renal terminal.

19
Q

V ou F?

No tratamento de SHU familiar/atípico, o Eculizumab elimina a necessidade de plasmaferese.

A

Verdadeiro

20
Q

V ou F?

Em casos ligeiros de anemia hemolítica microangiopática, está pode ser compensada se o suprimento de ferro for adequado.

A

Verdadeiro

21
Q

Em que consiste o síndrome de Evans?

A

Anemia hemolítica auto imune (AHAI) + trombocitopenia autoimune

22
Q

V ou F?

As recidivas são incomuns na AHAI.

A

Falso. São comuns.

23
Q

V ou F?

Na AHAI, a esplenectomia não cura a doença.

A

Verdadeiro.

Mas traz benefício significativo porque remove um local importante de hemólise.

24
Q

V ou F?

A HPN está associada a Macroglobulinémia de Waldenström.

A

Falso. A doença da aglutinina a frio (DAF) é que está.

25
Q

V ou F?

O Eculizumab mudou o tratamento da Doença da Aglutinina a Frio (DAF).

A

Falso.
O RITUXIMAB é que mudou.
O Eculizumab é aquele usado para o tratamento de SHUa e de HPN.

26
Q

V ou F?

Na hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), há hiperplasia eritroide acentuada.

A

Verdadeiro

27
Q

Gold standard para o diagnóstico de HPN?

A

Citometria de fluxo

28
Q

V ou F?

Em regra, a HPN precede a insuficiência da medula óssea.

A

Falso.

A insuficiência da medula óssea a preceder a HPN é mais a regra do que a excepção.

29
Q

V ou F?

Os glucocorticóides estão contra indicados na HPN.

A

Verdadeiro (tal como na anemia aplásica)

30
Q

V ou F?

O transplante alogénico de medula óssea é o único tratamento curativo da HPN.

A

Verdadeiro.