13 - Sclérose en plaques (FRED)

Question 1

Vrai ou faux : c’est au Canada que l’on retrouve le plus haut taux de sclérose en plaque au monde?

Answer 1

Vrai, soit 291/100,000 habitants. On compte en absolu environ 80 000 personnes atteintes.

Question 2

Définition de la sclérose en plaque (SEP) : maladie neurologique ___________ chronique et progressive du __________.

Answer 2

auto-immune

système nerveux central -> et plus encore (multi-systémique)

Question 3

La SEP est le trouble neurologique le plus souvent diagnostiqué entre __ et __ ans au Canada. L’âge moyen au diagnostic = __ ans.

Answer 3

entre 15 et 40 ans,
30 ans (entre 20-40 ans)

Question 4

Qui est le plus touché entre les hommes et les femmes? Quelle différence observe-t-on dans le décours de leurs symptômes?

Answer 4

Les femmes sont 2x plus touchées. Les femmes font davantage de poussées/rémissions et les hommes ont un moins bon pronostic (hypothèses génétiques et hormonales).

Question 5

Bien que la cause de la SEP demeure encore inconnu, nomme 4 facteurs de risque qu’on a identifié.

Answer 5

1. Génétique : appuyée par des études jumeaux.
2. Environnement : plus fréquent dans l’hémisphère Nord (au-dessus du 37e parallèle). Plus de risque aussi si on naît un mois d’hiver. S’applique aussi aux personnes qui immigrent, mais seulement pour la région où elles ont passé les 15 premières années de leur vie.
3. Immunitaire : virus, comme l’herpès.
4. Le fait d’être fumeur.

Question 6

Décrit la neuropathologie de la SEP.

Answer 6

Il y a des cellules immunitaires qui traversent la barrière hémato-encéphalique et qui s’accumulent dans la matière blanche. Elles y sécrètent des substances (comme Interleukine-23) qui attaquent la gaine de myéline ou les cellules qui la produisent. En conséquence, on observe de la démyélinisation, des dégénérescence wallérienne (séparation de l’axone et du corps cellulaire), de la perte axonale, de la gliose (accumulation de cellules gliales dans les espaces où il y avait des axones) et de l’inflammation.

Question 7

Où est-ce qu’on observe le plus des marqueurs neuropathologiques dans le cerveau SEP?

Answer 7

Le phénomène affecte surtout régions périventriculaires, les corps calleux, les nerfs optiques, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière

Mais aussi la jonction matière grise/matière blanche des régions cingulaires, temporales, insulaires et cérébelleuses.

Question 8

Quelle est la conséquence anatomique de la neuropathologie de la SEP?

Answer 8

Une atrophie cérébrale progressive (élargissement des ventricules et réduction du volume cérébral) – 0,6 à 1,0% par année.

Question 9

Quels tests cliniques permettent de caractériser/identifier une SEP?

Answer 9

• Examen neurologique
• Imagerie par résonance magnétique (hyperdensités de la matière blanche)
• Ponction lombaire (analyse du LCR)
• Potentiels évoqués (latence plus longue à cause de la démyélinisation)

Question 10

Selon les critères diagnostiques de McDonald (2017), quelles conditions permettent de conclure à une SEP certaine, sans besoin d’investigation supplémentaire?

Answer 10

• Au moins 2 poussées distinctes et 2 lésions à l’IRM
• Au moins 2 poussées distinctes et 1 lésion à l’IRM (si lors d’une poussée précédente une lésion distincte avait été identifiée, mais n’est plus apparente).

Les poussées de sx doivent être séparées d’au moins 24h et les lésions nettement séparées dans l’espace.

Question 11

On reconnaît trois formes de sclérose en plaque. Quels sont-elles?

Answer 11

1. Progressive d’emblée : Primary-progressive MS (PPMS) - aggravation continue dès le départ, suivie parfois de poussées (progressive rémittente: 5%)
2. Poussée-rémission : Relapsing-remitting MS (RRMS) - poussées imprévisibles (>24h, qqs jours ou semaines, apparition de nouveaux sx ou aggravation) suivies de rémissions complètes ou partielles. L’atténuation des
   sx serait associée à une diminution de l’oedème, une re-myélinisation partielle et redistribution des canaux sodiques le long des axones démyélinisés (permet à l’influx de passer quand même). Forme bénigne : 10-20%.
3. Progressive secondaire : Secondary-progressive MS (SPMS) - 50% de ces patients (2.) développent ensuite la forme secondairement progressive : aggravation graduelle des symptômes avec le temps.

Question 12

Quels sont sx initiaux les plus courants de la SEP? Les plus fréquents par la suite?

Answer 12

Initiaux (par prévalence):

• Engourdissement (61 %)
• Problèmes de marche (45 %)
• Problèmes de vision (39 %)
• Fatigue (37 %)
• Faiblesse musculaire (23 %)
• Vertiges (21 %)
• Douleurs (17 %)
• Spasmes (14 %)
• Problèmes cognitifs (13 %)
• Dépression (10 %)

Les plus fréquents (par prévalence):

• Fatigue (84 %)
• Problèmes de marche (71 %)
• Engourdissement (70 %)
• Spasmes (51 %)
• Douleurs (51 %)
• Problèmes cognitifs (49 %)
• Dépression (43 %)
• Dysfonctionnement de la vessie (42 %)
• Problèmes de vision (35 %)
• Vertiges (32 %)
• Dysfonctionnement des intestins (23 %)

Question 13

Comme on l’a vu dans les sx initiaux et fréquents de la SEP, les déficits cognitifs peuvent apparaître dès le début de la maladie et deviennent très fréquents. Toutefois, on ne s’entend pas sur leur prévalence. Ça se situerait entre __ et __ %.

Answer 13

40 et 70 %.

Question 14

Bien qu’il s’agisse d’un facteur de risque, le degré d’atteinte cognitive n’est pas nécessairement lié à la sévérité de l’invalidité physique (EDSS) ou à la gravité de l’atteinte neurologique (Scripps). Pourquoi?

Answer 14

1. Des lésions médullaires altèrent l’autonomie physique sans perturber le fonctionnement cognitif.
2. Les lésions cérébrales affectent souvent des zones dites «silencieuses» et n’ont aucune manifestation sensori-motrice évidente à l’examen neurologique (mais peut affecter la cognition).
3. Les atteinte de la matière grise sont liées au statut clinique et au degré d’atteinte du SNC (étendue lésions, atrophie).
4. Les atteintes de la matière blanche (i.e.: régions périventriculaires, sub. blanche profonde et corps calleux ) peuvent être «asymptomatiques» au EDSS (invalidité physique), mais pourraient se manifester par des atteintes cognitives significatives.

Question 15

Quel lien observe-t-on entre les déficits cognitifs et la durée de la maladie?

Answer 15

1. Atteinte cognitive souvent marquée chez des patients évoluant depuis plusieurs années (probabilité d’apparition d’une atteinte cognitive augmente avec le temps)
2. Des patients nouvellement diagnostiqués peuvent présenter une atteinte cognitive marquée (elle peut précéder l’atteinte sensori-motrice)

Question 16

Quel lien observe-t-on entre les déficits cognitifs et la forme clinique de la SEP?

Answer 16

• Activité lésionnelle nettement plus importante dans la forme progressive secondaire
• Atteinte mnésique diffère selon la forme
- Encodage verbal : PPMS et SPMS < RRMS
- Encodage visuospatial : RRMS et SPMS < PPMS

où
PPMS : progressive d’emblée
SPMS : progressive secondaire
RRMS : poussée-rémission

Question 17

Quel lien observe-t-on entre les déficits cognitifs et l’état psychoaffectif?

Answer 17

Diagnostic différentiel important!

Dépression :

• Fréquente dans la SEP (20 à 30% des cas), mais est indépendante des scores à l’EDSS (invalidité physique)
• Exacerbation sx neurologiques
• Surestimation des déficits cognitifs (quand atteinte légère) -> même chose si sx anxieux

Euphorie :
- Plus touchés cognitivement que ceux qui sont déprimés (probablement sémiologie frontale)
- Sous-estimation des déficits cognitifs (quand atteinte
cognitive modérée/sévère)

Certains traitements de la SEP ont été associés à un amélioration des symptômes dépressifs.

Question 18

Quelle relation observe-t-on entre les plaintes cognitives subjectives et les atteintes objectives?

Answer 18

Les personnes qui ont des atteintes plus légères (comparables aux contrôles) se perçoivent comme ayant un déficit plus important. Celles qui ont des déficits plus grave (modéré à sévère) les sous-estiment (évaluation comparable aux contrôles).

Question 19

Quel lien observe-t-on entre les atteintes cognitives et la qualité de vie?

Answer 19

• Les troubles cognitifs ont un impact majeur sur l’intégration sociale et professionnelle des patients
• À niveau égal d’atteinte fonctionnelle (EDSS), les patients avec déficits cognitifs sont plus souvent :
- sans emploi
- moins d’activités sociales et récréatives
- davantage besoin d’aide dans les AVQ
Ces caractéristiques jouent sur la qualité de vie.

Question 20

Quelles fonctions cognitives doit-on évaluer chez les patients SEP?

Answer 20

• L’intelligence/fonctionnement intellectuel en général
• La vitesse de traitement de l’information
• Le langage
• La mémoire
• L’attention/concentration
• Les fonctions exécutives
• La motricité et les praxies constructives
• La cognition sociale

Question 21

Quel est le profil type des atteintes du fonctionnement intellectuel en SEP?

Answer 21

Il y a beaucoup de variabilité entre les patients. Les indices du WAIS les plus affectés sont la vitesse de traitement de l’info et le QI global. On note aussi des atteintes moyennes en raisonnement perceptif et en mémoire de travail.

Question 22

On vient de le dire, il y a des atteintes importantes en vitesse de traitement, qu’est-ce que ça implique? C’est associé avec quoi?

Answer 22

Peut avoir un impact sur de nombreuses tâches chronométrées (des autres indices). Il faut en tenir compte lors de l’interprétation des résultats (une cote pour la performance chrono et une autre pour double du temps par exemple).

Parfois corrélée avec la présence de troubles de sommeil, mais pas encore de corrélation entre la diminution de la VTI et les altérations de connectivité cérébrale structurelle et fonctionnelle (IRM).

Question 23

Quel est le profil type des atteintes du langage en SEP?

Answer 23

Généralement peu touché, sauf:
• Dénomination d’images (manque du mot et dysarthrie)
• Écriture (trouble de coordination visuo-motrice)
• Fluidité verbale et Génération de phrases (qualité et quantité, persévération et bris de consigne) comme dans syndrome dysexécutif.

Question 24

Quel est le profil type des atteintes de la mémoire en SEP?

Answer 24

Rarement touchées :
• Mémoire sémantique
• Mémoire procédurale

Souvent touchées :
• Mémoire à court terme (empan et MdeT)
• Mémoire épisodique (particulièrement fragile)
• Encodage
• Ralentissement de l’encodage ou difficultés de récupération spontanée du matériel appris
• Mémoire prospective (associée à l’atteinte frontale)

*Possibles altérations hippocampiques et des réseaux impliquant l’hippocampe

Question 25

Quel est le profil type des atteintes de la concentration et de l’attention en SEP?

Answer 25

Déficits très souvent rapportés dans tâches complexes (ex. empan numérique direct et indirect, Stroop, go-no-go, arithmétique, substitutions de symboles).

• Les tests ne sont pas tous listés comme ils ne sont pas supposés être à l’examen.

Question 26

Quel est le profil type des atteintes des fonctions exécutives en SEP?

Answer 26

Probablement ce qui est le plus touché dans la SEP
• Ralentissement du traitement de l’information
• Trouble de planification et de résolution des problèmes
• Impulsivité et bris de consignes

Exemples de tests : tracés A et B, labyrinthes, fluidité verbale et non verbale, tour de Londres.

Indices souvent subtils (aux tests), mais extrêmement significatifs dans l’adaptation fonctionnelle (ex. traitement péjoratif).

Pourrait être lié au ralentissement en VTI.

Question 27

Quel est le profil type des atteintes motrices et des praxies en SEP?

Answer 27

• Souvent touchées dans la SEP (si atteinte médullaire ou cérébrale) :
- Rapidité motrice
- Coordination visuo-motrice
- Tests de temps de réaction simples et complexes
- Dessins, blocs, assemblage
• Troubles de coordination et contrôle moteur
• Troubles de planification
• Troubles visuospatiaux (moins fréquents, car peu d’atteintes des fonctions perceptivo-visuelles rapportées)

Question 28

Quel est le profil type des atteintes de la cognition sociale en SEP?

Answer 28

• Jugement moral : capacité à juger les actions des autres en fonction d’un ensemble valeurs et d’habitudes qui oriente la conduite sociale d’un groupe
• Difficulté à identifier, différencier et exprimer ses propres émotions et celles d’autrui (Alexithimie)

Les résultats peuvent être influencés par le sexe, le SES et la culture

Amélioration possible avec le traitement et certaines interventions (TCC, pleine conscience, biofeedback), mais beaucoup d’études restent à faire sur le sujet.

Question 29

Quel lien observe-t-on entre les atteintes lésionnelles et les atteintes cognitives? Au niveau de l’étendue des lésions à l’IRM …

Answer 29

Corrélation significative avec :
• Déficits de mémoire à court terme
• Raisonnement abstrait/conceptuel
• Résolution de problèmes
• Fluidité verbale

Question 30

Quel lien observe-t-on entre les atteintes lésionnelles et les atteintes cognitives? Au niveau de la dimension du corps calleux …

Answer 30

Corrélation significative avec :
• Résolution de problèmes d’arithmétique
• Vitesse de traitement de l’information

Question 31

Avec quelles fonctions cognitives les diverses mesures lésionnelles ne sont-elles pas corrélées?

Answer 31

Fonctions généralement préservées
• Connaissances générales
• Capacités d’abstraction verbale*
• Mémoire immédiate (répétition de chiffres)**
• Mémoire des faits anciens

• vs raisonnement abstrait/conceptuel corrélé avec l’étendue des lésions
• • vs court terme corrélée avec l’étendue des lésions

Question 32

Certains nouveaux traitements pour la SEP permettent d’atténuer les symptômes cognitifs ou leur progression. Quels sont-ils?

Answer 32

Entrainement neuropsychologique informatisé ou conventionnel (TCC, psychoéducation, ergothérapie)
• La TCC aurait un impact positif sur la fatigue liée à la SEP
• L’Activité physique sur la douleur

Question 33

Quel est le rôle d’un-e neuropsychologue auprès d’une personne SEP?

Answer 33

Généralement, le patient a un diagnostic de MS et est référé par son médecin. Les évaluations se font fréquemment dans le cadre d’un suivi multidisciplinaire.

Motifs et objectifs courants:
• Dresser un tableau exhaustif du fonctionnement cognitif
• Obtenir un niveau de base en début de maladie
• État psycho-affectif et impacts sur la cognition
• Adaptation sociale et professionnelle
• Monitoring du fonctionnement cognitif à l’aide d’un brève évaluation (BICAMS, 2010)

Question 34

Qu’est-ce que le Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis (BICAMS)?

Answer 34

Un test qui évalue :
• Mémoire de travail
• Mémoire à court-terme
• Vitesse du traitement de l’information

Il peut être administré par d’autres professionnels et être fait au chevet en cours d’hospitalisation.

Question 35

Nomme deux grandes avenues pour la recherche future en SEP et leurs implications.

Answer 35

Mécanismes et traitements potentiels :
• Impact sur le fonctionnement cognitif
• Cannabinoïdes
• Relation entre les altérations cérébrales et cognitives

Connectivité cérébrale fonctionnelle :
• Altérations dans les régions corticales profondes
• Diminution des mesures de « modularité » cérébrale
• Asymétrie hémisphérique des altérations de connectivité fonctionnelle
• Relations entre les altérations des réseaux et les symptômes comportementaux

Études longitudinales sont requises en général