HC.10.3: Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme

Question 1

welke soorten van Cushing syndroom zijn er?

Answer 1

• ACTH afhankelijk: hypofyse adenoom en ectopische ACTH productie
• ACTH-onafhankelijk: bijnier adenoom, bilaterale bijnier hyperplasie en bijnier carcinoom

Question 2

hoe stel je hypercortisolisme?

Answer 2

• cortisol excretie in 24h urine (2-3 verzameling)
• 1 mg dexamethason suppressie test
• middernachts speeksel cortisol concentratie

je doet 3 testen waar er 2 van afwijkend moeten zijn

Question 3

wat zijn factoren die de speekseltest minder betrouwbaar maken?

Answer 3

• nachtdiensten
• tandenpoetsen voor speeksel test want altijd beetje rode bloedcellen
• hoge leeftijd, bloeddruk en diabetes

Question 4

wat is een pseudo-Cushing syndroom?

Answer 4

hypercortisolisme door secundaire oorzaak

Question 5

wat zijn secundaire oorzaken van pseudo-Cushing?

Answer 5

• psychiatrische ziekten: manische depressie, anorexia nervosa en obsessief compulsieve stoornis
• alcohol verslaafd
• morbide obesitas

Question 6

wat zijn de klinische kenmerken van het Cushing syndroom?

Answer 6

• centrale adipositas (romp)
• plethorisch gelaat
• glucose intolerantie
• spierzwakte
• hypertensie

Question 7

welke test maakt het best onderscheid tussen een syndroom van Cushing en een pseudo Cushing?

Answer 7

middernacht (23.00) speeksel cortisol concentratie

Question 8

hoe kun je onderscheid maken tussen hypofysaire en ectopische oorzaak?

Answer 8

via MRI (zichtbaar) en een bilaterale sinus petrosus inferior sampling (BSPIS). je meet de ACTH afgifte op het punt van afgifte via het veneuze systeem. deze is dan verhoogd t.o.v. perifeer en soms zelfs links of rechts. dit is dan wel 3/4x verhoogd. zo niet dan ectopische oorzaak

Question 9

waar bevindt een ectopische oorzaak zich het vaakst?

Answer 9

neuroendocriene longtumor en hieronder staat onbekend

Question 10

welke acute complicaties kent een ectopisch ACTH syndroom?

Answer 10

• infecties (ernstige sepsis en opportunistische infecties)
• thromboembolische complicaties
• ernstige hypertensie en hypokaliaemie
• psychiatrische complicaties

Question 11

welke diagnostiek gebruiken we bij een onafhankelijke ACTH Cushing syndroom?

Answer 11

CT

Question 12

wat is de behandeling van ZIEKTE van Cushing?

Answer 12

Transsphenoïdale adenomectomie hiermee verwijder je de hypofyse via de neus. hij hangt op ooghoogte

Question 13

wat is de behandeling voor de ziekte van Cushing als die terugkeerd?

Answer 13

• 2e transsphenoïdale operatie
• radiotherapie
• bilaterale bijnierextirpatie hierbij moet je wel medicatie geven die de functie van de bijnier overneemt
• medicatie