Idiopatische longfibrose? Flashcards
Wat is longfibrose?
een restrictieve longziekte met dus een kleiner TLC.
Wat is de pathofysiologie van IPF?
komt doordat alveolaire type II cellen niet goed werken en myofibroblasten niet stoppen.
alveolaire type II cellen zijn een soort stamcellen van de longen en zijn verantwoordelijk voor herstel van weefsel na schade en zorgen voor surfactant. nu kunnen ze dus niet herstellen waardoor je beschadigd weefsel krijgt.
ook functioneren de myofibroblasten niet goed. deze zorgen normaal in de proliferatie fase voor wond contractie, maar nu stoppen deze niet aan het einde van het herstelproces waardoor je longweefsel samenkrimpt, hierdoor dus de restrictie.
klachten IPF?
progressieve kortademigheid en hoesten, gewichtsverlies, moeheid, en gewrichtsklacten
wat gebeurt er met de longvolumes etc?
de elastische arbeid is verhoogd, verlaagde diffusiecapaciteit door verm opp en toegenomen dikte, verhoogde AF, kleiner teugvolume, saturatiedaling en hypoxemie bij inspanning
wat zie je bij lo?
basale crepitaties en clubbing van nagels en vingers
wat is de behandeling?
is niet te genezen, wel medicatie:
1. fibroseremmers tegen progressie ziekte –> pirfenidon en nintedanib
wat is pirfenidon?
het is een antifibrotisch medicijn dat onstekeingsremmende antifibrotische eigenschappen heeft, rempt prd van ontstkeingsfactoren en activiteit van fibroblasten.
-oraal
bijwerkingen pirfenidon?
huidreacties, levertoxiciteit, vermoeidheid, maag-darm klachten en ademhalingsproblemen
wat is nintedanib?
tyrosinekinaseremmer, deze remt signaalroutes die bij vorming van littekenvorming betrokken zijn en remt activiteiten van groeifactoren die fibroblasten stimuleren
- oraal
bijwerkingen nintedanib?
hypertensie, bloedingen, levertoxiciteit, maag-darmklachten, vermoeidheid en huidreacties
bij wie komt IPF met name voor?
mannen boven 60 jr
wat zijn risicofactoren?
roken, medicatie, genetische predispositie en beroepsexpositie
