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Endocrinologia pediátrica > Deficiência do GH > Flashcards

Deficiência do GH Flashcards

1
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O hormônio de crescimento está relacionado a múltiplos sistemas e exerce influencia como proliferação celular e crescimento ósseo.

A

Verdadeiro.

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2
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Exemplos de circunstâncias fisiológicas influenciados pelo GH? (6)

A
  1. Sensibilidade insulínica;
  2. Hipertrofia muscular;
  3. Equilíbrio lipídico;
  4. Densidade mineral óssea;
  5. Função cardíaca;
  6. Humor.
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3
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais contextos clínicos que levam à suspeição de deficiência de GH (DGH) na infância?

A
  1. Baixa estatura;
  2. Baixa taxa de VC.

(VC = velocidade de crescimento)

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4
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A DGH compreende um espectro em relação ao grau de deficiência, sendo possíveis situações de deficiências completas e parciais.

A

Verdadeiro.

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5
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais variáveis influenciadoras da intensidade do quadro clínico da DGH? (3)

A
  1. Idade de início;
  2. Gravidade;
  3. Etiologia.
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6
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Possíveis etiologias da DGH? (3)

A
  1. Em decorrência da presença de tumor hipofisário;
  2. Secundária à exposição à radiação/radioterapia;
  3. Congênita.

(Tumor hipofisário e radiação são englobadas em “causas adquiridas”)

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7
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiopatogenias possíveis da DGH congênita? (2)

A
  1. “Genes específicas”;
  2. Síndromes genéticas.
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8
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Defeitos/estruturas acometidas em decorrência das mutações gênicas específicas da DGH congênita? (4)

A
  1. Gene do receptor de GHRH;
  2. Gene do GH;
  3. Receptor do GH;
  4. Pós-receptor/transcrição do “pós-sinal” do GH.
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9
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Os genes mais comumente envolvidos com as mutações da etiologia congênita são…

A

PROP1, POU1F1 (PIT1), HESX1, LHX3, LHX4, LEPR, GH1 E IGSF1.

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10
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais formas de acometimento do eixo somatotrófico pelas síndromes genéticas envolvidas na etiologia da DGH? (2)

A
  1. Deficiência isolada de GH;
  2. Deficiência de outros hormônios hipofisários em associação.
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11
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principal achado clínico associado às síndromes genéticas envolvidas na DGH?

A

Defeito de linha média.

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12
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Etiopatogenias possíveis da DGH adquirida? (6)

A
  1. Tumorais;
  2. Infiltrativas/inflamatórias;
  3. Infecciosas;
  4. Vasculares;
  5. Iatrogênicas;
  6. Traumáticas.
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13
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

A redução da velocidade de crescimento é o sinal mais _______ (precoce/tardio) da DGH.

A

Precoce.

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14
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

A baixa estatura pela DGH é classificada como _____________ (proporcional/desproporcional).

A

Proporcional.

(A proporção entre os seguimentos corporais permanece inalterada)

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15
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Comportamento da idade óssea na DGH?

A

Atrasada (em graus variáveis).

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16
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O atraso da idade óssea (IO) é mais intenso se a DGH estiver associada à déficits de outros hormônios hipofisários.

A

Verdadeiro.

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17
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Características clínicas clássicas do quadro de DGH? (4)

A
  1. Voz “mais fina”/aguda;
  2. Obesidade troncular;
  3. Mãos e pés pequenos;
  4. Hipoglicemia neonatal.
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18
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais apresentações clínicas da DGH no RN? (3)

A
  1. Hipoglicemia;
  2. Icterícia;
  3. Micropênis.
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19
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

É importante o questionamento, na anamnese, da história de necessidade de fototerapia ou tratamento em relação ao micropênis.

A

Verdadeiro.

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20
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Classificação da DGH

Formas? (2)

A
  1. Relacionada ao grau, etiologia e apresentação;
  2. Relacionada à herança genética.
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21
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Representantes da DGH relacionada ao grau, etiologia e apresentação? (6)

A
  1. Parcial;
  2. Total ou completa;
  3. Idiopática;
  4. “Secundária”;
  5. Isolada;
  6. Combinada (com o déficit de outros eixos hipofisários).
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22
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Representantes da DGH relacionada à herança genética? (4)

A
  • Tipo 1A;
  • Tipo 1B;
  • Tipo 2;
  • Tipo 3.
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23
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Tipo de herança genética relacionada à DGH tipo 1A?

A

Herança autossômica recessiva.

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24
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Características da DGH tipo 1A? (3)

A
  1. Forma mais grave;
  2. Ausência de GH;
  3. Presença de anticorpos anti-GH.

(É a forma completa da DGH)

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25
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Tipo de herança genética relacionada à DGH tipo 1B?

A

Herança autossômica recessiva.

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26
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Característica da DGH tipo 1B?

A

Níveis diminuídos de GH.

(É a forma parcial da DGH)

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27
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Tipo de herança genética relacionada à DGH tipo 2?

A

Herança autossômica dominante.

28
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Característica da DGH tipo 2?

A

Níveis diminuídos de GH.

29
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Tipo de herança genética relacionada à DGH tipo 3?

A

Herança ligada ao X.

30
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Características da DGH tipo 3? (2)

A
  1. Forma mais rara;
  2. Associação com agamaglobulinemia.
31
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Diagnóstico da DGH

Primeiro exame de triagem à suspeição?

A

IGF-1.

32
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O GH é ideal para triagem devido seu caráter pulsátil.

A

Falso.

(A dosagem do GH seria “aleatória/randômica” e poderia flagrar o nadir)

O GH não é ideal para triagem devido seu caráter pulsátil.

33
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Resultado de IGF-1 considerado “alterado”?

A

Se < -1 DP (ou < -2 DP) para idade e sexo.

34
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principais condições clínicas influenciadoras da dosagem de IGF-1? (3)

A
  1. Desnutrição;
  2. Doenças crônicas;
  3. Descontroles hormonais (tireoidianos, adrenais e gonadais).
35
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Critérios pra confirmação diagnóstica do DGH? (4)

A
  1. Alteração gráfica (auxilógico) de baixa estatura ou baixa VC;
  2. Testes de estímulos alterados (2);
  3. Teste de estímulo (1) + imagem (1) alterados;
  4. Eixo hipofisário acometido (1) + imagem (1) alterada.

(A alteração gráfica deverá ser acompanhada ou pelo item 2, 3 ou 4)

36
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A apresentação à imagem de neurohipófise ectópica, bem como hipoplasia hipofisária não são considerações válidas como “alteradas”.

A

Falso.

A apresentação à imagem de neurohipófise ectópica, bem como hipoplasia hipofisária são considerações válidas como “alteradas”.

37
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Em caso do teste de estímulo se apresentar alterado, é necessário repeti-lo durante a infância ou adolescência.

A

Falso.

Em caso do teste de estímulo se apresentar alterado, não é necessário repeti-lo durante a infância ou adolescência.

38
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Testes de estímulos do GH

Medicações possíveis para realização? (3)

A
  1. Clonidina;
  2. Insulina;
  3. Arginina;
  4. Levodopa.

(Lembrar que o teste com a insulina requer supervisão médica)

39
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Teste de estímulo x puberdade

Recomendações? (2)

A
  1. “Priming” em meninas pré-púberes > 8 anos;
  2. “Priming” em meninos pré-púberes > 11 anos.

(“Priming”= administrar respectivo esteroide sexual antes dosagem teste)

40
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Realização do “priming” nas meninas?

A

Administração de 2 mg/dia de β-estradiol (1mg em < 20 Kg) 2 dias antes do teste.

41
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Realização do “priming” nos meninos?

A

Administração de testosterona depot 50 a 100 mg 1 semana antes do teste.

42
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

Em pacientes obesos ou com sobrepeso o teste de estímulo é pouco preciso.

A

Verdadeiro.

(O diagnóstico é basicamente clínico)

43
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Resultado laboratorial considerado “alterado” do GH pós-estímulo?

A

Se o pico/produção máxima de GH for < 5 mcg/L.

(Método de quimioluminescência)

44
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Tratamento

Droga de escolha?

A

Somatropina.

45
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A dose de somatropina pode ser calculada em mcg/Kg/dia ou UI/Kg/dia.

A

Verdadeiro.

46
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Avaliação obrigatória antes do início do tratamento com somatotropina?

A

Avaliar eixo adrenal e tireoidiano.

(DGH pode acompanhar outros déficits: lembrar da “relação entre eixos”)

47
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Em vigência do tratamento da DGH com somatotropina é interessantes a monitorização do…

A

metabolismo glicêmico e efeitos colaterais.

48
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Exemplos de efeitos colaterais ao uso do GH? (4)

A
  1. Cefaléia (mais comum);
  2. Epifisiólise da cabeça do fêmur;
  3. Piora de escoliose pré-existente;
  4. Reações locais secundárias às aplicações.
49
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

O uso do GH pode cursar com aparecimento de ginecomastia, artralgias, anticorpos anti-GH e resistência insulínica.

A

Verdadeiro.

50
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Acompanhamento do paciente usuários de GH

Parâmetros? Periodicidade?

A
  • VC, estatura, peso e estadio puberal.
  • 4/4 meses.
51
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

O acompanhamento da idade óssea no paciente usuário de GH deverá ocorrer ____________ (anualmente/semestralmente).

A

Anualmente.

52
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Critérios que representam a possibilidade de descontinuação do uso de GH? (3)

A
  • VC < 2 cm ao ano;
  • Altura “satisfatória” às vistas do paciente;
  • IO avançada.
53
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

Crianças que foram diagnosticadas com DGH podem apresentar funcionamento normal do eixo somatotrópico na adolescência.

A

Verdadeiro.

54
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Em contexto dos “cuidados transicionais do adolescente tratado com GH”, é necessário a realização do…

A

re-teste (para indicar ou não a continuidade do uso).

55
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Peculiaridades do uso da somatropina

Principais indicações? (8)

A
  1. DGH;
  2. Insuficiência renal crônica;
  3. Turner;
  4. Prader-Willi;
  5. Pequenos para idade gestacional/”PIG”;
  6. Baixa estatura idiopática;
  7. Deficiência do SHOX;
  8. Noonan.
56
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A insuficiência renal crônica parece apresentar insensibilidade parcial ao GH.

A

Verdadeiro.

(Insensibilidade pode ser revertida ao uso de doses suprafisiológicas)

57
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Efeito apresentado à administração de GH em crianças renais crônicas em relação ao metabolismo ósseo?

A

Aumenta a DMO lombar e corpo total.

58
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Parâmetros que sugerem “melhor momento” para início da somatropina em contexto de Síndrome de Turner? (3)

A
  • Altura < p5 para idade;
  • VC < p50 por > 6 meses;
  • Forte probabilidade de baixa estatura.

(Altura < p5 para idade = em geral entre 4 e 5 anos)

59
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Conceito de “forte probabilidade de baixa estatura”?

A

Os pais são “baixos” ou o paciente já está púbere ao diagnóstico.

60
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Principal indicação da somatropina em contexto de Prader-Willi?

A

Melhora do padrão metabólico.

61
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

O uso da somatotropina nos pacientes pequenos para idade gestacional é para àqueles que não apresentaram satisfatoriamente o…

A

catch-up.

62
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A resposta ao uso da somatropina é variável em contexto de baixa estatura idiopática.

A

Verdadeiro.

63
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

V ou F?

A dose recomendada de GH não varia de acordo com a patologia apresentada.

A

Falso.

A dose recomendada de GH varia de acordo com a patologia apresentada.

64
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Nem todas as indicações do uso do GH realizadas pela _____ (FDA/Anvisa) estão também nas indicações da _____ (FDA/Anvisa).

A

FDA; Anvisa.

65
Q

Endocrinologia pediátrica: Deficiência do GH

Indicações gerais do uso do GH pela Anvisa? (5)

A
  1. DGH;
  2. Turner;
  3. Prader-Willi;
  4. Dpença renal crônica;
  5. PIG sem recuperação de estatura.

Endocrinologia pediátrica (6 decks)

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