UA4 - La fibrose kystique - PPT Flashcards

1
Q

Quelle population est le plus affectée par la FK ?

A

Les caucasiens

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2
Q

Combien y avait-il ne nouveaux cas de fibrose kystique au Canada en 2021?

A

98

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Q

Quel était l’âge médian de survie associée à la fibrose kystique en 2002?

A

Environs 17 ans

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4
Q

Quel est l’évolution de l’espérance de vie associée à la FK?

A

Augmentation depuis 2002, espérance de vie d’environ 25 ans en 2021

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5
Q

Quel est le mode de transmission de la FK? (+ explication)

A

Maladie autosomique récessive (pour être atteint, une personne doit obtenir un allèle atteint de son père et un autre de sa mère)

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6
Q

Quel mutation affecte 90% de la population québecoise atteinte de FK ?

A

Delta F508 de la protéine CFTR

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7
Q

V ou F

La mutation du F508 affecte la phase IV (conduction) de la protéine CFTR ?

A

Faux, elle affecte la phase II (maturation)

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8
Q

Sur quoi repose le diagnostic de la FK ?

A
  1. Test a la sueur
  2. Depistage génétique
  3. Depistage neonatal
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9
Q

Lequel est vrai ?

  1. Un test positif a un premier test a la sueur est suffisant pour un dx
  2. La majorité des dx se font a l’age de 18 ans et plus
  3. Le dépistage neonatal a ete effectué au quebec slmt a partir de 2018
  4. La mutation du CFTR affecte uniquement les poumons et le pancréas
A
  1. Apres un test positif il faut un 2e test pour confirmer (aussi la réponse est dans une zone grise)
  2. L’age au dx est typiquement <12 mois ou <2 ans
  3. VRAI
  4. La mutation CFTR affecte presque toutes les organes (salive,pancreas,glande sudoripares,muqueuse nasale, voies genitales,reins)
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10
Q

Les éléments dx au niveau du poumons ?

A

Toux chronique,infections répétitives,MPOC

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11
Q

Les éléments dx au niveau nutritionnel ?

A

Faible prise de poid, niveau bas de vitamines liposolubles

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12
Q

Les éléments dx au niveau GI ?

A

DIOS, RGO, iléus méconial, prolapsus rectal , malabsorption, insuffisance pancréatique

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13
Q

Les éléments dx au niveau hépatique ?

A

Varice oesophagiennes, cirrhose biliaire, cholelithiase

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14
Q

Les éléments dx au niveau reproducteur ?

A

Retard dans la puberté, infertilité, azoospermie

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15
Q

Expliquez le risque plus important de deshydratation chez les patients atteintes de FK durant une journée tres chaudes

A

1.++ sueur
2.++ sécrétion de Cl- et Na+
3.PAS de reabsorption de Na+ et Cl-
4. ++ risque de deshydratation

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16
Q

Conseil a donner a parent d’un enfant d’un an atteinte de FK qui vont en voyage dans le sud (concernant l’hydratation)

A
  1. Tres important de bien l’hydrater
  2. Donner du sol PO en supplément a votre enfant
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17
Q

Quels sont les différentes options de supplément de NaCl ?

A
  1. NaCl 23.4% (fiol injectable de 2 ml et 30 ml administrée PO)
  2. Capsule de 1000mg
  3. Recette maison
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18
Q

Recommandations pour une journée tres chaude pour un enfant de 5 ans

A

Pas de restriction sodée dans alimentation, gatorade,etc

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19
Q

Posologie habituelle du suppléments de NaCl (en NaCl 23.4%) et stabilité

A

1.1 ml BID ad 1 ml QID
(goût tres salé, peut être divisé pour réduire risque de vomissements)
2.Stable 1 mois T piece apres ouverture

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20
Q

Stabilité de la recette maison du supplément de NaCl

A

Stable 7 jours au frigo

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21
Q

Quel type d’insuffisance est associé a un malabsoprtion des graisses ?

A

Insuffisance de type exocrine causé par une atteinte pancréatique

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22
Q

Quels insuffisances (2) est causé par une atteinte endocrine du pancréas et lequel est plus fréquent ?

A

Diabete (5%) et intolérance au glucose (ad 75%)

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23
Q

A quel moment apparaît l’insuffisance pancréatique et quel est le % des patients FK affectés ?

A

Des la naissance (destruction pancréas exocrine in utero) et environ 85% (peu donc y avoir des patients pancréatico-sufffisants)

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24
Q

Expliquez la pathophysiologie qui cause le retard staturopondéral/carance vitaminique et la malnutrition

A
  1. CFTR inactivé au niveau des tubules pancréatique
  2. Augmente la viscosité des sucs pancréatiques
  3. Obstruction
  4. Accumulation retrograde de HCO3 et une accumulation d’enzymes
  5. Autodigestion du pancréas/fibros
  6. Malabsorption acide gras essentiels + vit liposolubles
  7. Stéatorrhée
  8. Malnutrition, etc…
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25
Q

Les conséquences d’une atteinte pancréatique (exocrine)

A

1.Malabsorption lipides et protéines
* Stéatorrhée, selles fréquentes et flottantes, dlr abdo, flatulances, fort odeur de selles
* Malnutrition
* Retard de prise de poid
* Carence en vit liposolubles

2.Acidification du pH intestinal
* Inactivation des enzymes digestives
* Précipitation de la bile

3.Complications
* Iléus méconial
* DIOS (enfant < adolescence < adulte)

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26
Q

Quels sont les tx non-pharmaocologiques pour une atteinte pancréatique chez un patients atteintes de FK ?

A
  1. Diete hypercalorique (35-45% des cal proviennent des lipides)
  2. Besoin den calories (130-150% ANR)
  3. Suppléments nutritionnels (si poids 85-90% du poids idéal)
  4. Gavages
  5. Gastrostomie
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27
Q

Quels sont les tx pharmaocologiques pour une atteinte pancréatique chez un patients atteintes de FK ?

A

Supplément d’enzyme pancrétiques
Supplément vitaminiques (A,D,EK)

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28
Q

Comment fonctionne les enzymes pancréatiques ?

A
  1. Augmente absorption des graisses
  2. Augmente absorption des vit liposolubles
  3. Améliore prise de poid
  4. Améliore consistence des selles et leurs odeurs
  5. Elimine ou reduit steatorrhée
  6. Elimine inconfort/dlr abdo
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29
Q

Quel est la composition des comprimés/capsule d’enzymes pancréatiques ?

A

Lipase, amylase et protéase

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30
Q

Les formulations (2) d’enzymes pancréatiques

A

1.Capsules : enrobage entéro-resistant qui contient microsphere
2.En poudre/comprimés : pas d’enrobage (IMPACT SUR EFFICACITE)

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31
Q

Quels désavantages (3) est associé a une absence d’enrobage ER ?

A
  1. Faible biodisponibilité (50% des enzymes détruites dans l’estomac)
  2. Absorption erratique (moins efficace que capsules)
  3. Irritation de la muqueuse buccale et région anale (contact direct)
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32
Q

Lequel est faux ?

  1. Tout les enzymes pancréatiques sont équivalents, il est alors possible de procéder a une substitution
  2. Les microspheres sont des granules avec des tailles variables
  3. Les microtablettes sont des particules avec des tailles identiques
  4. Le changement d’une cie a un autre est possible mais un suivi est necessaire
A

1.FAUX
Ils ne sont pas bioéquivalents (F différente entre cie) donc AUCUNE substitution

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33
Q

Conseil a donner au patient concernant la prise de creon

A

1.Avaler en entier
2.Possible d’ouvrir la capsule et de mettre dans la compote de pommes
3.Si le repas dure > 30 min, donner au debut et a la fin
4.NE PAS croquer ou ecraser granules
5.NE PAS Mélanger avec aliments CHAUDS (destruction de l’enrobage)
6..NE PAS mélanger directement avec lait (basique)
7.Ne pas mélanger avec compote de bananes

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34
Q

La dose maximale d’UI d’enzyme pancréatique

A

2500UI/kg/repas ou 10 000UI/kg/jour

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35
Q

Les E2 des enzymes pancréatiques

A

1.Irritation buccale
2.Irritation périanal
3.diarrhée
4.Rx allergique
5.Constipation
6.Nausée

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36
Q

Dans quel contexte peut-on ajuster les doses d’enzymes pancréatiques ?

A

En fct de la stéatorrhée, crampes/qté/aspects des selles

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37
Q

Quels sont les E2 graves (2) d’enzyme pancréatiques ?

A
  1. colonopathie fibreuse
  2. Sténose du colon
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38
Q

Les stratégies si on note une mauvaise réponse au tx d’enzyme pancréatique

A

1.OBSERVANCE !!
2.Motilité intestinale :
* Augmenter la dose
* Espacer les enzymes
* Revoir la nutrition
* Changement de cie
* RARE : enzyme poudre

  1. Acidification pH intestinale :
    * IPP ou antiH2
    * Antiacide
    –> reduire acidité estomac et améliorer absorption
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39
Q

Les suppléments vitaminiques pour un pancréatico-insuffisant sont (1) alors qu’on donne (2) pour un pancréatico-suffisant

A

1.A,D,E
2.D

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40
Q

Procédure pour les ajustements des suppléments vitaminiques

A

1.Ajuster selon les dosages annuels A,D,E
2.Attendre 3 mois pour ajustement post-changements

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41
Q

Comment prendre les vitamines liposolubles (et pk) ?

A

Avec un repas et enzymes pour maximiser l’absorption

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42
Q

Si la prise de vitamines BID est difficile, on peut (1)
Si la prise de gélule est difficile, il est possible de (2) ou bien de (3)

A
  1. Donner die avec enzymes et repas
  2. ramollir avec de l’eau
  3. Passer a des co croq
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43
Q

Les multivitamines (MVI) contiennent (1) et (2) et ne devrait pas contenir des (3) ou (4)

A
  1. Vit A
  2. Vit D
  3. Oligoéléments
  4. Minéraux
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44
Q

Vitamines A
Indication ?
Une carence cause ?
Un surdosage cause ?

A

Indication : vision nocturne
Carence : xérophtalmie, réduit systeme immunitaire
Surdosage : augmente risque de fracture ostéoporotique, cirrhose

45
Q

V ou F

  1. Les suppléments de vitamine D3 seul sont ajouté a partir de 6 mois
  2. Une carence en vit D cause une hyperPTH et de l’ostéomalacie
  3. Un surdosage en vitD cause une hypocalcémie
A
  1. F : a partir de 1 an
  2. V
  3. Hypercalcémie
46
Q

Vitamine E
Indication ?
Une carence cause ?
Un surdosage cause ?

A

1.Cicatrisation de la peau
2.neuropathie périphérique, hémolyse et ataxie
3.hémorragie, sepsis

47
Q

Dans quel contexte la vitamine K est-elle donné chez un patient FK ?

A

Si atteinte pancréatique, résection intestin grêle et AB long terme

48
Q

Vitamines K
Indication ?
Une carence cause ?
Un surdosage cause ?

A

Indication : favorise la coagulation
Carence : saignements et INR elevé
Surdosage : thrombose et INR faible

49
Q

Comment la prise de poid favorise la survie chez les patients FK ?

A

La prise de poid –> prise de taille –> augmentation du volume pulmonaire donc de la survie

50
Q

V ou F

Les patients FK ont une tendance vers embonpoint/obesité FK

A

VRAI

51
Q

Patophysiologie d’une atteinte pancréatique (endocrine)

A

Atteinte exocrine -> progression de la fibrose –> destruction ilots langerhans –> reduction de la production d’insuline –>intolerance glucose –> augmentation de la glycemie donc augmentation HBA1C = DIABETE

52
Q

V ou F

L’incidence du diabete ou l’intolérance au glucose chez les patients atteints de FK diminue selon l’âge

A

Faux
L’incidence augmente
(la fct endocrine n’est pas touché durant la premiere decennie de vie)

53
Q

Les tx du diabete chez les patients FK

A

MNP : diete
Rx : insuline 1er choix (rapide +/- longue action si atteinte des préprandiales)

54
Q

Quel est est la premiere cause de mortalité ou de morbidité chez les patients FK ?

A

L’atteinte pulmonaire

55
Q

La pathophysiologie de l’atteinte pulmonaire ?

A

Naissance (poumons normaux) -> augmentation de la viscosité des sécretions bronchiques -> reduction de la clairance mucociliaire -> obstruction par bouchons muqueux -> colonisation bactérienne + atélectasies -> infection et l’emphyseme pulmonaire

56
Q

Particularités de traitements nébulisés :
(1) nébulisaire/médicament
Il faut remplacer chaque (2) mois
Stérilisation chaque (3) jours

A
  1. UN
  2. 6 mois (ad 1 an)
  3. 2 jours
57
Q

Pour les tx nébulisés, le patient a besoin de :
1. 2-4 ans :
2. 6-12 mois :

A

1.Compresseur
2.Nébuliseur

58
Q

Quels sont les deux traitements nébulisés utilisés pour une atteinte pulmonaire chez patients FK ?

A
  1. Mucolytiques
    * Dornase alpha
    * Salin hypertonique
  2. Antibiotiques
    * Coly-Mycin
    * Tobramycine
    * TOBI
    * Vancomycine
    * Aztréonam
    * Amikacine
59
Q

Mucolytiques

Salin hypertonique :
(1) les sécrétions
Donner (2) la physiothérapie
Adiministration (3) a (4)
Le traitement est (5) et dure environ (6)
Il faut utilisé le (7) avant d’utiliser le salin hypertonique afin d’éviter les (8)

A

(1) Fluidifie
(2)AVANT (PAS de délai)
(3)die a (4)bid
(5) long et dure environ (6) 30-40 min
(7) ventolin
(8) bronchospasme

60
Q

Quels sont les E2 les plus fréquents suite a l’utilisation des mucolytiques ?

A

Irritation de le gorge
Hémotypsie
Toux

61
Q

Mécanisme d’action de la dornase alpha et avantages ?

A

1.Clive l’ADN et réduit la viscosité des sécrétions/exacerbations et améliore la fonction réspiraton
2.
* Augmente VEMS, qlté de vie + survie
* Diminue exacerbations, déclin fct pulmonaire et #hospit

62
Q

Mucolytiques

Dornase alpha
Donner 1-10h (1) la physio respiratoire
Administration par nebul a (2)
Chez les (3) et CVF (4)

A

(1) AVANT
(2) 2.5mg die
(3) >5 ans et CVF (4)>40%

63
Q

Quels sont les E2 les plus fréqenetes de la dornase alpha ?

A

Altération de la voie
Pharyngite
Eruption cutanée

64
Q

Physiothérapie respiratoire

Les techniques de physiothérapie respiratoire (4)

A
  1. Clapping (percussions thoraciques
  2. PEP (pression expiratoire positive)
  3. Drainage autogene (modification flux respiratoire et force de la respiration)
  4. Vest (oscillation thoracique)
65
Q

Quels sont les symptômes d’une surinfection pulmonaire ?

A

1.Toux, expetorations, dyspnée
2.Diminution poids, appétit, tolérance a l’effort
3.Fatigue, fievre,sécrétions colorées

66
Q

Comment reconnaît-on une surinfections chez les patients FK ?

A

1.VEMS réduit de > 10%
2.Nouveaux râles a l’auscultation
3.Déterioration de la radiographie
4.Utilisation des muscles accessoires
5.Desaturation AA
6.Augmente fréquence respiratoire

67
Q

Les bronches des patients FK sont plus fréquemment colonisés par (2) ?

A

1.S.aureus
2.P.aeruginosa

68
Q

Quels sont les colonisations les plus problématiques (3)?

A

1.P.aeruginosa
2.B.cepacia
3.S.maltophilia ?

69
Q

1.Les bactéries qui peuvent colonisé des 2 mois de vie (2)
2.Les bactéries dont la prévalence augmente avec l’age (4)

A

S.aureus et H.influenza
P.aeruginosa, B.cepacia, Aspergillus sp. et Achromobacter sp. + S.maltophilia + S.aureus

70
Q

Selon les résultats de cultures des voies aériennes :

Absence de bactéries dans culture
Absence mais symptomatique (1)
Présence asymptomatique (colonisation) (2)
Présence symptomatique (surinfection)(3)

A

(1) Parfois tx empirique
(2) Parfois pas de tx (selon bacterie)
(3) Tx spécifique selon séverité des sx

71
Q

Les buts d’un tx d’une surinfection ?

A

1.Retourner a l’état de base
2.Eviter déterioration
3.Eviter progression maladie
4.Eviter dommage irréversible
5.Eviter deces

72
Q

Voie de tx selon la séverité
Légere ?
Modérée a sévere ?

A

Légere : Po +/- nébulisé
Modérée a sévere : IV + 2e ATB IV +/- PO

73
Q

V ou F

Etant donné la PK modifié des ATB en FK, il est nécessaire de réduire les doses pour ces patients

A

Faux
Il est nécessaire d’aller a des doses plus élevées pour ces pts

74
Q

B.cepacia

Nécessite un (1) du patient
(2) tentée lorsque retrouvée
(3) couverture de tx

A

(1) isolement
(2)Eradication
(3)Double

75
Q

Il faut que le patient soit symptomatique avant de traiter l’infection pour ces bactéries (2)

A
  1. S.maltophilia
  2. S.aureus
76
Q

S.maltophilia

Le tx externe (2) :
Le tx hospitalisé (1) :

A

Tx externe : TMP/SMX BID OU Minocycline BID
Tx hospitalisé : TMP/SMX TID + levofloxacine DIE OU BID

76
Q

La prophylaxie d’antibiotiques pour S.aureus
But :
Durée :
Usage AB prn ?
Les ATB en prophylaxie (3) ?

A

But : éviter une surinfection
Durée : 10-14 jours
Usage AB prn entre les rdv si le patient a un rhume/grippe
1.Céphalexin TID (75-100 mg/kg/jour)
2.Amox-clav BID (75-100 mg/kg/jour)
3.Clindamycine TID (40mg/kg/jour)

76
Q

P.aeurginosa

Pourquoi cette bactérie est problématique ?

A
  1. Associé a un déclin plus rapide du VEMS
  2. Associé a besoin ++ fréquent en AB IV
77
Q

Le tx antibiotique contre S.aureus chez pts FK

A

si symptomatique
X 14-21 jours selon la résolution des sxs

78
Q

Comment procede-ton au tx de p.aeruginosa ?

A
  1. Protocole d’éradication
  2. DOUBLE couverture
  3. Peut etre en externe ou hospit
79
Q

Protocole d’éradication du CHUSJ pour la p.aeruginosa

Quels sont les étapes du protocole d’éradication ?

A

ETAPE 1
* Tobra SA en nébul BID x 21 jours
* Cipro po BID x 21 jours
* Culture de contrôle 7-10 jours apres la fin tx
* Si NEG arret du protocole et si POS = etape 2

ETAPE 2
* Tx IV x14 jours (tobra + autre agent)
* Culture de contrôle 7-10 jours apres la fin du tx
* Si NEG arret et si POS etape 3

ETAPE 3
* Tobra SA en nébul EN CONTINU
* Poursuivre tx ad 2 cultures NEG en consécutives
* Qd 2 cultures NEG, cesser tx et faire culture 7-10 jours apres fin du tx

IMPORTANT : tobi podhaler NE PEUT PAS être utilisé a l’etape 1 (mais oui etape 3)

80
Q

Quel antibiotique IV on donne jamais avec la tobramycine dans le tx du p.aeruginosa ?

A

JAMAIS gentamycine

81
Q

Quels tx nébulisés qui nécessite une préparation ?

A

TOUS sauf le TOBI

82
Q

Les E2 de la tobramycine inhalés ?

A

Irritation gorge, toux, tinnitus, laryngite

83
Q

L’avantage du TOBI podhaler vs TOBI

A

Le TOBI podhaler 4 capsules nébul BID = durée 5 min vs TOBI : 30-40 min

84
Q

Les avantages du TOBI nébulisée ?

A
  1. Efficacité vs placebo
  2. Pas d’agent de conservation (sans phénol)
  3. pH ajusté
  4. Concentration +++ dans les sécrétions
  5. Simple d’utilisation
85
Q

Les effets thérapeutiques du TOBI pour le patients FK ?

A
  1. Augmente VEMS
  2. Reduit la densité bactérienne
  3. Reduit la fréquence d’hospitalisation
86
Q

Les désavantages du TOBI nébulisée?

A

Pas d’étude vs tobramycine SA
Resistance si mauvaise observance
Cout +++
Durée du tx
Approuvé 1mois sur 2

87
Q

Azteonam inhalé (Cayston)

Infection chronique par (1) et (2)
Chez les (3)
Durée (4)
Peut être donné en (5) si sévere
Les E2 sont la (6,7,8,9)
Conservation : (10) ambiant

A
  • Infection chronique par P.aeruginosa et B.cepacia
  • Chez les > 6 ans
  • Durée 5 min
  • Peut être donné en continu si sévere
  • Les E2 sont : toux, rhinorrhé, fievre et hémotypsie
  • 28 jrs ambiant
88
Q

Colistiméthate de Na inhalé

Infection chronique a (1) et (2)
Nécessite (3) pour être actif
Conservation (4) refrigéré
ES : (5,6,7)

A

Infection chronique a P.aeruginosa et Achromobacter
Nécessite hydrolyse pour être actif
Conservation.3 jours frigo
ES : prurit, toux, urticaire

89
Q

ABPA (Aspergillose broncho-pulmonaire allergique)

La réaction allergique est médiée par (1) et (2)
Augmente la (3) et la (4)
Ils ont des taux élevé de (5)
Eosinophilie dépasse (6) /mm3

A

(1) IgE et (2) IgG
(3) morbidité et le (4) deterioration pulmonaire
(5) IgE
(6) 400

90
Q

ABPA

L’ordre des tx ?

A
  1. Corticostéroide
  2. Anti-fongique
  3. -mab
91
Q

ABPA : V ou F

1.Le tx de corticostéroïdes dure 4-6 semaines puis ensuite la dose est réduite
2.3 mois sans cortio = remission
3.Le methylprednisone peut être utilisé max 3jr/mois
4.CSI sont une bonne alternative au CS oral si on veut moins d’E2

A

1.2-3 semaines
2.VRAI
3.VRAI
4.CSI ne fonctionne PAS

92
Q

ABPA : V ou F

  1. Les anti-fongiques ont un rôle central dans le tx d’ABPA
  2. Ils permettent de réduire la réaction allergique, la dose de CS donné, l’IgE et les éosinophiles
  3. L’itraconazole est en 2e option au voriconazole
A

1.FAUX, ils ont un rôle adjuvant
2.VRAI
3.FAUX, l’itraconazole est la 1ere option et ensuite voriconazole

93
Q

ABPA

Le désavantage de l’itraconazole ?

A

Mauvaise absorption (2c19, âge, liposoluble, pH acide)

94
Q

ABPA

Quel est l’option d’antifongique de 3e ligne et quels sont les deux rx qui font partie de cette classe ?

A

Amphotéricine B nébule
1.AMB-d (Fungizone)
2.AMB-I (Ambisome)

95
Q

ABPA - Anti-fongique - Lequel/lesquels sont vrais ?

  1. L’AMB-d est plus facile a nébulisé,car il fait moins de mousse
  2. L’AMB-I (Ambisome) est plus efficace, étant sa meilleure absorption au niveau du poumon
  3. C’est un tx a considérer si rechutes frq ou si échec au sevrage de cortico
  4. Ce tx montre moins de résistance qu’avec les azolés
  5. L’amphothéricine a une exposition et concentration élevé au niveau du poumon et systémique

a. 1 et 3
b. 1,2 et 5
c. 3 et 4
d. 2 et 4

A

c

96
Q

ABPA - Anti-fongique - Lequel est faux ?

  1. Avant d’utiliser l’amphotéricine B, il faut utiliser ventolin avant
  2. L’omalizumab réduit les IgE mais ne permet pas d’améliorer le contrôle d’asthme
  3. Il faut effectuer un suivi d’IgE
  4. Les tx contre ABPA peuvent durer des années
  5. L’omalizumab est un tx de dernier recours
A

2 est FAUX

97
Q

ABPA - Anti-fongique - Lequel est faux ?

1.L’omalizumab sont des Ac humanisé anti-IgE
2.Le durée de tx pour un ABPA est variable selon les sx et IgE
3.Il faut effectuer un sevrage graduel du tx pour éviter une rechute
4.La dose d’omalizumab est selon le poids et le taux d’éosinophiles

A

4 faux : selon le poids et le taux d’IgE

98
Q

Autres tx : Lequel est faux ?

1.Il est possible de consiller de l’advil/motrin pour qq jours a dose d’antipyrétique ou AI
2.Il est préférable de viser des faibles doses pour éviter un exacerbation de l’asthme
3.Un suivi pharmacocinétique est nécessaire
4.L’ibuprofen reduit la migration, l’adhésion et l’agrégation des neutrophiles
5.L’ibuprofen permet de retarder les dommages inflammatoires

A

2 est FAUX
Il est mieux d’éviter des faibles doses, car elles peuvent être dommageables.
* Augmente la migration neutrophiles et augmente l’effet pro-inflamamtoires

99
Q

Autres tx : Lesquels sont vrais ?

  1. L’azithromycine permet la down-regulation des cytokines pro-inflammatoires et la correction partielle du Canal Cl-
  2. L’azithromycine doit être donné préférablement 2 semaines
  3. L’azithromycine est bactériostatique pour S.aureus et H.influenzae
  4. L’azithromycine inhibe les facteurs de croissances du P.aeruginosa
  5. Att ! peut inactiver la dornase alpha et augmenter le risque de colonisation avec les mycobactéries
A

1 et 5
2.La durée de tx est imprécise mais ça peut être plusieurs mois
3.L’azithromycine est bactéricide
4.inhibe les facteurs de virulence

100
Q

Quels sont les actions de l’azithromycine chez les pts FK ?

A

1.Down régules les cytokines inflamamtoires
2.Correction partielle des canal Cl-
3.Réduit inflammation,CRP
4.Augmente VEMS, qlté de vie et amélioration clinique

101
Q

Les avantages de l’antibiothérapie IV a domicile

A
  1. Amélioration de la qlté de vie (école,travail,etc)
  2. Eviter la transmission d’infection
  3. Limiter les coûts d’hospitalisation
  4. Tx pré-greffe pulmonaire
102
Q

Les complications liés a une greffe pulmonaire ?

A

Pneumothorax, hémothorax, empyeme, epanchement pleural

103
Q

Lequel est faux ?

1.Le taux de survie suite a une greffe pulmonaire est réduite apres 5 ans
2.Un patient FK a plus de chance d’être asthmatique
3.L’usage de bronchodilatateur avant le tx inhalé ou physiothérapie n’est PAS LIE avec le contrôle de l’asthme

A

2 - un patient est asthmatique ET FK (pas de lien)

104
Q

La séquence d’administration des tx pour les patients FK ?

A

1.Bronchodilatateur (éviter les toux pdt et apres le tx)
2.Mucolytique (rend secretions plus liquides)
3.Physiothérapie (élimine les secretions)
4.ATB inhalés (elimine bacteries)
5.CSI en inhalation (reduit inflammation a/n des bronches)

105
Q

La durée total des tx ?

A

Environ 2h (meme plus)

106
Q

RENDU A LA DIAPO 91

A