141. Distúrbios da coagulação Flashcards
(88 cards)
1
Q
- Distúrbios da coagulação
Prevalências:
- Hemofilia A e B
- Défice de fator XI
A
- 1 em 10 000 homens
- 1 em 1 000 000 –> RARA
2
Q
- Distúrbios da coagulação
- Fenótipo Hemofilia A e B CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
- Fenótipo Défice de fator XI CORRELACIONA-SE/NÃO SE CORRELACIONA com os níveis de atividade coagulante do fator
A
- Correlaciona-se
- Nem sempre se correlaciona
3
Q
- Distúrbios da coagulação
Níveis de fatores na Hemofilia A e B
- Leve
- Moderada
- Grave
Níveis de fatores no Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico
A
Hemofilia A e B
- Leve (6-30%)
- Moderada (1-5%)
- Grave (<1%)
Défice de fator XI
- Alto risco hemorrágico (<10%)
4
Q
- Distúrbios da coagulação
Níveis INIBIDORES:
- Hemofilia A grave:
- Hemofilia A
- Hemofilia B
- Deficiência de fator XI grave:
A
- Hemofilia A grave: 20%
- Hemofilia A: 10%
- Hemofilia B: 5%
- Deficiência de fator XI grave: 10%
5
Q
- Distúrbios da coagulação
Mecanismo central da CID (2)
A
- Formação descontrolada de trombina
- Exposição a níveis patológicos de FT
6
Q
- Distúrbios da coagulação
Sintoma mais comum de CID:
A
Hemorragia
7
Q
- Distúrbios da coagulação
Taxa de mortalidade de CID
A
30 a >80%
8
Q
- Distúrbios da coagulação
Causas mais comuns de:
- CID
- CID crónica
A
CID (O José Cid foi aos NOS alive):
- Neoplasias
- complicações Obstétricas (placenta abrupta/embolia amniótica)
- Sépsis
CID crónica:
- Hemangioma gigante
- Metástases de carcinoma
- Síndrome do feto morto
9
Q
- Distúrbios da coagulação
PADRÃO TEMPORAL:
- Início de hemorragias nas mutações gama-carboxilase e VKORC1
- Idade média de aparecimento de inibidores na Hemofilia
- Esperança média de vida na hemofilia ligeira ou moderada
- Esperança média de vida na hemofilia severa
- Inibidores adquiridos
- Esperança média de vida nos hemofílicos nascidos depois de 1985
A
- desde o nascimento
- 2 anos
- ≈ população ♂ geral
- 10 anos menos que população ♂geral
- idosos (idade média: 60 anos)
- 65 anos
10
Q
- Distúrbios da coagulação
- % das hemofilias que são hemofilia A
- ausência de história familiar no diagnóstico de hemofilia:
- % destes casos com mães portadores de alelo mutado de novo
A
- 80%
- 30%
- 80%
11
Q
- Distúrbios da coagulação
% dos casos de inibidores que ocorrem em hemofílicos com deficiência severa
A
> 80%
12
Q
- Distúrbios da coagulação
- hemofílicos com >20 anos em 2006 com anticorpos positivos para HCV
A
> 80%
13
Q
- Distúrbios da coagulação
mortalidade na coagulação intravascular disseminada
A
30-80%
14
Q
- Distúrbios da coagulação
eficácia da indução de tolerância imune na erradicação de inibidores na hemofilia:
A
60%
15
Q
- Distúrbios da coagulação
- Irradicação completa em ______ com CCT no inibidores adquiridos;
A
> 70%
16
Q
- Distúrbios da coagulação
- hemofílicos com co-infeção HCV e HIV:
A
quase 50%
17
Q
- Distúrbios da coagulação
- doentes com inibidores adquiridos sem causa identificada na altura do dx
A
50%
18
Q
- Distúrbios da coagulação
- CID nas grávidas com descolamento da placenta ou embolia de liquido amniótico
A
quase 50%
19
Q
- Distúrbios da coagulação
- % dos casos de hemofilia A que se devem a inversão do intrão 22:
A
40%
20
Q
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FVIII na hemofilia A severa:
A
20%
21
Q
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FVIII em todos os casos de hemofilia A:
A
5-10%
22
Q
- Distúrbios da coagulação
- prevalência de inibidores FIX em todos os casos de hemofilia B:
A
3-5%
23
Q
- Distúrbios da coagulação
- desenvolvimento de inibidores nos doentes com def. severa de FXI:
A
10%
24
Q
- Distúrbios da coagulação
- trombose venosa profunda e TEP em doentes com doença hepática:
A
0,5-1,9%
25
141. Distúrbios da coagulação
| - mortalidade nos inibidores adquiridos:
8-22%
26
141. Distúrbios da coagulação
| - A recidiva de inibidores FVIII é relativamente comum (até 20%) nos _____________
primeiros 6 meses após remoção da imunossupressão;
27
141. Distúrbios da coagulação
| - resposta a terapia HCV na hemofilia:
<30%
28
141. Distúrbios da coagulação
| - mortalidade na coagulação intravascular disseminada:
30-80%
29
Indique a afirmação correcta, relativamente à coagulação intravascular disseminada: (1997)
A
A trombocitopenia é rara
B
A fibrinólise secundária é uma manifestação habitual
C
A utilização de heparina está contra-indicada
D
Os produtos de degradação da fibrina raramente estão presentes
E
A transfusão de plasma fresco não é uma indicação terapêutica
B
Correção das falsas:
A
A trombocitopenia é COMUM
C
A utilização de heparina está contra-indicada APENAS NAS FORMAS GRAVES E AGUDAS
D
Os produtos de degradação da fibrina estão AUMENTADOS
E
A transfusão de plasma fresco é uma indicação terapêutica
30
Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação FALSA: (2013)
A
A hematúria ocorre raramente em doentes com hemofilia
B
A hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossoma X
C
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
D
A presença de inibidores do fator VIII ocorre em cerca de 20 % dos casos mais graves de hemofilia A
E
Na população em geral a deficiência de fator XI ocorre na proporção de um por milhão de indivíduos
A
A hematúria ocorre FREQUENTEMENTE em doentes com hemofilia. AUTO-LIMITADA E NA AUSÊNCIA DE LESÃO
31
A propósito da ocorrência de inibidores num doente com hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2010)
A
Actualmente, não há opções terapêuticas para a erradicação do inibidor
B
É a principal complicação relacionada com o tratamento da hemofilia
C
Doentes com menor de 1% de factor são grupo de risco para o aparecimento de inibidores
D
O teste de mistura com plasma normal confirma a presença de inibidor
E
O uso de concentrado de complexo protrombínico ou FVIIa recombinante pode controlar a hemorragia, nestes doentes
A
opções terapêuticas para a erradicação do inibidor:
Imunossupressão ineficaz na erradicação.
Porém: Indução de tolerância com infusão do fator >1 ano tem 60% sucesso na eliminação do inibidor; Rituximab+tolerância pd reduzir, mas erradicação sustentada rara (logo, não impossível).
32
Relativamente à hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2008)
A
É uma doença hereditária, recessiva, ligada ao cromossoma X
B
Em cerca de 30% dos casos não há história familiar
C
A hematúria é uma manifestação muito rara
D
As hemofilias A e B são clinicamente indistinguíveis
E
O fenótipo da doença depende da actividade residual dos factores VIII ou IX
C
HEMATURIA Comum mesmo sem lesão, autolimitada.
33
No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação verdadeira: (2007)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma Y
B
Esta doença hereditária ocorre em 1% dos recém-nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente profundas (musculares ou articulares)
D
As hemorragias ocorrem imediatamente após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII 5%
C
Correção das falsas:
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1:10 000 dos recém-nascidos do sexo masculino
D
As hemorragias ocorrem ESPONTANEAMENTE OU após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII <1%
34
São causas possíveis de hemorragia na cirrose hepática todas as seguintes com excepção a uma. Assinale-a: (1992)
A
Esplenomegália e trombocitopenia secundária
B
Diminuição da síntese do fibrinogénio e dos factores V, VII, IX, X e XI
C
Diminuição da síntese da proteína C e da proteína S
D
Aumento da antitrombina III em circulação
E
Alteração da absorção e do metabolismo da vitamina K
D
| Aumento da antitrombina III em circulação
35
Em relação às alterações da coagulação associadas à doença hepática, assinale a afirmação verdadeira: (2004)
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside apenas nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes, sem que se detectem geralmente lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido apenas às alterações do metabolismo hepático, já que a absorção da vitamina é sempre normal
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada não incluem casos de hipercoagulabilidade nem de fibrinólise sistémica
D
A heparina está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática
E
A terapêutica de substituição mais indicada nestes casos consiste na administração de plasma fresco congelado
E
Correção de alineas falsas:
A
A causa dos episódios hemorrágicos reside nos defeitos hemostáticos múltiplos dos doentes E NAS lesões anatómicas
B
O déficit de vitamina K é frequente e devido às alterações do metabolismo hepático, absorção da vitamina TAMBÉM ESTÁ AFETADA
C
As alterações da coagulação na doença hepática avançada incluem casos de hipercoagulabilidade E de fibrinólise sistémica
D
A heparina NÃO está indicada na terapêutica da coagulação intravascular disseminada que por vezes surge na cirrose hepática
36
Sobre o diagnóstico laboratorial da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação INCORRECTA: (2012)
A
Indivíduos com sangue do tipo 0 têm níveis de factor de von Willebrand (FvW) menores do que os indivíduos com sangue do tipo AB
B
O FVIII coagulante, FvW antigénico (FvW:Ag), cofactor da ristocetina (FvW:RCoF) e análise dos multímeros de FvW por electroforese são testes usados para o correcto diagnóstico da DvW
C
Na DvW do tipo 2 há diminuição da actividade do FvW (FvW:RCoF) que excede a diminuição do antigénio (FvW:Ag)
D
A DvW do tipo 3 cursa com aumento do aPTT e ausência de multímeros de FvW
E
A DvW do tipo 2B cursa habitualmente com aumento da contagem de plaquetas
E
2B mut ganho fx, ligação espontânea às plaquetas, complexo removido (logo, trombocitopenia).
37
```
Na Insuficiência Hepática há múltiplas causas de hemorragia. Assinale das seguintes, aquela que menos provavelmente estará na génese de hemorragia nessa situação: (1991)
A
Hipertensão portal
B
Diminuição da síntese de fibrinogénio
C
Diminuição da síntese de factores vitamina K – dependentes
D
Trombocitopenia
E
Coagulapatia de consumo
```
E
38
Sobre o anticoagulante lúpico assinale a alínea incorrecta: (1999)
A
É um inibidor inespecífico da coagulação
B
Prolonga os testes de coagulação por se ligar a fosfolipídeos
C
É frequentemente encontrado nos doentes com Lúpus Eritematoso Disseminado
D
Pode surgir em indivíduos normais
E
Condiciona uma hemostase anormal e os doentes sangram
E
Condiciona uma hemostase anormal e os doentes TEM MAIS PROPENSAO A TROMBOSES
39
A propósito de hemofilia, assinale a afirmação falsa: (2011)
A
A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso, apenas, com níveis do factor deficitário acima de 50%
B
Tem uma transmissão genética associada ao cromossoma X
C
Analiticamente, caracteriza-se por um aumento isolado do aPTT
D
Na forma grave, as hemartroses recorrentes são a manifestação hemorrágica mais frequente
E
Hemofilia moderada define-se pela presença de 1% a 5% de actividade residual do factor deficitário
A
A profilaxia primária das complicações hemorrágicas tem sucesso
40
A propósito de doenças da hemostase, assinale a afirmação verdadeira: (2010)
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT substituem a história clínica
B
A história de hemorragia é o mais importante preditor do risco hemorrágico
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 1
E
Indivíduos com défice de factor XI não têm manifestações hemorrágicas
B
Correção das falsas:
A
Na avaliação do risco hemorrágico, antes de um procedimento cirúrgico, o TP e aPTT NÃO substituem a história clínica
C
O desenvolvimento de equimoses, após traumatismo, NÃO é sinal de patologia
D
Hemartroses espontâneas ocorrem tipicamente na doença de von Willebrand tipo 3
E
Indivíduos com défice de factor XI têm manifestações hemorrágicas
41
Indique a resposta incorrecta, em relação ao tratamento da hemofilia A: (1997)
A
O factor VIII tem uma semi-vida de 8 a 12 horas, pelo que deve ser administrado em infusão contínua ou pelo menos duas vezes por dia
B
Os antifibrinolíticos são particularmente úteis como tratamento de suporte em procedimentos dentários
C
A desmopressina (DDAVP) é útil em todas as formas da doença, produzindo uma elevação dos níveis de factor VIII circulante
D
O hemofílico tem um tempo de tromboplastina parcial prolongado
E
Está contra-indicado o uso da aspirina
C
A desmopressina (DDAVP) é útil NAS FORMAS MAIS LEVES da doença, produzindo POR VEZES uma elevação dos níveis de factor VIII circulante
42
Relativamente à coagulação intravascular disseminada, assinale a FALSA: (2016)
A
O mecanismo central é a geração descontrolada de trombina por exposição do sangue a níveis patológicos do fator tissular (“tissue factor”)
B
Na sua forma crónica, os sintomas de hemorragia são discretos e restritivos a pele e mucosas
C
Achados frequentes incluem esquizocitos e níveis aumentados de produtos de degradação da fibrina
D
Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis indetetáveis de produtos de degradação da fibrina
E
O teste mais sensível para o diagnóstico é o doseamento de produtos de degradação da fibrina
D
Achados frequentes incluem a presença de esquizócitos e níveis AUMENTADOS de produtos de degradação da fibrina
43
```
Num doente com hemofilia A (défice de factor VIII) apenas um dos seguintes testes está alterado. Indique-o: (1998)
A
Tempo de hemorragia
B
Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
C
Tempo de protrombina
D
Doseamento de fibrinogénio
E
Contagem de plaquetas
```
B
| Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
44
Nas situações de coagulação intravascular disseminada apenas uma das seguintes afirmações é verdadeira. Assinale-a: (2003)
A
As manifestações mais frequentes são a acrocianose periférica e as tromboses, sendo mais raras as hemorragias
B
Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com Varfarina para prevenir os fenómenos trombóticos
C
As manifestações laboratoriais incluem a trombocitopenia, o prolongamento do tempo de protrombina e do tempo de tromboplastina parcial activada, a redução dos níveis de fibrinogénio e a elevação dos produtos de degradação da fibrina
D
As causas obstétricas são raras
E
A apresentação clínica é invariavelmente explosiva e sempre grave
C
```
Correção das falsas:
A
As manifestações mais frequentes são a as tromboses, E as hemorragias
B
Nos casos crónicos, está indicada a anticoagulação oral com HEPARINA para prevenir os fenómenos trombóticos
D
As causas obstétricas são COMUNS
E
A apresentação clínica é variavel
```
45
Em relação às duas formas de hemofilia assinale a frase correcta: (2000)
A
É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário, dada a existência de características clínicas diferentes entre ambas
B
O factor VIII é de síntese hepática predominante e o factor IX de síntese endotelial
C
A incidência de ambas as situações é semelhante, e da ordem de 1:100.000 indivíduos
D
Em ambas há correlação entre o nível de factor circulante e a gravidade do quadro clínico
E
Ambas são transmitidas de forma autossómica dominante
D
Correção das falsas:
A
NÃO É possível pelo quadro clínico suspeitar de qual o factor deficitário
B
O factor VIII é de síntese endotelial e o factor IX de síntese hepática predominante
C
A incidência de ambas as situações é na ordem de 1:10 000
E
Ambas são transmitidas de forma LIGADA AO X
46
Relativamente à coagulação intravascular disseminada, indique a afirmação falsa: (2008)
A
O mecanismo fisiopatológico central é a síntese não controlada de trombina
B
Acompanha-se de deposição de fibrina na microcirculação
C
A presença de esquizocitos exclui o diagnóstico
D
É frequente a trombocitopenia
E
O teste laboratorial mais sensível para o diagnóstico é o nível de produtos de degradação da fibrina
C
A presença de esquizocitos APOIA o diagnóstico
47
Qual dos seguintes achados laboratoriais é característico de hemofilia? (1996)
A
Tempo de protrombina anormal, tempo parcial de tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
B
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
C
Tempo de protrombina normal, tempo parcial de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio muito diminuído
D
Tempo de protrombina anormal, tempo de tromboplastina prolongado, baixo teor de actividade de factor VIII e fibrinogénio normal
E
Tempo de protrombina normal, tempo tromboplastina normal, baixo teor de actividade de factor VIII e teor de fibrinogénio elevado
B
48
Sobre as doenças da coagulação, indique a FALSA: (2016)
A
A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose mas não a hemorragia
B
Na hemorragia persistente em doentes sob antagonistas da Vit K é necessária reposição de plasma fresco congelado ou concentrado de complexo protrombinico
C
Na púrpura trombocitopénica trombótica não há consumo de fatores de coagulação
D
O prolongamento de tempo de protrombina é o achado mais precoce de deficiência de vit K
E
Níveis reduzidos de fator V podem ser indicadores de falência hepatocelular
A
A presença de anticoagulante lúpico esta associada a trombose E a hemorragia
49
```
Um quadro clínico de diátese hemorrágica, pode dever-se à presença de anticorpos anti-factores de coagulação em todas as seguintes situações, excepto uma. Assinale-a: (2006)
A
Lúpus eritematoso sistémico
B
Uso de penicilina
C
50% dos hemofílicos politratados
D
Idosos saudáveis
E
Após o parto
```
C
Inibidores presentes em:
- 5-10% hemofilia A (20% se for grave) e
- 3-5% hemofilia B
50
No que respeita à hemofilia A, assinale a afirmação errada: (2006)
A
O gene do factor VIII localiza-se no cromossoma X
B
Esta doença hereditária ocorre em 1 por cada 10 000 recém nascidos do sexo masculino
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente cutâneo-mucosas
D
As hemorragias ocorrem horas ou dias após um traumatismo
E
Os doentes com hemofilia A grave têm níveis de factor VIII de 5%
C
Neste contexto, as hemorragias são geralmente nas ARTICULAÇÕES, MUSCULOS E ESPAÇOS FECHADOS
51
A vitamina K desempenha um papel importante na hemostase. Indique a afirmação correcta: (2000)
A
Nos casos de deficiência de vitamina K os níveis plasmáticos de todas as proteínas do complexo protrombínico estão diminuídos
B
As reservas de vitamina K do fígado normal são suficientes para um período de 7 dias
C
As cefalosporinas induzem um défice de vitamina K, suprimindo a sua produção pela flora bacteriana do tubo digestivo
D
Em situações de défice, a administração parentérica de vitamina K normaliza a produção das proteínas do complexo protrombínico em 24 horas
E
Os doentes com hemofilia A têm consumo aumentado de vitamina K, devendo receber suplementos regulares
A
52
A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária caracterizada por (assinale a afirmação correcta): (2005)
A
As hemorragias espontâneas surgirem habitualmente com níveis de factor VIII entre 10 e 20%
B
O tempo de protrombina e o tempo de tromboplastina parcial activada encontram-se prolongados
C
São frequentes as hemorragias superficiais da pele e mucosas, que surgem imediatamente após o traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a cada 72 horas
E
Uma das complicações frequentes da hemofilia e da sua terapêutica são os episódios frequentes de hepatite
E
Correção das falsas:
A
As hemorragias espontâneas surgem habitualmente com níveis de factor VIII entre <1%
B
O tempo de tromboplastina parcial activada encontra-se prolongado ; tempo de protrombina NORMAL
C
São frequentes as hemorragias de articulações e espaços fechados, que surgem espontaneamente ou após traumatismo
D
Os episódios de hemorragia exigem a administração de factor VIII a 12h
53
```
No tratamento de um doente com hemofilia A, além da administração de factor VIII, pode ser útil um dos seguintes produtos. Assinale-o: (1999)
A
Analgésicos do tipo aspirina
B
Ácido ascórbico
C
Concentrado plaquetário
D
Ácido epsilon-amino-capróico
E
Fibrinogénio
```
D
Ácido epsilon-amino-capróico
= fibrinolítico
54
A propósito da coagulação intravascular disseminada (CID), assinale a afirmação falsa: (2010)
A
A hiperfibrinólise é um dos mecanismos implicados na CID associada à leucemia promielocítica aguda
B
O mecanismo central é a produção descontrolada de trombina
C
O uso de heparina, na CID aguda, não agrava a hemorragia
D
A trombocitopenia e a presença de esquizocitos no esfregaço de sangue periférico são achados laboratoriais comuns
E
Pode cursar com manifestações trombóticas e hemorrágicas
C
O uso de heparina, na CID aguda, agrava a hemorragia
NÃO USAR NA CID AGUDA OU GRAVE
55
141. Distúrbios da coagulação
V/F
A hematúria nos doentes com hemofilia carece frequentemente de tx específico
Falso
A hematúria nos doentes com hemofilia É AUTO-LIMITADA E NÃO REQUER TRATAMENTO ESPECÍFICO
56
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os tempos de hemorragia e a contagem plaquetar estão normais
Verdadeiro
57
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os sintomas precedem as evidências clínicas de hemorragia
Verdadeiro
58
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, quando o crioprecipitado estiver disponível, o concentrado de factor deve ser evitado
Falso
Concentrado de fator = primeira linha na profilaxia e tx hemorragia aguda.
59
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Na hemofilia, os inibidores geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)
Falso
Produzidos nos doentes de alto risco:
- deficiência grave de fator (80%)
- mutações gene FVIII e IX que originam deleção de grandes regiões codificadoras
- recombinações grosseiras do gene
- hx familiar de inibidores
- descendência africana
60
141. Distúrbios da coagulação
V/F
As recomendações para triagem de CHC nos doentes hemofílicos HCV + são diferentes da restante população hemofílica
Falso
CHC é o tumor hepático primário + prevalente e uma causa comum de morte nos doentes HIV-negativos.
61
141. Distúrbios da coagulação
V/F
No défice de FXI, o fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual deste fator
Falso
- Hemofilias: O fenótipo da doença correlaciona-se com a actividade residual do FVIII ou FIX
- Def FXI: Doentes com níveis de FXI < 10% N têm elevado risco hemorrágico, mas fenótipo da doença nem sempre se correlaciona com a actividade coagulante residual do FXI
62
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Nos distúrbios hemorrágicos raros, as hemartroses são raras e as hemorragias mucocutâneas comuns
Verdadeiro
- Hemofilias: hemartroses
- Inibidores adquiridos, dist hemorrágicos raros: hemartroses são raras
- Def FXI, dist hemorrágicos raros: hemorragias mucocutâneas comuns
63
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Na CID crónica, as complicações hemodinâmicas e o choque são comuns
Falso
Manifestações discretas e restritas à pele e mucosas
64
141. Distúrbios da coagulação
V/F
A morbi/mortalidade da CID está relacionada principalmente com a doença subjacente
Verdadeiro
65
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Os concentrados de factores de coagulação e os concentrados de complexo protrombínico não estão recomendados para o controlo da hemorragia associada à CID
Verdadeiro
Concentrados de complexo pró-trombínico (CCP):
x CID x
x Patologia hepática x
Devido a risco de TROMBOSE
66
141. Distúrbios da coagulação
V/F
A administração de heparina a doentes com CID grave tem benefício comprovado na sobrevida
Falso
Sem benefício comprovado na sobrevida.
67
141. Distúrbios da coagulação
V/F
O uso de ATB de largo espectro é uma das causas de défice de vitK
Verdadeiro
68
141. Distúrbios da coagulação
V/F
O prolongamento do aPTT é a alteração + comum e precoce observada nos doentes com défice de vitK
Falso
Prolongamento do PT ( à custa do fator VII que tem semi-vida 4-6h)
69
141. Distúrbios da coagulação
V/F
Nos doentes com distúrbio da coagulação secundário a Insuficiência Hepática, a infusão de PFC não é suficiente para corrigir o TP ou o aPTT
Verdadeiro
70
141. Distúrbios da coagulação
V/F
A presença de prolongamento dos testes de coagulação na Insuficiência Hepática avançada exclui a existência de trombose
Falso
NÃO EXCLUI!
É necessária precaução na correção excessiva dos tempos de coagulação
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141. Distúrbios da coagulação
V/F
Os inibidores adquiridos geralmente são produzidos em adultos idosos (60anos)
Verdadeiro
Inibidores Hemofilia:
- Produzidos nos 1os anos de vida (≈2A)
- Imunossupressão isoladamente não é eficaz
Inibidores Adquiridos:
- Produzidos em adultos idosos (60anos)
- Alguns respondem à prednisona isolada
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1 – Relativamente às hemofilias, identifique a afirmação verdadeira:
a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade autossómica recessiva;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 65% de todos os casos de hemofilia;
c) Ao contrário da deficiência de fator XI, o fenótipo das hemofilias A e B correlaciona-se com a atividade residual dos fatores VIII e IX, respetivamente;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A grave.
c)
Correção das falsas:
a) A hemofilia B é uma diátese hemorrágica de hereditariedade LIGADA AO X;
b) A hemofilia A corresponde, aproximadamente, a 80% de todos os casos de hemofilia;
d) Doentes hemofílicos classificados como altos respondedores de acordo com o ensaio de Bethesda NÃO respondem à reposição com altas doses de concentrado de fator VIII ou IX;
e) A interleucina 11 recombinante pode ser uma alternativa terapêutica para doentes com hemofilia A LIGEIRA-MODERADA.
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Nos distúrbios da coagulação, o fenótipo da doença frequentemente correlaciona-se com os níveis de atividade anticoagulante
V
74
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
As deficiências congénitas de fatores da coagulação (p ex: hemofilias) são mais comuns que as deficiências adquiridas
F
75
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Apesar das hemofilias serem doenças hereditárias, 30% dos pacientes hemofílicos não têm história familiar positiva
V
76
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
40% dos casos de hemofilia A grave devem-se à inversão do intrão 22
V
77
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Hemartroses recorrentes são as manifestações hemorrágicas mais comuns em pacientes com formas graves de hemofilia
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Doses repetidas de DDAVP podem causar taquifilaxia
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
A formação de inibidores é atualmente a principal complicação do tratamento da hemofilia
V
80
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Quase 50% dos hemofílicos têm co-infeção HIV-HCV
V
81
141. Distúrbios da Coagulação
V/F
A hemofilia pode ser curada por transplante hepático
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com deficiência de F7 são geralmente assintomáticos
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com deficiência combinada F5 + F8 apresentam apenas uma ligeira predisposição para hemorragia após traumas graves
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com CID crónica apresentam sintomas hemorrágicos discretos
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Nenhum exame isolado estabelece o diagnóstico de CID, mas se os PDF estiverem normais o diagnóstico torna-se improvável
V
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Tanto na CID como nas microangiopatias trombóticas há consumo de fatores de coagulação
F
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141. Distúrbios da Coagulação
V/F
Pacientes com anticoagulante lúpico têm um aumento tanto do risco trombótico como do risco hemorrágico
V
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Causas mais comuns de CID?
"M" - O José CID já foi ao NOS alive
- Neoplasias,
- Obstétricas,
- Sépsis
