Fotobiologi, pigment og lysdermatoser + genodermatoser Flashcards

1
Q

Itslearning
Hvilket af følgende udsagn er korrekt?

1) Sygdommen ses primært hos piger (kønsratio piger:drenge er 10:1)

2) Sygdommen er autoimmun og behandles med Prednisolon 0.5‐1 mg/kg i 3‐6 mdr

3) Der er association til andre autoimmune sygdomme

4) Der er øget risiko for hudcancer i de hvide hudområder

A

3) Der er association til andre autoimmune sygdomme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Itslearning
Vitiligo ‐ hvilket symptom er mest karakteristisk for vitiligo?

1) Kløe

2) Kosmetiske gener

3) Skællende tør hud

4) Abnorm hårvækst

A

2) Kosmetiske gener

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Itslearning
En patient kommer med et udslæt, han har haft siden barndommen. Det viser sig ved et fedtet, knoppet udslæt som ind imellem er ildelugtede. Patienten viser, at det især sidder i de seboroiske og inverse områder. Der er flere i hans familie der har et lignende udslæt. Udover forandringerne i huden, har han flossede negle.

Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

1) Dyskeratosis follicularis (Mb. Darier)

2) Seboroisk dermatitis

3) Atopisk dermatitis

4) Ichthyosis

A

1) Dyskeratosis follicularis (Mb. Darier)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

F23
17 årig pige er henvist med hududslæt svarende til lyseksponerede områder i nakken, ansigtet, øverst på brystet, skuldre og håndrygge. I løbet af de seneste tre år er udslættet debuteret i foråret efter ca. 1-3 døgn med soleksponering. Udslættet svinder spontant efter 4-8 uger.

Hvilken hudlidelse har patienten?

  1. Subakut kutan lupus erythematosus
  2. Polymorft lysudslæt (PLE)
  3. Porfyria cutanea tarda
  4. Solar urticaria
A
  1. Polymorft lysudslæt (PLE)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

F22
4 årig dreng ses hos praktiserende læge pga. lyse pletter på huden.
Han har gener med lettere hudkløe. Ingen kendt disposition til hudlidelse.
Objektivt findes følgende forandringer:

Hvilken diagnose drejer det sig om?
1. Pityriasis alba
2. Vitiligo
3. Pityriasis versicolor
4. Insekt stik

A
  1. Pityriasis alba
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

E22
Porfyria cutanea tarda er karakteriseret ved vulnerabel hud på hænder og i ansigt med blærerdannelse og sår
efter soleksponering. Lidelsen skyldes nedsat aktivitet af uroporfyrinogen decarboxylase.
Hvilken en af følgende behandlinger kan anvendes til denne lidelse?
1. Fotodynamisk terapi
2. Methotrexat
3. Venesectio
4. Antihistamin

A
  1. Venesectio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

E22
Hvilken lysdermatose er den hyppigste?
1. Polymorft lysudslæt (PLE)
2. Solar urticaria
3. Kronisk aktinisk dermatitis
4. Lysdermatoserne ovenfor ses med samme hyppighed

A
  1. Polymorft lysudslæt (PLE)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

F21
På nedenstående foto ses adskillige neurofibromer på brystet af en 48-årig kvinde, som har fået påvist den arvelige sygdom neurofibromatose.
Hvilken anden karakteristisk forandring er associeret med denne sygdom?

  1. Hyperlinearitet i håndflader
  2. Café au lait pletter
  3. Rød og hvid længdestribning af negle
  4. Keratosis pilaris
A
  1. Café au lait pletter

Note: mindst 2 af følgende 7 kriterier skal være opfyldt:

  • > 6 cafe au lait pletter
  • 2 neurofibromer (hvis af pleksiform type, da er 1 nok)
  • Synsnervetumor
  • Fregner i axil og inguinalt
  • Lichs-knuder i øjet
  • Knoglelæsion
  • Førstegradsslægtning med neurofibrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

F21
Denne patient har lidelsen keratosis pillaris.
(Foto)
Hvilket udsagn passer bedst til denne lidelse?

  1. Er sjælden i Skandinavien
  2. Er kendetegnet ved ophobning af svampesporen Malassezia i hårfolliklen
  3. Er kendetegnet ved keratinpropper i follikel åbningerne og ofte omgivet af let erythem
  4. Giver invaliderende hudkløe
A
  1. Er kendetegnet ved keratinpropper i follikel åbningerne og ofte omgivet af let erythem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

E21
Kronisk aktinisk dermatit er forandringer der,

  1. skyldes en reaktion på en kombination af flere kontaktallergier og UV følsomhed
  2. skyldes degeneration af huden på grund af mangeårig eksponering af huden for sollys
  3. skyldes udtørring af huden hos midaldrende og ældre
  4. medinddrager huden på nates
A
  1. skyldes en reaktion på en kombination af flere kontaktallergier og UV følsomhed
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

E21
Hos patienter med neurofibromatose (NF-1) ses ofte bløde, nodulære, hudfarvede tumorer i huden som kaldes neurofibromer.

Hvilket af nedenstående øvrige kliniske fund ses IKKE typisk ved neurofibromatose?

  1. Café au lait-pletter
  2. Fregner i aksiller
  3. Pigmenterede hamartomer i iris (Lischs knuder)
  4. Hyperlinearitet i håndflader
A
  1. Hyperlinearitet i håndflader
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

F20

En 2-årig pige ses med udtalt hård hud i håndflader og fodsåler. Hendes 2 søskende og mor har tilsvarende hudforandringer.

Følgende svar er det mest korrekte:

  1. Der er mistanke om psoriasis og der startes lokalbehandling med Daivonex ®
  2. Der er mistanke om arvelig keratodermi og patienten/familien henvises til hudafdeling
  3. Der er mistanke om arvelig dermatitis plantaris sicca og patienten/familien henvises til hudafdeling
  4. Der er mistanke om fodsvamp, som kan be- eller afkræftes med svampeskrab
A
  1. Der er mistanke om arvelig keratodermi og patienten/familien henvises til hudafdeling
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

F20

Denne 18-årige kvinde henvender sig i almen praksis grundet hvide pletter på ryggen, som hun bemærkede den forgangne sommer, hvor hun blev solbrændt.

Hun er allerede kendt i praksis med B-12 mangel som substitueres.

Hvilket udsagn er mest korrekt?

  1. Forløbet tyder på excoriationes neuroticae og hun forklares om tilstanden og tilbydes samtaler
  2. Der er mistanke om pityriasis versicolor, der påbegyndes behandling med Nizoral (ketoconazol) shampo 2% dgl i 5-7 dage, dernæst x 2 om ugen
  3. Anamnese og klinisk foto antyder halonævi og udvikling af vitiligo må ligeledes overvejes
  4. Der er tegn på pityriasis alba, og der påbegyndes behandling med Locoid® (lokalsteroid gruppe II) x 1 dagligt i foreløbig 1 måned.
A
  1. Anamnese og klinisk foto antyder halonævi og udvikling af vitiligo må ligeledes overvejes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

F20
En 62-årig mand klager over blærer på håndrygge samt sårdannelser på håndrygge og albuer. Han er i øvrigt kendt med påvirkede levertal og kronisk hepatitis C.

Hvilket udsagn er korrekt?

  1. Der er mistanke om bulløs pemfigoid, diagnosen bekræftes med hudstansebiopsier til mikroskopi og immunfluorescens
  2. Der er mistanke om porphyria cutanea tarda, diagnosen kan bekræftes ved en urin-analyse
  3. Der er mistanke om bulløs impetigo, der foretages podning og opstartes relevant antibiotisk behandling
  4. Hudforandringerne er forenelige med bulløs erythema multiforme
A
  1. Der er mistanke om porphyria cutanea tarda, diagnosen kan bekræftes ved en urin-analyse
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

F18
En 13-årig dreng henvises af egen læge til dermatologisk ambulatorium. Drengen blev set hos egen læge pga rygsmerter, og der var mistanke om skoliose. Ved undersøgelsen bemærker egen læge flere brune maculae hovedsagelig på truncus, som har været til stede siden tidlig barnealder. Drengen i øvrigt rask, har haft skoldkopper som 2-årig.
Ingen andre i familien har lignende.
Hvilket udsagn er mest korrekt?

  1. Der er bestyrket mistanke om Neurofibromatosis Recklingshausen og barnet henvises videre til pædiatrisk og genetisk udredning
  2. Der er mistanke om LEOPARD syndrom (Noonan syndrom med multiple lentigines) og der henvises til kardiologisk udredning
  3. Det kan dreje sig om postinflammatorisk hyperpigmentering efter variceller, bekræftes ved hudstansebiopsi
  4. Pityriasis versicolor er en mulighed, der tages svampeskrab og hudstansebiopsi for diagnostisk afklaring
A
  1. Der er bestyrket mistanke om Neurofibromatosis Recklingshausen og barnet henvises videre til pædiatrisk og genetisk udredning

Note: Der er intet billede, men der er formentlig tale om cafe-au-lait pletter. Hvis man har 2 ud af følgende 7 kriterier, så opfylder man kriterierne til at blive sendt til genetisk test mod NF-mutation.

  • > end 6 cafe-au-lait pletter. Hvis barnet endnu ikke er teenager skal de være >5 mm, mens de hos post-pubertet skal være >15mm.
  • 2 neurofibromer (hvis pleksiform da kun 1)
  • fregner i axil og lyske
  • lichs knuder i iris
  • synsnervetumor
  • knoglelæsion
  • førstegradsslægtning med neurofibrose
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

E17
Denne 57‐årige mand har en livslang sygdom, som har givet anledning til tidligere operative indgreb på hals og arm. Han har også haft flere tilfælde med pneumothorax.
Aktuelt er han under genetisk udredning.

Hvilken sygdom er det primært relevant at teste for?

  1. Tuberøs sklerose
  2. Erythema nodosum
  3. Type II diabetes med skin tags
  4. Neurofibromatosis Recklinghausen type I
A
  1. Neurofibromatosis Recklinghausen type I
17
Q

E17
En 7‐årig pige henvises med pigmenttab på hænder og fingre, opstået gradvist over 3 måneder. Hvilket af følgende udsagn er korrekt?
1. Det er mest sandsynligt vitiligo som ofte er associeret med inflammatorisk tarmsygdom
2. Det er mest sandsynligt postinflammatorisk hypopigmentering og anamnesen bør uddybes i forhold til forudgående hududslæt herunder psoriasis.
3. Det er mest sandsynligt en svampeinfektion (Malassezia furfur) som kan hæmme melanocytterne og medføre hypopigmentering (pityriasis versicolor)
4. Det er mest sandsynligt vitiligo som optræder familiært i ca. 40 % af tilfældene

A
  1. Det er mest sandsynligt vitiligo som optræder familiært i ca. 40 % af tilfældene
18
Q

E17
Morbus Darier (Dyskeratosis follicularis Darier) er en arvelig hudsygdom. Hvad er karakteristisk for denne hudsygdom?
1. Autosomal recessiv arvegang
2. Debut sent i barnealderen med fedtede, skællende papler på truncus
3. Tilstanden bedres af sollys
4. Alle ovenstående

A
  1. Debut sent i barnealderen med fedtede, skællende papler på truncus
19
Q

E17
59‐årig kvinde som arbejder som frisør, henvises med 2‐3 år varende skrøbelig hud på begge håndrygge og underarme og hvor der er fremkomst af blærer og sår som danner ar ved opheling (billede af ve. håndryg). Sårene kan ind i mellem også komme i ansigtet. Det er patientens oplevelse at blæredannelsen er klart værst om sommeren. Hun benægter kløe/krads. Patienten er tidligere i det væsentlige rask og tager ingen fast medicin. Hun har et vist dagligt alkoholforbrug og ryger 10‐15 cigaretter om dagen.

Hvad gør du?

  1. Du mistænker erhvervsbetinget håndeksem, foretager arbejdsskadeanmeldelse, ordinerer gr. III lokalsteroid samt lappeprøvetestning
  2. Du mistænker lichen planus, som kan forværres af sollys og være associeret med hepatitis C
  3. Du mistænker porfyria cutanea tarda og ordinerer urin‐porfyriner samt blodprøver
  4. Du mistænker excoriationes neuroticae, uddyber anamnesen i forhold til evt. belastende psykosociale forhold mhp. psykologisk intervention.
A
  1. Du mistænker porfyria cutanea tarda og ordinerer urin‐porfyriner samt blodprøver
20
Q

E17
En 66‐årig mand henvender sig i almen praksis med flere år varende røde, lidt keratotiske forandringer på issen. Denne almindelige hudsygdom kan behandles med en af følgende lokalbehandlinger. Hvilken?

  1. Locoid ©creme (Hydrocortison‐17‐butyrat)
  2. Aldara ©creme (imiquimod)
  3. Nizoral ©shampoo (ketoconazol)
  4. Protopic© salve (tacrolimus
A
  1. Aldara ©creme (imiquimod)
21
Q

E20
En 3-årig dreng ses hos egen læge til børneundersøgelse. Mor fortæller, at han altid har haft meget tør hud. Han er i øvrigt rask, men har dog påfaldende tydelige hudfurer i håndflader. Storesøster har børneeksem, og far er kendt med høfeber og astma.
(Foto)
Hvad er den mest sandsynlige årsag til den tørre hud?

  1. Keratosis pilaris, dette vil forsvinde med alderen
  2. Keratosis pilaris, kan tilbydes lysbehandling
  3. Ichthyosis vulgaris, genetisk betinget, men kan afhjælpes af udvalgte cremer
  4. Pityriasis versicolor, kan give farveforskelle på huden og høvlspånsfænomen
A
  1. Ichthyosis vulgaris, genetisk betinget, men kan afhjælpes af udvalgte cremer

Note:

1: Forkert . keratosis pilaris er en keratinophobning i folliklerne og vil ses som prikket udslet. Det ligner ikke det på billedet. Billedet ligner mere tør hud. Såfremt det var keratosis pilaris vil behandling udgøre fugtighedscreme og evt. creme med A-vitaminsyre.
2. Forkert - jf. ovenstående.
3. Korrekt - dette er en hereditær type med fiskeksæl og det ligner billedet. Det hænger desuden sammen med anamnesen om, at han har haft det altid. Behandlingen er fugtighedscreme.
4. Forkert - det er en tilstand med hyper-eller hypopigmenterede makulae. Det skyldes altså svamp og behandles med svampemiddel.

22
Q

E20
Ved 1-års undersøgelsen bemærket disse forandringer på huden. Barnet alderssvarende udviklet og i fin trivsel. Hovedomfang +2,5 SD. Det er familiens første barn, og begge forældre er raske.
(Foto)
Hvilket tiltag er mest relevant?

  1. Blodprøvescreening (hæmatologi, levertal, blodsukker og TSH)
  2. Svampeskrab
  3. Henvisning til praktiserende hudlæge på mistanke om pityriasis rosea
  4. Henvisning til lokal børneafdeling
A
  1. Henvisning til lokal børneafdeling

Note: Der ses talrige cafe au lait-pletter. Der er > 6 og der skal mistænkes neurofibromatose. Denne diagnose støttes op af det forstørrede hovedomfang. De skal udredes på en børneafdeling.

23
Q

E20
Hvordan kan vitiligo behandles?

  1. Med højdosis methotrexat
  2. Lysbehandling
  3. Med hydroxychloroquin
  4. Med azathioprin
A
  1. Lysbehandling
24
Q

F17
Hvilket udsagn vedrørende fotodermatoser er ikke korrekt?

1) Tilstanden kan manifestere sig som solforbrænding med stikkende, sviende, brændende, kløende smerte på huden
2) Tilstanden ses på lyseksponeret hud
3) Tilstanden er ikke associeret til medikamina
4) Tilstanden kan forebygges ved solprofylakse

A

3) Tilstanden er ikke associeret til medikamina

25
Q

F17
67‐årig mand kommer med recidiverende bulladannelse på håndrygge, underarme og det ene øre. Huden i øvrigt er upåfaldende. På håndrygge ses ligeledes cikatricer fra ældre læsioner. Patienten er tidligere hudrask og får ingen medicin. Han husker tydelig at de første blærer kom omkring påsken.
Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

1) Fototoksisk reaktion
2) Bulløs pemfigoid
3) Porphyria cutanea tarda
4) Patomimi

A

3) Porphyria cutanea tarda

26
Q

F17
41 årig mand, som siden den tidlige pubertet har haft et fedtet papuløst udslæt lokaliseret til de seboroiske og inverse områder. Han fortæller desuden, at han har ”underlige flossede negle” (se fotos). Der er flere i familien med samme udslæt.
Den mest sandsynlige diagnose er?

  1. Psoriasis
  2. Lichen planus
  3. Ichthyosis vulgaris
  4. Mb. Darier (dyskeratosis follicularis)
A
  1. Mb. Darier (dyskeratosis follicularis)
27
Q

F17
20 årig kvinde med knuder og brune pletter i huden (se foto). Hvad er den mest sandsynlige diagnose?

  1. Mastocytose
  2. Neurofibromatose
  3. Eruptive xanthomer
  4. X‐bunden recessiv ichthyosis
A
  1. Neurofibromatose
28
Q

F16
En 25-årig mand udvikler over nogle måneder et pletvist udslæt på begge ben (foto). Der er også tilsvarende pletter ved håndleddene og i ansigtet.

Hvilken diagnose er mest sandsynlig?

  1. Postinflammatorisk hypopigmentering
  2. Patomimi
  3. Vitiligo
  4. Pityriasis versicolor
A
  1. Vitiligo

Note: Vitiligo er en sygdom af ukendt årsag, men det drejer sig formentlig om autoimmunitet overfor sine egne melanocytter.

Man vil have skarpt afgrænsede symmetriske depigmenterede makulae især ved øjenomgivelserne, albue, knæ, ankler og genitalier. Ingen subjektive symptomer.

Billedet viser symmetriske depigmenteringer på knæene.

  1. Forkert - der er ikke angivet noget infektion, inflammation eller traume i anamnesen som kunne tyde på dette.
  2. Forkert - patomimi er en tilstand hvor med selv påføre sig skader mhp. at efterligne “rigtige” sygdomme. Det er ikke tilfældet her.
  3. Korrekt - jf. ovenstående note. Det kan behandles med lysbehandling, solbeskyttelse, selvbruner/makeup og eller skingraft. Der er altså ingen virkelig god behandling.
  4. Forkert - det er enten hypo-eller hyperpigmenterede makulae afhængig af tid på året (hvad ens anden hudfarve er) som følge af en svampeinfektion (malessia furfur). Det er tit overkroppen som rammes. Billedet i casen er klassisk vitiligo, men de er bestemt hinandens differentialdiagnoser.
29
Q

F16
En 5-årig dreng kommer sammen med sine forældre i din praksis. Du har set ham hyppigt siden han var få måneder gammel med et ret udtalt børneeksem, som du har behandlet med lokalsteroid og fugtighedscreme. Denne behandling har haft udmærket effekt, men huden er fortsat knastør med fine skæl, særlig udtalt om vinteren. Der er et meget stort og konstant behov for fugtighedscreme.
Objektivt bemærker du udover den tørre hud (foto), hyperlinearitet sv.t. håndfladerne, samt et nubret udslæt på overarmene.
Mater tilføjer, at der er ”fiskeskælshud” i familien. Patienten har mest sandsynligt:

  1. X-bunden ichthyosis
  2. Ichthyosis vulgaris
  3. Lamellær ichthyosis
  4. Udelukkende atopisk dermatitis
A
  1. Ichthyosis vulgaris

Note:

  1. Forkert - rammer typisk indenfor de første leverbørn (kun drenge) og skællene vil være mørke og større/grovere.
  2. Korrekt - den mest almindelige.
  3. Forkert - er til stede ved fødslen og vil være nogle meget store skæl og ikke sådan nogle små fine nogle som på billedet.

Ichtyosis vulgaris →profillagrin

Ichtyosis x-bundet →sulfatase enzym

lamællær ichtyosis → transglutaminase 1

30
Q

F16
14-årig pige udvikler en sommerdag i løbet af 24 timer røde plamager med bulla-dannelse på begge hænder (foto). Resten af huden er normal. Hun husker ikke, der er sket noget specielt andet end hun har opholdt sig udendørs i forældrenes sommerhus. Har ikke været i vandet. Ingen feber eller almensymptomer.
Hvad er mest korrekt at gøre?

  1. Ordinere systemisk prednisolon og tage en hudbiopsi.
  2. Prikke hul på bullae og ordinere gruppe III lokalsteroid og afvente forløbet.
  3. Prikke hul på bullae og ordinere tacrolimus salve og afvente effekten heraf.
  4. Give i.v. penicillin på mistanke om infektion.
A
  1. Prikke hul på bullae og ordinere gruppe III lokalsteroid og afvente forløbet.
31
Q

F16
Hvilken diagnose er den mest sandsynlige (foto fra opgaven ovenover)?

  1. Bulløs erysipelas
  2. Bulløs pemfigoid
  3. Sweets syndrom
  4. Fytofotodermatose
A
  1. Fytofotodermatose
32
Q

F16
32-årig kvinde har gennem flere år udviklet brunlige plamager i ansigtet (foto). Hvilket udsagn er korrekt om sygdommen?

  1. Chloasma ses lige hyppigt hos mænd og kvinder
  2. Chloasma ses udelukkende hos hudtype I-II
  3. Chloasma behandles med gruppe II steroid
  4. Der er ingen rigtig god behandling
A
  1. Der er ingen rigtig god behandling

Note: Chloasma er hyperpigmentering ofte debuterende i slutningen af graviditeten og er hyppigere hos kvinder med en mørk hud. Det svinder oftest efter graviditeten.

  • Der er ikke nogen rigtig god behandling udover at undgå sollys.*
  • Man kan evt. prøve retinoider og kligmanscreme hos hudafdelingen i de svære tilfælde.*