Lepra

Question 1

Prevalencia

Answer 1

0,2/10 000 mundial, 10-15 y 30-65 años,♂

Question 2

Zonas endémicas

Answer 2

India 50% de todos los casos, Brasil, Indonesia, Nepal, Myanmar, Nigeria

Question 3

Patogeno implicado

Answer 3

Mycobacterium leprae, bacilo, intracelular (no se puede cultivar) ácido resistente y prospera a temperaturas frías

Question 4

Via de transmisión

Answer 4

Contacto directo con fomites, suelo contaminado, individuos infectados y armadillos de nueve bandas, monos mangabey, musgo de esfagno (raro), requiere exposición prolongada.

Question 5

Periodo de incubación de M. leprae

Answer 5

3-5 años

Question 6

Fisiopatologia de Lepra Lepromatosa (LL)

Answer 6

↑ Respuesta de Th2 > Inhibición recíproca de la respuesta Th1 > respuesta inmune inadecuada > muchos bacilos (MULTIBACILAR)

Las lesiones nerviosas son el resultado de la invasión de M. leprae.

Question 7

Fisiopatologia de Lepra tuberculoide (TT)

Answer 7

↑ Respuesta Th1 → fuerte respuesta inmune → granuloma con células epitelioides y linfocitos, pero pocos o ningún bacilo (PAUCIBACILAR)

La desmielinización nerviosa es resultado de respuesta mediada por cel T

Question 8

Manifestaciones cardinales de la lepra

Answer 8

lesiones cutáneas hipopigmentadas, el engrosamiento de los nervios y la parálisis de los nervios periféricos.

Question 9

Manifestaciones cutáneas de LL

Answer 9

MÚLTIPLES maculas, placas y/o nódulos simétricos, implicación GENERALIZADA, en cara pueden fusionarse (facies leonina)

Madarosis supraciliar y ciliar (perdida de cejas y pestañas)

Question 10

Manifestaciones cutáneas de TT

Answer 10

POCAS (1-3) maculas, LOCALIZADAS, hipopigmentadas, bien definidas, y/o elevados, secas, escamosas y anhidroticas.

Perdida de cabello

HIPERESTESIA en etapas tempranas, hipoestesia en etapas posteriores

Question 11

Manifestaciones de afección nerviosa

Answer 11

Todos los nervios periféricos pueden verse afectados en la lepra, pero los más comúnmente afectados son los nervios cubital y peroneal.

Question 12

Que pruebas diagnosticas existen para diferenciar tipo de lepra?

Answer 12

1. Frotis con AFB o tinción modificada de Ziehl-Neelsen: LL (+), TT (-)
2. Biopsia con tinción Z-N y PCR (confirmatoria):
   - LL Multibacilar, pocos linfos
   - TT Paucibacilar, linfocitosis, granuomas con cel epitelioides y cel gigantes de langhergans
3. Prueba lepromina (+) si induracion >5mm LL (-), TT (+).

Question 13

Qué puede condicionar falsos positivos de VDRL, FR y/o ANAs en la LL?

Answer 13

Hipergammaglobulinemia difusa

Question 14

Tratamiento

Answer 14

LL: Dapsona, Rifampicina, Clofazamina (12m)
TT: Dapsona, Rifampicina (6m)

Question 15

Complicaciones

Answer 15

Deformidades osteoartiiculares, nariz en silla de montar
Anosmia
Ulceras acornéales, uveitis cronica
Orquitis
Amiloidosis reactiva
Reacciones a la lepra (nervios hipersensibles indicativo)

Question 16

Menciona los tipos de reacciones a la lepra

Answer 16

Reacción Tipo 1 (inversa)
Redacción Tipo 2 (eritema nodoso leproso)
Fenomeno de Lucio

Question 17

Características de la reacción tipo 1 (inversa)

Answer 17

• Reacción de hipersensibilidad retardada
• Lesiones preexistentes se vuelven eritematosas, calientes, dolorosas
• Neuritis grave
• Tx: Prednisolona max 18 meses

Question 18

Características de la reacción tipo 2 (eritema nodoso leproso)

Answer 18

• Mediada por deposición de inmunocomplejos
• Multiples nodulos subcutaneos (1-2cm) dolorosos eritematosos, simétricos en cara, brazos y/o piernas
• Neuritis grave
• Manifestaciones sistemicas (fiebre, uveitis, orquitis, glomerulonefritis)
• Tx: apoyo sintomas, prednisolona 12 semanas, Clofazamina

Question 19

Fenómeno de Lucio

Answer 19

• Vasculitis cutánea probablemente debido a una reacción inmunocompleja
• Lesiones ulcerosas grandes, muy marginadas, en extremidades inf.
• Tx de apoyo, cuidado heridas, prednisolone.