1.5 Granulomatosa con poliangitis **Wegener**

Question 1

Primera manifestación

Answer 1

Otorrino

Question 2

Cracaterística

Answer 2

Gránulos e inflamación necrotizante en vía respiratoria (capilares y vénulas)

En pulmón se detecta la enf

Question 3

¿Qué organo afecta la lesión difusa?

Answer 3

Riñón

Question 4

¿Qué órgano afecta la lesión localizada?

Answer 4

Nariz y ojo

Question 5

Clx

Answer 5

Triada: Glomerulonefritis, vasculitis necrotizante de arterias pequeñas, manifestaciones del tracto respiratorio

• Senos paranasales= **secreción hemorrágica y purulenta **
• Puede destruir el tejido= *nariz en silla de montar *
• Obstrucción de la trompa de eustaquio= otitis media
• Estenosis traqueal subglótica
• Infiltrado pulmonar, cavitaciones pulmonares no migratorios bilaterales
  glomerulonefritis focal y segmentaria aparece en un 75% lo presentarán con el tiempo
• GENERAL: astenia, adinamia y pérdida de peso
• Afectación ocular: dacriocistitis, epiescleritis y esclerouveítis
• Oral: Gomas en fresas
• *Cuadro clx de otorrino que no responde a tx y no se asocia a bacteria *
• Síntomas similares a la neumonía: Tos, disnea y hemoptisis y es resistente al tx se considera potencialmente mortal
• Afectación renal: Glomerulonefritis pauciinmune (indica que hay poca evidencia de depósitos de complejos inmunes anticuerpos), glomerulonefritis rápidamente progresiva (media luna)

Question 6

Labs

Answer 6

• Hematuria microscópica y sedimento nefrítico (eritrocitos dismórficos y cilindros de eritrocitos)
• VSG elevada
• Leucocitosis y trombocitosis
  hipergammaglobulinemia
• CANCA POSITIVO

Question 7

A qué patrón se asocia la PR3

Answer 7

C-anca

Question 8

¿A qué patrón se asocia la proteína MPO?

Answer 8

P- ANCA

Question 9

Dx diferencial

Answer 9

• Granuloma de línea media: *proceso granulomatoso y destructivo *
• Diferencia: wegener NO tiene una extensa destrucción cutánea ni ósea
• Strauss: Se asocia a Asma y wegener NO

Question 10

Rx o TAC

Answer 10

Se encuentran múltiples lesiones nodulares cavitantes bilaterales

Question 11

Tx

Answer 11

• Ciclofosfamida IV mensual: hay que disminuir si hay leucopenia (- 3 mil)
  reducir un 25% de la dosis si aparece para disminuir toxicidad
• Cuando se alcanza remisión: cambiar a metotrexato

Los corticoides en dosis altas se añaden al inicio pero se disminuyen progresivamente.