Síndrome de Sturge-Weber Flashcards

NEOPLASIAS DE TECIDO MOLE - HEMANGIOMA E MALFORMAÇÕES VASCULARES

1
Q

EM que consiste a angiomatose de sturge-weber?

A

acontece uma PROLIFERAÇÃO vascular hamartomatosa que envolve tecidos da face e do cérebro

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2
Q

as manchas causadas por malformações vasculares capilares no rosto desses pacientes são chamadas de?

A

mancha vinho do porto ou nevo flâmeo

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3
Q

como é o comportamento da mancha vinho do porto?

A

geralmente tem distribuição unilateral, atingindo ao longo de 1 ou mais ramos do N. Trigêmeo, os pacientes também podem manifestar essas manchas em outras partes do corpo ou de forma bilateral

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4
Q

todos os pacientes que apresenta a mancha vinho do porto têm a síndrome de sturge-weber?

A

não, apenas de 8 a 10% dos pacientes que têm a mancha, têm a síndrome

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5
Q

caso a síndrome de sturg Weber atinja o ramo oftálmico do nervo V, quais são os riscos?

A

se a mancha de vinho envolve esse ramo, há grandes riscos de envolvimento neurológico e ocular

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6
Q

caso haja envolvimento ocular, como ocorre essa manifestação?

A

acontece glaucoma e malformações vasculares da conjuntiva, esclera, coroide e retina

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7
Q

junto com o “vinho do porto” os paciente também têm angiomatose meníngea. Quais são os sintomas disso?

A

convulsões, causando limitação intelectual ou hemiplegia contralateral, episódios parecidos com infarto, deficiência do hormônio do crescimento e hipotireodismo central

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8
Q

o que é hemiplegia contralateral?

A

acontece no SNC, é a paralisia de um hemicorpo causada por um dano neurológico no lado oposto de cérebro

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9
Q

radiograficamente, como se mostra essas angiomatose meníngea?

A

apresenta calcificações giriformes em forma de “linhas de trem” no lado atingido

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