HC.11.1: Systemische immuunziekten / vasculitiden (incl. weekinleiding) Flashcards
hoe delen we een vasculitis is en waarom doen we dat?
we delen het in op groot, middelgroot en klein en dit doen we omdat:
o Andere klinische presentatie
o Ander pathogenetisch mechanisme
o Andere behandeling
uit welke lagen is een bloedvat opgebouwd?
van binnen naar buiten: de tunica intima, elastisch membraan, tunica media en adventitia
wat is de pathogenese van een groot bloedvat?
begint in de adventitia dus de buitenkant van een bloedvat.
in de adventitia bevinden zich de DC’s deze voorkomen een vasculitis normaal maar veroorzaken hem ook.
pathogenese: DC worden geactiveerd maar gaan NIET naar de lymfeklier toe. ipv daarvan brengen ze chemokinen en receptoren tot expressie waardoor er lymfocyten op af komen en er een ontstekingsreactie komt
hoe wordt een groot bloedvat van bloed voorzien?
via vasa vasorum dit zijn bloedvaten in de adventitia
welke lymfocyten zorgen voor de ontsteking?
er komt een Th1 respons die pro-inflammatoire IL-6 gaat maken en de ontsteking breid zich uit naar de binnenkant van het bloedvat
op welke 2 manieren kan een vasculitis van de kleine bloedvaten ontstaan?
via immuuncomplexen of door ANCA’s
wat is de pathogenese van kleine bloedvaten vasculitis (immuuncomplex)?
bij een infectie ontstaan immuuncomplexen die moeten worden opgeruimd door macrofagen. als dit niet lukt slaan deze soms door lage flow neer in de kleine vaten. dit zorgt voor schade aan de vaatwand en verdere activatie van het immuunsysteem
wat is de pathogenese van kleine bloedvaten vasculitis (ANCA)?
ANCA zijn gericht tegen de antigenen die aanwezig zijn in het cytoplasma van de neutrofiele granulocyt. normaal zitten de enzymen vinnen in het cytoplasma en dus onbereikbaar
pathogenese: door vesikels kunnen deze antigenen (MPO en TP-3) echter aan de buitenkant van de neutrofiele granulocyt komen waardoor ANCA’s kunnen binden. door adhesiemoleculen kunnen ze hechten aan de vaatwand. dan krijg je enzymen die de vaatwand destructie bevroderen
wat zijn de symptomen van vasculitis?
door het vrijkomen van inflammatoire cytokinen:
- algemene malaise
- koorts
- gewichtsverlies
ook is er schade aan weefsels
Wat zijn de kenmerken van vasculitiden?
- Meestal subacuut beloop (weken-maanden)
- Pijn (door de ischemie en ontsteking)
- Tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, artritis)
- Vaak multiorgaan dysfunctie (omdat de bloedvaten overal inzitten)
Wat zijn de gevolgen van vasculitiden?
de gevolgen van vaatwandondersteking zijn vernauwing, trombose (attachment van trombocyten op de ontstoken vaatwand)
en vaatwand verzwakking met eventueel ruptuur, je krijgt eerst een aneurysma (door ontsteking functieverlies hierdoor wordt de vaatwand zwak).
Hoe bevestig je de diagnose vasculitis?
De diagnose vasculitis bevestig je in principe altijd histologisch, dus een biopt nemen. Als je geen biopt kunt nemen hoe kun je het dan bevestigen: met een angiografie (je krijgt vernauwingen en aneurysma’s dus je ziet een soort kralensnoer) of een PET-scan (je ziet dan dat de vaatwand aankleurd als teken van activiteit van de vaatwand).
Wat is de behandeling van grote vaten vasculitis?
agressief behandelen met prednison en IL-6 blokkeren (tocilizumab)
wat is kenmerkend aan kleine vasculitiden?
gaan vaak gepaard met huidafwijkingen
voorbeelden aandoeningen kleine bloedvaten: ziekte van Henoch-Schönlein, hypersensitiviteit vasculitis en cryoglobulinemie
Wat is het nierbeeld dat ontstaat bij Henoch-Schönlein?
Door de immuuncomplexen die neerslaan in de nier krijg je een glomerulonefritis. Ze presenteren zich met een actief urine sediment met eiwit en leukocyten.
