W12 PD.4 Een patiënt met sarcoïdose Flashcards
Waaruit blijk uit een biopt dat er sprake is van sarcoidose?
Dan wordt er niet-necrotische granulomateuze inflammatie gezien
Hoe kan je niet zomaar adalimumab geven wanneer iemand tuberculose heeft?
Vanwege kans op een tuberculotische sepsis als er niet is behandeld voor de tuberculose. Er dient eerst voorbehandeling gegeven te worden, hierna mag wel adalimumab gegeven worden.
Wat is adalimumab?
Een anti-TNF-alfa middel
Epidemiologie sarcoidose?
- Wordt ook wel de ziekte van Besnier-Boeck genoemd
- Komt voor bij 1-40 op de 100.000, vooral bij volwassenen <40 jaar
- Ziekteverloop vaak ernstiger bij niet-Kaukasische patienten
- Vliegtuigwerkers, brandweermannen en gezondheidsmedewerkers > risico op de ziekte
Pathogenese sarcoidose?
- Het is een inflammatoire granulomateuze ziekte met een onbekende oorzaak
- ## Het granuloom is bijna nooit necrotiserend, itt het granuloom bij tuberculose-
-
Waar bestaat een granuloom uit?
Uit monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken, daarom heten deze ook epitheloïde cellen. Daar omheen zit een band met T-lymfocyten (specifiek Th1-cellen). Deze produceren groeifactoren, wat zorgt voor fibrosering. Om de T-lymfocyten zitten ook niet B-lymfocyten.
Wat produceert het granuloom bij sarcoïdose?
ACE en IL-2R
-> deze kunnen in het bloed gemeten worden en geven de ziekteactiviteit weer
ACE is verhoogd bij alle granulomateuze ziekten
Hoe kan een granuloom voor hypercalciemie zorgen?
Granuloom kan het enzym 1-alfa-hydroxylase tot expressie brengen. Dit zorgt voor de omzetting van 25-hydroxy-vitamine D in 1,25-dihydroxy-vitamine D, welke zorgt voor een actieve terugresorptie van calcium uit de darmen, waardoor patienten een hypercalciemie krijgen.
Wat zijn symptomen van een hypercalciemie?
- Sufheid
- vermoeidheid
- Dorst
- Polyurie
-> in de urine zullen hoge concentraties calcium aanwezig zijn
Wat is het Blau syndroom?
Granulomateuze inflammatie vd huid, ogen en gewrichten.
-> Genetisch wordt een defect gevonden in het nucleotidebindende domein van CARD15/NOD2. Dit is een gain-of-function mutatie. Dit uit zich in oog- en huidontstekingen. Vaak op jonge leeftijd.
Symptomen Sarcoïdose?
- Vermoeidheid -> staat vaak op de voorgrond, waarschijnlijk door TNF-alfa
- Gewichtsverlies
- Anorexie
- koorts
- Droge hoest
- Kortademigheid
- Retrosternale pijn op de borst
- Orgaanspecifieke symptomen
Welke orgaansystemen zijn het vaakst aangedaan bij sarcoidose?
- Luchtwegen
- Lymfatische systemen
- Lever
- Hart in 5-10% van de gevallen -> ernstig beloop, geleidingsstoornis met plotselinge hartdood
-> bijnieren zijn nooit aangedaan door hun cortisolproductie
-> bij donkere mensen zijn er veel meer organen ernstiger aangedaan dan bij blanke mensen
Kenmerken typische sarcoidose patient?
Donkere vrouw van onder de 40 jaar.
Wat is het syndroom van Lofgren?
Een vorm van sarcoidose die 20-50% van de acute sarcoidose beslaat.
Gekenmerkt door:
- Erythema nodosum: blauw-rode verkleuring van de huid, met een ontsteking aan de strekzijde van de extremiteiten
- Artritis: vaak van de enkel
- Bilaterale hilaire lymfomen
-> Syndroom van Lofgren heeft een betere prognose dan sarcoidose
Welke radiologische stadia van sarcoidose in de long zijn er?
- Stadium I: alleen bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL) -> bij 60-80% ontstaat er remissie
- Stadium II: BHL en ontsteking van het longparenchym -> bij 50-60% ontstaat er remissie
- Stadium III: alleen ontsteking in het longparenchym -> bij <30% ontstaat er remissie
- Stadium IV: permanente longfibrose
