Vasculites Flashcards
Vasculite por IgA
Púrpura de Henoch-Schönlein
- 1ª vasculite mais comum da Infância
- Pode ser precedida por IVAS ou outros desencadeantes
- Vasculite que acomete artérias de pequeno calibre por depósito de IgA-imunocomplexos na parede dos vasos
- cometimento de pele, articulações, sistema digestório e rins
Vasculite por IgA
Púrpura de Henoch-Schönlein
Manifestações Clinicas
petéquias, púrpuras palpáveis, hematomas
artralgia
dor abdominal»_space; intussepção
hematúria
Vasculite por IgA
Púrpura de Henoch-Schönlein
Dx e Tratamento
- Clinico
- principal diagnóstico diferencial é a púrpura trombocitopênica idiopática, distinguida pelo número persistente e reduzido de plaquetas
TTO
- Sintomáticos (Analgésicos, AINES)
- Artrite: naproxeno (10 a 15 mg/kg/dia) ou ibuprofeno (40 a 60 mg/kg/dia) por 1 semana
- Corticoides: dor abdominal intensa, sangramento intestinal, orquite ou nefrite (síndrome nefrótica e/ou insuficiência renal), hemorragia pulmonar e comprometimento do sistema nervoso central
Doença de Kawasaki
- 2ª vasculite mais comum na Infância
- afeta artérias de médio calibre
- preferencia por Coronárias
Doença de Kawasaki - Manifestações Clinicas
INICILAMENTE
- Febre >5 dias
- língua em framboesa
- lesões vermelhas na pele
- vermelhidão na conjuntiva dos olhos
- gânglios no pescoço
EVOLUÇÃO
- aneurisma de coronárias (Aneurismas gigantes (diâmetro interno > 8 mm na ECO)
- miocardite aguda com insuficiência cardíaca, arritmias, endocardites e pericardites.
Doença de Kawasaki - Dx
Critérios clínicos
≥ 5 dias + 4 dos 5 seguintes critérios:
1. Conjuntivite bilateral não exsudativa
2. Alterações em lábios, língua e mucosa oral (inflamação, fissura, secura e língua vermelho morango)
3. Alterações nas extremidades periféricas (edema, eritema, descamação)
4. Exantema polimorfo no tronco
5. Linfadenopatia cervical (pelo menos 1 nódulo ≥ 1,5 cm de diâmetro)
- ECG seriada e ecocardiograma
Doença de Kawasaki - Tratamento
Imunoglobulina IV (IGIV)
- idealmente nos 10 primeiros dias da doença
- dose única de 2 g/kg durante 10 a 12 horas
Ácido acetilsalicílico
- 20 a 25 mg/kg 4 vezes ao dia (enquanto durar a febre)
- 3 a 5 mg/kg uma vez ao dia após a criança tornar-se afebril por 4 a 5 dias
Arterite de Takayasu - Conceitos
- 3ª mais comum na Infância (aparece em medias aos 9 anos e discreto predominio em meninas)
- vasculite granulomatosa»_space; inflamação iniciada na adventícia da aorta é resultante de uma resposta autoimune, mediada principalmente por células
- acomete grande vasos (Ao e seus ramos)
- causa estenose luminal, oclusão, aneurisma
Arterite de Takayasu - Manifestações Clinicas
*fase inicial é caracterizada por manifestações sistêmicas como:
- febre baixa, mal-estar, suores noturnos,
- artralgia,
- anorexia e perda de peso.
*fase intermediária, sintomas constitucionais são acompanhados:
- alterações de sensibilidade ou dor sobre os vasos (angiodinia);
*fase final (oclusiva) é caracterizada por:
- fibrose (diferença de pulso)
- estenose»_space; HAS com diferença de PA; déficits de pulso, sopro
- oclusão»_space; ausência de pulsos arteriais, nos quais os sinais de estenose ou oclusão arterial aparecem.
- claudicações nas extremidades superiores e/ou inferiores.
- cefaleia, convulsões, síncope, AVE (envolvimento Ao»_space; manifestações neurológicas
- Insuficiência cardíaca congestiva (ICC),
dor torácica e abdominal
Arterite de Takayasu - Dx
Critério obrigatório:
*Alterações angiográficas detectadas pela angiografia convencional, tomografia ou ressonância magnética de aorta e seus principais ramos.
E pelo menos 1 dos seguintes critérios adicionais:
*Diminuição do(s) pulso(s) da(s) artéria(s) periférica(s) e/ou claudicação de extremidades
*Diferença da medida da pressão arterial > 10 mmHg
*Sopro sobre a aorta e seus principais ramos
*Hipertensão arterial sistêmica.
Arterite de Takayasu - Tratamento
Corticoides + Imunossupressores
