16-1

Question 1

Kolsisin nedir?

Answer 1

Mikrotübül inhibitorüdür, lökosit fonksiyonlarını bozar

İlk tercih tedavi olarak kullanılır.

Question 2

Kolsisinin en sık yan etkisi nedir?

Answer 2

GIS intoleransı ve ishal

Atakları önler, amiloidoz gelişme riskini azaltır.

Question 3

Anti IL1 ajanları nelerdir?

Answer 3

Anakinra, kanakinumab, rilanocept

Kolsisine cevapsız vakalarda kullanılır.

Question 4

Eriskin başlangıçlı Still hastalığının tipik belirtileri nelerdir?

Answer 4

Günde 1-2 defa ateş, somon renkli makülopapüler döküntü, eklem tutulumu, lenfadenopati, hepatosplenomegali, çok yüksek ferritin düzeyi, ANA ve RF negatif

≥ 39 °C ateş ile karakterizedir.

Question 5

IgG4 ilişkili hastalık nedir?

Answer 5

Fibroinflamatuvar bir hastalıktır, çeşitli organ ve dokularda kitlemsi lezyonlar oluşturmaya eğilimlidir

Hemen her organ sistemini tutabilir.

Question 6

Hangi organlar bebeklerde IgG4 ilişkili hastalıktan etkilenmez?

Answer 6

Beyin parankimi, barsak mukozası, eklemler, kemik iliği

Bu hastalık bebekleri etkilemez.

Question 7

IgG4 ilişkili hastalığın patolojik özellikleri nelerdir?

Answer 7

IgG4 (+) plazma hücresi içeren lenfoplazmositik infiltrasyon, storiform fibrozis, inflamasyon

Tutulan bezlerin kanallarını çevrelemeye meyilli inflamasyon görülür.

Question 8

IgG4 ilişkili hastalığın bazı önemli klinik tutulumları nelerdir?

Answer 8

• Orbita → Orbital psödotümör
• Tükürük bezi → Submandibular/parotis büyüme
• Tiroid bezi → Riedel tiroidit
• Retroperiton → Retroperitoneal fibrozis
• Pankreas → Tip 1 otoimmün pankreatit

Özellikle pankreas başında kitle ile karakterizedir.

Question 9

Orbital kitle (psödotümör) yapabilen romatolojik hastalıklar hangileridir?

Answer 9

• Granülomatöz polianjit
• IgG4 ilişkili hastalık

Bu hastalıklar orbital kitle yapabilir.

Question 10

IgG4 ilişkili hastalığın tedavisinde ilk tercih nedir?

Answer 10

Steroidlerdir

Tedavi sürecinde ilk tercih olarak steroidler kullanılır.