191- Artérite à cellules géantes Flashcards

Question

TTT d’attaque =

Answer 1

= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines : ‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire ‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours =\> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton

Answer 2

= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines

Answer 3

= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)

Answer 4

= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS \< 30, CRP \< 10) : diminution progressive (mg par mg) ‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante

Answer 5

. 50% des cas pendant la décroissance . 50% après sevrage complet ‐ La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement

Answer 6

‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai) ‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique ‐ Statine non recommandé systématiquement - Prévention des risques liés à la corticothérapie

Answer 7

‐ Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et antipneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine ‐ Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation ‐ Dépistage du diabète ± traitement ‐ RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique ‐ Supplémentation en calcium et vitamine D + bisphosphonates quasi‐ systématiques

Answer 8

‐ Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois ‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage ‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)

Answer 9

- Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)

Answer 10

- Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio‐claviculaire, gléno‐humérale et coxo‐fémorale ‐ Touche le sujet \> 50 ans, fréquemment associée à une artérite à cellules géantes de Horton

Answer 11

‐ Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant \> 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses ‐ Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal ‐ Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule ‐ Très rarement : polysynovite des mains ‐ Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable =\> **_Diagnostic d’élimination_** : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique

Answer 12

‐ Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement =\> biopsie d’artère temporale si signe évocateur ‐ Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP ‐ Spondyloarthrite du sujet âgé ‐ Polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico‐sensible ‐ Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique ‐ Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire) ‐ Vascularite nécrosante ‐ Polymyosite, dermatomyosite ‐ Dysthyroïdie, ostéomalacie ‐ Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP

Answer 13

‐ Signes généraux intenses ‐ Absence d’inflammation biologique ‐ Arthrites ou synovites périphériques ‐ Absence d’atteinte des épaules ‐ Réponse incomplète à la corticothérapie ‐ Atteinte d’organe

Answer 14

**But : Affirmer le syndrome inflammatoire et écarter les DD** * _Systématique_ : ‐ Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène ‐ Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU * _Selon le contexte_ : ‐ Bilan immunologique (Ac anti‐nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal ‐ Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro‐iliaque, RP : normales ‐ IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous‐acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno‐humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale ‐ Scanner thoraco‐abdomino‐pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie ‐ Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton

Answer 15

= Chez le patient \> 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP ‐ Raideur matinale \> 45 minutes : + 2 ‐ Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1 ‐ Absence de FR ou d’ACCP : + 2 ‐ Absence d’autre atteinte articulaire : +1 ‐ Avec échographie : * ≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1 * Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1 =\> Dg de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)

Answer 16

Corticothérapie Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable ‐ Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant ‐ Généralement contrôlé par une corticothérapie \< 2 ans : reconsidérer le diagnostic au‐delà

Answer 17

‐ Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois ‐ _En cas de rechute_ : augmentation des corticoïdes par paliers ± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique

Answer 18

- Rare en France, prédominance féminine marquée (9/1), début insidieux avant l’âge de 50 ans ‐ Touche souvent l’aorte et ses branches principales, les artères à destination des membres ‐ Touche relativement peu les artères céphaliques et très rarement les artères pulmonaires ‐ Provoque fréquemment des dilatations artérielles (aortique mais aussi des branches de l’aorte) ‐ Possible sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension artérielle réno‐vasculaire (mode de révélation classique), inflammatoire puis cicatricielle (ne répond plus au traitement) ‐ Evolution généralement chronique, avec guérison définitive en plusieurs années ‐ Volontiers associée à des atteintes inflammatoires d’autres systèmes

Answer 19

- Phase systémique pré‐ occlusive - Phase systémique occlusive

Answer 20

= Signes inconstants et peu spécifiques ‐ _Signes généraux_ : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, arthralgies, myalgies ‐ _Signes cutanés_ : érythème noueux, pyoderma gangrenosum ‐ _Signes ophtalmiques_ : épisclérite, uvéite antérieure ‐ _Douleurs sur les trajets des gros vaisseaux_, notamment carotidodynie

Answer 21

**- Souvent révélatrice de la maladie, de début insidieux ± superposée à la phase systémique :** - Membres supérieurs : * Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort * Asymétrie tensionnelle, absence d’un ou plusieurs pouls * Syndrome de Raynaud atypique * Ischémie digitale, ischémie de membre aiguë ou subaiguë - Extrémité céphalique : * Manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires (AIT) par bas débit, ou conséquence d’une HTA sévère - Aortique : * Dilatation : parfois majeure, à l’origine d’une insuffisance aortique (par dilatation de l’anneau) ou d’embolies distales * Sténose : HTA par coarctation de l’aorte thoracique ou abdominale sus‐rénale =\> L’association de sténoses et dilatations aortiques et très évocatrice - Rénal : * HTA réno‐vasculaire : fréquente, par atteinte des artères rénales et/ou par coarctation aortique acquise * Parfois méconnue par sténose des membres supérieurs, coarctation aortique, voire sténose des MIprise de tension aux membres inférieurs * Risque d’HTA maligne en cas d’atteinte des 2 artères rénales Autres : * MI : claudication intermittente des MI, rapidement évolutive, pouvant aboutir à une ischémie aiguë * Ischémie mésentérique (rare) * Cardiaque : atteinte des coronaires avec insuffisance cardiaque ischémique

Answer 22

‐ Syndrome inflammatoire biologique avec hypergammaglobulinémie polyclonale (inconstante) ‐ Aucun biomarqueur spécifique

Answer 23

- Examen clé : angioscanner, angio‐IRM, échographie‐Doppler selon la localisation ‐ Etude des aortes et ses branches, artères pulmonaires et abdominales, TSA, vaisseaux des membres supérieurs et des membres inférieurs ‐ Lésion : * Association de sténoses et ectasies artérielles * Epaississement pariétal * Atteinte des artères sous‐clavières post‐vertébrale ou de l’artère pulmonaire évocatrice ‐ Artériographie : en cas de geste interventionnel

Answer 24

= Biopsie d’artère rarement pratiquée ‐ Aspect quasi‐identique à la maladie de Horton, avec davantage de fibrose et moins d’infiltrat inflammatoire : aspect scléro‐inflammatoire médio‐adventitiel

Answer 25

‐ Maladie de Horton : survenue chez le sujet âgé, atteinte plus fréquente de l’extrémité céphalique, plus brutal ‐ Athérosclérose sévère ‐ Fibrodysplasie des artères rénales

Answer 26

‐ Corticothérapie (en cas de syndrome inflammatoire) : prednisone 1 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis corticothérapie d’entretien prolongée, souvent pendant plusieurs années (rechutes fréquentes) ‐ Immunosuppresseur (épargne cortisonique) : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide ‐ Contrôle strict des FdRCV, sevrage tabagique impératif ‐ Angioplastie en cas de sténose symptomatique (mise en place de prothèses vasculaires), si possible après contrôle du syndrome inflammatoire (risque de resténose à court terme), voire pontage vasculaire

Answer 27

- Une organomégalie (adénopathies, splénomégalies, hépatomégalie) - Des signes d'atteinte des petits vaisseaux (notammment purpura vasculaire, syndrome néphrotitque ou néphrotique, mononeuropathie multiple ou plynévrite) - Uune leuco-neutropénie ou une thrombopénie - L'absence de réponse clinique apèrs quelques jours de corticothérapie.

Answer 28

= **_VRAI_** : La NOIAA peut etre la seule manifestation de l'artérite à celluule géante.

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