237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale)

Question 1

Définition de acrosyndrome vasculaire =

Answer 1

Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…

• Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
• Trouble permanent : acrocyanose
• Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale

Question 2

Définition de phénomène de Raynaud =

Answer 2

• Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie
• 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
• Touche volontiers 1 ou pl phalanges d’1 ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
• Facteur déclenchant :
• Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
• Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes

Question 3

Quelles sont les 3 phases successives du phénomène de Raynaud, Quelle phase est indispensable au dg ? =

Answer 3

• *- Phase blanche syncopale** : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
• *- Phase cyanique/asphyxique inconstante** : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
• *- Phase pseudo-érythermalgique inconstante** : érythémateuse, souvent douloureuse

=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg

Question 4

Définition, fréquence, sex-ratio, date de début, examens complémentaires, dg de la Maladie de Raynaud =

Answer 4

= Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas
- Prédominance féminine (4/1),

• Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
• Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
• Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
• Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause

Question 5

Phénomène de Raynaud secondaire =

Answer 5

• Début à tout âge
• Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante - Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues

Question 6

Cause de phénomène de Raynaud secondaire =

Answer 6

- Médicaments :

• β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
• Ciclosporine
• Interféron
• Dérivés de l’ergot de seigle
• Bromocriptine
• Inhibiteur de tyrosine-kinase
• Vasoconstricteurs nasaux
• Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine

- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines

- Connectivite :

• Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
• Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-

Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)

• Syndrome myéloprolifératif :
• maladie de Vaquez,
• thrombocytémie essentielle
• Vascularite (rare) :
• maladie de Horton,
• Takayasu,
• cryoglobulinémie,
• cryofibrinogène
• Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
• syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
• maladie des vibrations,
• intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
• Artérite digitale
• Thromboangéite oblitérante de Buerger
• Maladie athéromateuse
• Syndrome du défilé thoraco-brachial
• Syndrome du canal carpien
• Cause rares :
• embolie distale,
• maladie des agglutinines froides,
• Ig monoclonale

Question 7

Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =

Answer 7

• Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans
• Caractère unilatérale, atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
• Absence de phase blanche syncopale
• Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
• Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
• Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
• Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
• Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
• Palpation thyroïdienne anormale

Question 8

Examen clinique du phénomène de Raynaud =

Answer 8

• Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
• Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
• Facteur étiologique ou favorisant :
• Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
• Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…

Question 9

Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr =

Answer 9

Aucun (ou capillaroscopie seule) !

Question 10

Que faire en absence d’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)

Answer 10

• Ac anti-nucléaires
• Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)

Question 11

Quel examens réaliser en fonction de l’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? =

Answer 11

• Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…
• Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique
• Bilan : VS, CRP, NFS, EPS, TSH
• En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
• Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral
• Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)

Question 12

Que faire en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée ?

Answer 12

• Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite

Question 13

Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?

Answer 13

• Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans

Question 14

Que peut annoncer un phénomène de Raynaud ?

Answer 14

• Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois les 1er signes cliniques d’une pathologie

Question 15

Traitement du phénomène de Raynaud =

Answer 15

- RHD :

• Protection contre le froid et l’humidité (gants…),
• eEviter les traumatismes répétés,
• Sevrage tabagique
• Trtt médicamenteux dans les formes sévères :
• Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
• Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts

Question 16

Causes particulières de phénomène de Raynaud = (4)

Answer 16

• Sclérodermie systémique
• diffuse
• cutanée limitée
• Causes pro
• Artériopathie des membres supérieurs
• athérome
• thrombo- angéite de Buerger
• Artérite digitale

Question 17

Définition de slcérodermie systémique =

Answer 17

• Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds
• FdR : solvants organiques, chlorure de vinyle monomérique, dérivés du pétrole, silice
• Ac anti-nucléaires dans 90% des cas

=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique

Question 18

Sclérodermie systémique diffuse =

Answer 18

• Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
• Atteinte possible d’organes : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
• Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
• Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer

Question 19

Sclérodermie cutanée limitée =

Answer 19

• Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes - Ac anti-centromère souvent présents
• Risque : HTAP (10% des cas)

Question 20

Causes professionnelles =

Answer 20

• Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie…) : unilatéral ou bilatéral
• Syndrome du marteau hypothénar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale
  => Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition

Question 21

Artériopathie des membres supérieurs =

Answer 21

Athérome :

• Localisation possible au membre supérieur, généralement peu ou pas symptomatique, avec phénomène de Raynaud seulement à un stade évolué

Thrombo- angéite de Buerger :

• Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
• Artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI
• Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
• Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique

Question 22

Artérite digitale =

Answer 22

= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique

Question 23

Acrocyanose =

Answer 23

• Trouble permanent
• Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent isé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri

Question 24

Manifestations cliniques de l’acrocyanose =

Answer 24

• Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
• Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
• Non douloureux
• Fréquemment associé :
• Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
• Hyperhidrose des mains et des pieds
• Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
• Dg clinique : aucune exploration complémentaire
• Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente

Question 25

DD de l'acrocyanose =

Answer 25

- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale - Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune

Question 26

Définition de l'Erythromélalgie (2ndr à un syndrome myéloprolifératif) ou érythermalgie (sans anomalie) =

Answer 26

- Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités =\> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur

Question 27

Clinique de ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

Answer 27

* *- Trouble vasomoteur paroxystique** : déclenché par le chaud - Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises - Critère mineur (≥ 2 critères) : * Déclenchement au chaud ou à l’exercice * Augmentation de chaleur locale * Calmé par le froid ou le repos * Sensible à l’aspirine =\> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas

Question 28

Causes de l'ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =

Answer 28

**_- Primitive :_** = Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense **_- Secondaire :_** * Sd myéloprolifératif : * = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle - En cas de plaquettes élevées (thrombocytose \> 400 G/L) - Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond * Autre : * Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine * Lupus systémique * Hyperthyroïdie

Question 29

Définition d'engelure =

Answer 29

Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques

Question 30

Clinique de l'engelure =

Answer 30

= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid - Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure - Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique - Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection =\> Diagnostic clinique

Question 31

Causes des engelures =

Answer 31

**_Engelure idiopathique_** - Terrain : femme jeune - Zone exposée au froid : doigts, orteils - Guérison en quelques semaines, complication locale possible - TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur **_Pseudo- engelure_** =\> A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose - Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus - Iatrogène : identique au syndrome de Raynaud - Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique - Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol

Question 32

Ischémie digitale permanente =

Answer 32

Acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale - Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)

Question 33

Clinique de l'ischémie digitale permanente =

Answer 33

- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts - Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde - Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique : * Stries hémorragiques sous-unguéales * Hémorragies sous-unguéales en flammèche - Troubles trophiques au stade ultime : * Ulcération pulpaire * Infarctus péri-unguéal * Gangrène pulpaire =\> Jusqu’à la nécrose digitale

Question 34

Causes de l'ischémie digitale permanente =

Answer 34

* *_- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose_** : tableau brutal initial * *_- Vascularite ou vasculopathie_** : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant **_- Connectivite_** * Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées * Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée * Autre : * Lupus systémique * Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases **_- Traumatique_** * Sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations **_- Thromboangéite oblitérante_** * De Buerger : 30-50% des cas **_- Hématologique_** * Maladie de Vaquez ++ * Thrombocytémie * Maladie des agglutinines froides * Syndrome d’hyperviscosité **_- Vascularite_** * Cryoglobulinémie - SAPL * ... **_- Cause embolique_** * Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++ * Anévrisme par défilé thoraco-brachial * Embolie d’origine cardiaque * Emboles de cholestérol **_- Néoplasie_** * Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien **_- Iatrogène_** * Dérivé de l’ergot de seigle * Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine **_- Idiopathique_** : 5% des cas

Question 35

Bilan étiologique de l'ischémie permanente digitale =

Answer 35

- NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur - Glycémie, bilan lipidique - CRP, fibrinogène - Electrophorèse des protéines - Cryoglobulinémie - Ac anti-nucléaires - Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1

Question 36

Ttt de l'ischémie permanente digitale =

Answer 36

- Inhibiteurs calciques - Perfusion d’analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost - Soins locaux : pansement gras