Cardiopatias Congénitas

Question 0

Cardiopatias Congênitas que↑risco de disseção aortica materna

Answer 0

Coartação da aorta

Sdr Marfan

Question 1

Cardiopatias Congénitas que NÃO devem engravidar

Answer 1

Cianóticas
HTPulmonar
Sdr Marfan com dilatação da raiz da aorta

!!♀ com CC reparada consegue aguentar gestação

Question 2

Cardiopatia Congénita com > risco para o feto

Answer 2

Cianose materna
IC materna
HTP materna

Question 3

Cardiopatia Congénica onde é contra-indicado engravidar

! Considerar laqueação tubar

Answer 3

Sdr de Eisenmenger

Question 4

Eritrocitose descompassada ↠ Flebotomia terapêutica ↠ depleção de ferro ↠↑sintomas hipoxia

Answer 4

Depleção de ferro ↠ GV microcíticos hipocrómicos
< capacidade de transportar O2
< deformabilidade e > nº relativo → > viscosidade

! Sintomas de hiperviscosidade podem ocorrer em qualquer doente cianótico com eritrocitose caso haja desidratação com redução do volume plasmático.

Question 5

Adultos com Cardiopatia Congénita Cianótica não parecem ter risco aumentado de AVC, EXCEPTO (4)

Answer 5

• Flebotomias sem critério
• Uso inapropriado de AAS ou anticoagulantes
• Arritmias auriculares
• Endocardite infecciosa

Question 6

Fatores de regulação da cardiogénese

Answer 6

NKX2-5
GATA-4

!! mutações nestes são responsáveis por algumas CPC

Question 7

Única malformação congênita especifica + comum em♀

Answer 7

Defeito do Septo Auricular

Question 8

Defeitos do septo auricular e alterações no ECG

Answer 8

-Sup
Sinus venoso ↠ Conexões venosas anómalas
• bloq de 1ºgrau, pacemaker auricular ectópico
-
Ostium secundum ↠ 20%PVM
• desvio drt do eixo, rSr’ nas pré-cordiais drts
-
Ostium Primum ↠ Sdr Down, IM crônica (fenda folheto ant)
• defeito condução Vd, desvio esquerda e para cima
- inf

Question 9

Shunt no defeito do septo auricular

Answer 9

Inicio de vida ↠ normal/ assintomático
>4ª década de vida ↠ HTP
       - Shunt bidirecional e depois D-E
       •  Cianose • Baqueteamento digital 
Idosos ↠ HTA, dç coronária 
       - Shunt E-D

Question 10

Diagnóstico diferencia ente CIA + FA e EM + HTP

Answer 10

CIA + FA EM + HTP

Sopro diastólico tricúspide Sopro diastólico mitral
S2 desdobrado Estalido abertura v. mitral

Question 11

Prognóstico da CIA Ostium secundum e Sinus venosus

Answer 11

Raramente morrem antes da 5ªD de vida

Durante a 5ª e 6ªD incidência de sintomas progressivos aumenta significativamente (geralmente com limitação física grave)

Question 13

Consequência funcional do defeito do septo VENTRICULAR depende

Answer 13

# Tamanho
         - pequeno-moderado: adultos
         - grandes: fase precoce vida
# Estado do leito vascular pulmonar

Question 14

Principal determinante prognóstico (clínica, curso e possibilidade de reparo cirúrgico) de um defeito septo ventricular

Answer 14

Leito vascular pulmonar

!! Grau de elevação da resistência pulmonar antes da cirurgia é um factor crítico, determinando o prognóstico

Question 15

Principais causas de morte na persistência do canal arterial

Answer 15

IC
Endocardite infeciosa

!! Ocasional/ dilatação aneurismática e ruptura se PAP↑

Question 16

Shunts raiz aorta - Coração Direito

Answer 16

# Aneurisma congénito do seio aórtico de valsava com fístula
       - Sopro continuo acentuado na diástole
# Fístula coronária arteriovenosa
       - Sopro continuo BEE
       - Complicações: Endocardite, trombose, ruptura, HTP, ICC
# Origem anômala da coronária esquerda na art pulm
       - EAM e fibrose ⇢ Morte 1º ano vida (20% chega adolescência sem cx)

Question 17

Aterações válvula aortica bicuspide

Answer 17

• Estenose • Regurgitação • Endocardite

• Hipertrofia concêntrica Ve
• Aorta ascendente dilatada ↠ risco de DISSECÇÃO

!!! 75% das coartações da aorta

Question 18

Defeito cardíaco associado à Sínd. Williams-Beuren (elfo alegre ♪♫ hiperCa transitória, cromoss7)

Answer 18

Estenose aórtica SUPRAvalvular

Question 19

Causa cardiovascular congénita mais frequente de HTA

Answer 19

Coartação da aorta

• HTA membros superiores, cefaleias, epistaxis
• Pulso femoral —, extremidades frias, claudicação
• Vasos colaterais dilatados e pulsáteis → palpáveis
• Tórax e membros superiores + desenvolvidos

Question 20

Hipertensão sistémica pós-operatória da coartação aorta

Answer 20

30%

!! Depende da duração pré-op da HTA

Question 21

Tetralgia de Fallot

Answer 21

1. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR DESALINHADO
2. OBSTRUÇÃO DO TRACTO SAÍDA DO VD
3. CAVALGAMENTO DA AORTA SOBRE CIV
   Arco aórtico e aorta torácica descendente direitos → 25%
4. HVD

Question 22

Sobrevivência na Transposição das Grandes Artérias implica

Answer 22

Comunicação entre as duas circulações

⅔ - persistência canal artéria
⅓ - defeito septo ventricular

Question 23

Prognóstico na Transposição das Grandes Artérias

Answer 23

3ª D de vida:

30% ↓função Vd e regurgitação tricúspide progressiva → ICC

Question 24

Transposição congenitamente corrigida

Answer 24

Sangue venoso sistémico → AD → v. mitral → VE → tronco pulmonar

Sangue venoso pulmonar → AE → v. tricúspide → VD → aorta

Question 25

Sdr Eisenmenger

Answer 25

Shunt D-E (↑resistência pulm, HTpulm obstrutiva)
 • Dispneia de esforço
 • Dor torácica
 • Síncope
 • Hemoptise
 • Cianose (diferencial na persistência do canal arterial)
 • Baqueteamento digital
 • Eritrocitose