HPIM 106 - Anemias Hemoliticas E Causadas Por Perda Sanguinea Aguda

Question 0

Pág. 875-876
Guidelines para tratamento de Esferocitose Hereditária?
(Sem base em evidências)

Answer 0

1. Evitar esplenectomia nos casos leves
2. Atrasar esplenectomia pelo menos até aos 4 anos idade
3. Vacinação antipneumocócica prévia IMPERATIVA
4. Profilaxia pós-esplenectomia com penicilina é CONTROVERSA
5. Doentes com EsH irão necessitar frequentemente de colecistectomia mas não é necessário combinar os procedimentos.

Question 1

Pág. 875

Tríade da Esferocitose Hereditária?

Answer 1

Ictericia
Esplenomegalia
Litíase vesicular

Question 2

Pag. 876

Ordem de prevalência de anomalias enzimáticas dos eritrócitos e qual o tipo de anomalia de cada uma?

Answer 2

1o- Défice de G6PD (Metab. Redox)
2o- Défice de Piruvato Cinase (Via glicolítica)
3o- Défice P5N (Metab. nucleotídeos)
4o- Défice de G6PI (Via glicolítica)

Question 3

Pág. 876

Qual a anemia hemolitica em que a esplenectomia está contra-indicada? E porque?

Answer 3

Distúrbios do transporte de catiões do eritrócito

À esplenectomia seguem-se complicações tromboembólicas graves

Question 4

Pág. 878

Ictericia neonatal na Def de G6PD… Quando se manifesta? Quais os factores que a podem agravar?

Answer 4

Pico de incidência entre o 2o e o 3o dias de vida
Agrava:
“O Gilberto comeu uma bola de naftalina quando era prematuro e ficou infectado”
Prematuridade
Infecção
Factores ambientais (bolas de naftalina)
Síndrome de Gilbert (mutação monoalélica na UGT1A1)

Question 5

Pág. 878-879

Onde ocorre hemolise da G6PD?

Answer 5

INTRA e EXTRA vascular

Question 6

Pág. 881

Substâncias com potencial oxidativo que podem causar hemólise mesmo em pessoas sem deficiência de G6PD?

Answer 6

"CONA Da CisCA"
Cloratos
O2 hiperbárico ou a 100%
Nitratos
Azul de metileno
Dapsona
Cisplatina
Compostos Aromáticos cíclicos

Question 7

Pág. 881

Substâncias químicas que podem causar hemólise por mecanismos não oxidativos?

Answer 7

"O arsênio esteve a tentar encobrir o chumbo"
Arsina
Estibina
Cobre
Chumbo

Question 8

Pág. 881

Tríade que faz suspeitar de AHAI?

Answer 8

Queda acentuada da hemoglobina (em dias pode ir até 4 g/dL)
Icterícia
Esplenomegalia

Question 9

Pág. 883

Tríade da HPN?

Answer 9

Hemólise intravascular
Pancitopenia
Trombose venosa

Question 10

Pág. 882

Tratamento de 1ª, 2ª e 3ª linha da Def. de G6PD?

Answer 10

1ª linha - CCT (remissão IMEDIATA em 50%)
2ª linha - esplenectomia ou rituximab (remissão em 80% dos casos)
3ª linha - azatioprina, Ciclosporina, Ig IV, ciclofosfamida

Question 11

Pág. 883
No tratamento da doença da aglutinina a frio, qual o papel de:
1) transfusões?
2) tratamento imunossupressor/citotoxico (azatioprina ou ciclofosfamida?)
3) prednisona?
4) esplenectomia?
5) troca de plasma?
6) rituximab?

Answer 11

1) não são efectivas porque o sangue do dador tem antigénio i (o receptor tem IgM anti antigénio-i) :-(
2) pode reduzir o título do atc mas a eficácia é limitada, é necessário tratamento crônico e tem muitos efeitos colaterais :-(
3) ineficaz :-(
4) ineficaz :-(
5) teoricamente boa, trabalhosa e precisa de ser feita com mta frequência :-(
6) 60% respondem bem, muda o quadro! :-)