HPIM 107 - Anemia Aplásica, Mielodisplasia E Síndromes Relacionados À Insuficiencia Da Medula Ossea

Question 0

Pág. 889
Disceratose congênita, hereditariedade?
Características?

Answer 0

Ligada ao X (+ comum), AD
Leucoplasia das mucosas
Unhas distroficas
Hiperpigmentacao reticular
AA na infância

Question 1

Pág. 889
Anemia de fanconi, hereditariedade e mutação tipo A?
Características?

Answer 1

Hereditariedade AR - mutação FANCA

• anomalias congênitas do desenvolvimento (baixa estatura, manchas café-au-lait, anomalias do polegar, radio e tracto genito-urinário)
• pancitopenia progressiva
• risco aumentado de cancro

Question 2

Pág. 890-891
Apresentação inicial mais comum na AA?
Sinais/sintomas incomuns na AA?

Answer 2

Sangramento
Incomuns:
Hemorragia maciça (mesmo com com trombocitopenia)
Infecção
Queixas sistêmicas
Linfadenopatia/esplenomegalia

Question 3

Pág. 896

Cariotipos de bom prognóstico nas SMD?

Answer 3

Normal
-Y
Del 5q
Del 20q

Question 4

Pág 896

Cariótipos de mau prognóstico nas SMDs?

Answer 4

Anomalias complexas (≥ 3 anomalias)
Monossomia do 7

Question 5

Pág. 896

Factores de mau prognóstico nas SMDs?

Answer 5

Agravamento abrupto da pancitopenia
Novas anomalias cromossómicas
Aumento do número de blastos
Fibrose da MO

Question 6

Pag. 897

Mieloftise pode ser secundária a infiltração por células tumorais, quais?

Answer 6

Tumor epitelial da mama
Pulmão
Origem prostática
Neuroblastoma

Question 7

Pág. 897

Fibrose da MO secundaria a outras síndromes hematológicas, quais?

Answer 7

 Leucemia mielóide crónica
 Mieloma múltiplo
 Linfomas
 Leucemia de células pilosas

Question 8

Pág. 896
Achados da medula óssea nos Síndromes Mielodisplásicos na:
Linhagem eritróide?

Answer 8

Alterações diseritropoiéticas (nucleares) e sideroblastos em anel

Question 9

Pág. 896
Achados da medula óssea nos Síndromes Mielodisplásicos na:
Linhagem granulocitica?

Answer 9

Hipogranulação e hipossegmentação e aumento dos mieloblastos

Question 10

Pág. 896
Achados da medula óssea nos Síndromes Mielodisplásicos na:
Linhagem das plaquetas?

Answer 10

Megacariócitos em números reduzidos e com núcleos desorganizados

Question 11

Pág. 891
Em que patologias se podem encontrar:
Eritrócitos nucleados?

Answer 11

Fibrose Medular

Invasão tumoral

Question 12

Pág. 891
Em que patologias se podem encontrar:
Formas mielóides imaturas?

Answer 12

Leucemia

SMD

Question 13

Pág. 891
Em que patologias se podem encontrar:
Plaquetas dismórficas?

Answer 13

SMD

Destruição periférica