HPIM 109 - Leucemia Mieloide Aguda E Crónica

Question 0

Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
Características?

Answer 0

"SECA"
Sarcomas mielóides
Expressão de CD19
Corpos de Auer
Aumento de Eosinófilos normais

Question 1

Pág. 905
Factores etiológicos para a Leucemia Mielóide aguda?
Qual o factor etiológico que nunca foi comprovado?

Answer 1

Hereditariedade
Radiação
Substâncias químicas e outras exposições ocupacionais
Fármacos
Não comprovado: infecções víricas

Question 2

Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Características?

Answer 2

Eosinófilos anormais na MO

Question 3

Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)
Características?

Answer 3

Única com manifestações morfológicas específicas

Coagulação intravascular disseminada

Question 4

Pág. 906
Leucemia com anormalidades genéticas recorrentes:
LMA com t(9:11); MLLT3-MLL
Características?

Answer 4

Aspectos monocíticos
Pode-se manifestar com hemorragias associadas a coagulopatia
(É considerada a leucemia monocítica ~ FAB M5

Question 5

Pág. 906

Leucemias com anormalidades genéticas recorrentes que surgem em jovens?

Answer 5

LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1

Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)

Question 6

Pág. 906

Anormalidades genéticas das LMA que se associam a idade avançada?

Answer 6

Del(5q)

Del(7q)

Question 7

Pág. 906

LMAs com anormalidades genéticas recorrentes cujo diagnóstico é independente do número de blastos?

Answer 7

LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1
LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11
Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)

Question 8

Pág. 906

LMAs que se associam a core-binding factor (CBF)?

Answer 8

LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1

LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11

Question 9

Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- prognóstico satisfatório (55% são curados)?

Answer 9

LMA com t(8:21); RUNX1/RUNX1T1

LMA com inv(16) ou t(16:16); CBFB/MYH11

Question 10

Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico muito favorável (85% são curados)?

Answer 10

Leucemia promielocítica aguda com t(15:17); PML/RAR(alfa)

Question 11

Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico muito reservado?

Answer 11

(Cariótipo complexo)
LMA com t(6:9)
LMA com inv(3) ou t(3:3)
+ del(7q)

+ LMAs c/ base em manifestações clínicas:
LMA c/ alterações relacionadas à mielodisplasia
Neoplasias mielóides relacionadas à terapia

Question 12

Pag. 906
LMAs com anormalidades genéticas recorrentes com:
- Prognóstico moderadamente favorável (40% são curados)?

Answer 12

LMAs sem alterações cromossómicas:
LMA com mutação de NMP1
LMA com mutação de CEBPA

Question 13

Pág. 909
Definição de remissão completa (RC) da LMA?
O que é que não interessa para a definição de RC?

Answer 13

No sangue:

1. Neutrófilos > 1000/uL
2. Plaquetas > 100 000/uL
3. Ausência de blastos circulantes

Na MO:

1. < 5% de blastos
2. Ausência de bastões de Auer
3. Não deve existir leucemia extra-medular

Não interessa: valor de Hb!

Question 14

Pág. 910

Factores de prognóstico pré-tratamento da LMA?

Answer 14

Ver mnemónica final da pág 910

1. Idade ao diagnóstico (entre os mais importantes)
2. Doenças crônicas e intercorrentes
3. Estado de desempenho
4. Intervalo sintomático prolongado (>3 meses)
5. LMA após tratamento com agentes citotóxicos para outros cancros
6. Contagem de leucócito elevada
7. Achados cromossómicos (o + importante)

Question 15

Pág. 910

Factores de prognóstico com o tratamento para a LMA?

Answer 15

Obtenção de remissão completa

Remissão completa após um único ciclo de indução

Question 16

Pág. 911
Vantagens da citarabina em altas doses (diferente do esquema 7-3)?
Novo fármaco alternativo para idosos?

Answer 16

Pode superar as resistências a esse fármaco e causa RC mais duradoura
Decitabina

Question 17

Pág. 912

Quais os doentes que devem receber factores de crescimento como tratamento de suporte para LMA?

Answer 17

"PIEI"
Participantes em estudos clínicos
Idosos com evolução complicada
Esquemas intensivos pós-remissão
Infecções não controladas

Question 18

Pág. 915

Como se define a aceleração da LMC?

Answer 18

1) Graus crescentes de anemia, não relacionada com hemorragia ou tratamento
2) Evolução clonal citogenética
3) 10-20% blastos no sangue ou MO
4) ≥20% basófilos no sangue ou MO
5) Plaquetas < 100.000/μl

Question 19

Pag. 915

Definição de crise blástica da LMC?

Answer 19

Definida como Leucemia aguda
• ≥ 20% blastos no sangue ou MO
• células blásticas podem ser classificadas como mielóides, linfóides, eritróides ou indiferenciadas, com base nas caract morfológicas, citoquímicas e imunológicas
• Neutrófilos hiposegmentados (anomalia de Pelger-Huet)

Question 20

Pág. 915
Quais os factores em comum dos sistemas de prognóstico da LMC?
Quais os factores diferentes para cada um deles e em que doentes foram desenvolvidos?

Answer 20

Em comum:
"A idade vê se PLO BLAÇO"
% de blastos circulantes
Tamanho do baço
Contagem de plaquetas
Idade
Diferentes:
- Índice de Sokal - pacientes submetidos a QT - evolução clonal citogenética
- Sistema de Hasford - tratados com IFN(a) - % de eosinófilos e basófilos

Question 21

Pág. 911

Toxicidades da citarabina (principalmente em > 60 anos e com disfunção renal)?

Answer 21

Mielossupressão, tox. pulmonar e tox. cerebelar (irreversível, deve ser monitorizada)

Question 22

Pág. 912
Qual o fármaco que pode causar como efeito adverso o síndrome de diferenciação da Leucemia Promielocítica Aguda?
Qual a fisiopatologia do síndrome de diferenciação LPA?

Answer 22

1) Tretinoína

2) Adesão de células neoplásicas diferenciadas ao leito vascular pulmonar