חומצות אמינו ומחלות קשורות Flashcards

1
Q

למה משמשות חומצות אמינו?

A
בניית חלבונים חדשים
בניית גלוקוז
בניית חומצות שומן וגופי קטו
סינטזה של חומרים לא חלבוניים (טירוקסין, אפינפרין)
הפקת אנרגיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

כמה חומצות אמינו יש וכמה הן הכרחיות?

A

20 ח”א
8 הכרחיות
כלומר אי אפשר לייצר אותן בגוף חייבים לקבל מהמזון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מהו תוצר הפסולת של חומצות אמינו?

A

UREA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

איך אפשר לנצל חומצות אמינו להפקת אנרגיה?

A

כדי לפרק חומצה אמינית ולהפיק ממנה אנרגיה חייבים להסימ ממנה קבוצה אמינית
נעשה בעזרת אנזימים שנקראים
aminotransferase
ולהעביר את הקבוצה האמינית ל
alpha ketoglutarat
התוצר הוא גלוטמאט + חומר נוסף (פירובט, אספרטאט…)

ALT = alanine aminotransferase
AST = aspartate aminotransferase
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהו השלב הראשון בפירוק חומצות אמינו ומה התוצר שלו?

A

הסרה של קבוצה אמינית

Glutamate+
alpha ketoacid

אח”כ זה הופך ל
intermediates of metabolic pathways
ומשחרר אמוניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

איך נפטרים מאמוניה ?

A

חלק מופרש בשתן

הרב משתתף בייצור אוראה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי הראקציה ש

ALT מבצע?

A

alanine + alpha ketoglutarate&raquo_space; pyruvate + glutamate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהי הראקציה ש
AST
מבצע?

A

oxaloacetate + glutamate&raquo_space; aspartate +alpha ketoglutarate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה נוצר כאשר מפרקים גלוטמאט?

A

אמוניה

רעל שאסור שיצטבר בגוף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

איפה מתרחש מעגל אוראה?

A

בכבד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

כמה
ATP
“עולה”
מעגל אוראה?

A

3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

המוציסטאינאוריה

A

חסר באנזים שהופך המוציסטאין לציסטאין

גורמת למוות בילדים בגלל סתימת כלי דם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

המוציסטאין -

A

חומצה אמינית הנוצרת בגוף אבל אינה משובצת בחלבונים. כדי לפנותה צריך את ויטמיני
B9 (Follic acid), B6, B12
שעוזרים להפוך אותה לציסטאין

אם לא מפונה - גורם להדבקות טסיות וכולסטרול בכלי דם&raquo_space; פלאקים&raquo_space; חסימות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

אילו בעיות חוץ מחסימת כלי דם נגרמות מעודף המוציסטאין
או חסר של
B6, B12, חומצה פולית?

A

אוסטאופרוזיס
פגיעה בעובר - ספינה ביפידה
נשירת שיער

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

למה משמש פנילאלנין?

A

הופך בכבד לטירוזין ומשם
א. טירוקסין של בלוטת התריס
ב. בונה מלנין
ג. בונה אפינפרין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מה זה

aminoaciduria?

A

מחלות שגורמות לעליה של חומצות אמינו בשתן

17
Q

PKU = phenylketonuria:

A

מחלה אוטוזומלית רצסיבית
יש חסר באנזים
phenylalanine hydroxylase
יש ריכוז גבוהה של פנילאלנין והמטבוליטים שלו בשתן.
גורם לפיגור שכלי כי יש כניסה שלו לתאי מוח ע”י ח אמינו אחרות ופגיעה בייצור מיילין וחלבונים אחרים
לוקח 4-6 חודשים להצטבר
טיפול דיאטה עד גיל 18

18
Q
הנזק במחלת פנילקטונוריה הם תוצאה של:
א. עודף טירוזין המצטבר בדם
ב. עודף פנילאלנין המגיע למוח
ג. חסר פנילאלנין ובעיקבות כך חסר במיאלין
ד. חסר בטירוזין החשוב לתפקוד המוח
A

ב

19
Q
חשיבותו של מעגל האוראה היא:
א. נטרול רדיקלים חופשיים
ב. סילוק ארגנין
ג. סילוק אמוניה
ד. יצירת מלנין
A

ג

20
Q
מעגל האוריאה מתרחש:
א. בכבד בלבד
ב. בכל תאי הגוף
ג. בכליות בלבד
ד. בדם
A

א

21
Q
חומצת השתן היא תוצר פירוק של :
א. קריאטינין
ב. אוריאה
ג. פורינים
ד. חומצות אמיניות
A

ג?

22
Q
עליה ברמת האמוניה בדם תעיד על:
א. נזק קשה במערכת העיכול
ב. כליות בלתי פעילות
ג. נזק קשה בכבד
ד. פירוק מוגבר של שומנים
A

ג

אם יהיה נזק קשה בכליות תהיה עליה של אוראה ולא אמוניה כי היא לא תפונה