Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc Flashcards

1
Q

Czym charakteryzują się idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc?

A

przewlekłym procesem zapalnym płuc prowadzącym do zwłóknienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jakie są histologiczne jednostki idiopatycznych śródmiąższowych zapaleń płuc?

A
  1. UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc
  2. AIP - ostre śródmiąższowe zapalenie płuc
  3. COP
  4. RB-ILD - śródmiąższową chorobę płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych
  5. DIP
  6. NSIP - nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kiedy lepiej wykorzystywaćnazwy histologiczne a kiedy kliniczne?

A

Histologiczne lepiej używać do opisu poszczególnych chorób a kliniczne dla śródmiąższowych chorób płuc, z określonymi objawami klinicznymi, ale o nieznanej histologii.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Co jest najczęstszą histologicznie postacią śródmiąższowych zapaleń płuc?

A

UIP - zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Czego wynikiem jest często UIP?

A

powtarzającego się uszkodzenia płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jaki jest przebieg zmian przy tworzeniu się UIP?

A

uszkodzenie -> zapalenie -> naprawa -> ew.włóknienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Jakie zmiany powstają we wczesnej fazie UIP?

A

znaczna proliferacja makrofagów w przestrzeniach pęcherzykowych połączona z delikatnym jednolitym pogrubieniem tkanki łącznej zrębowej spowodowanej naciekami komórek jednojądrowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jakie zmiany powstają we późnej fazie UIP?

A

pogrubienie śródmiąższu pęcherzykowego spowodowane naciekami komórek jednojądrowych i odkładaniem włókien kolagenowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jaka jest cecha pozwalająca na różnicowanie UIP z innymi chorobami śródmiąższowymi?

A

jednoczesne współwystępowanie różnych faz choroby w różnych częściach płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Kogo dotyczy UIP?

A

Osób w 5.-7. dekadzie życia, głównie mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Jakie są najczęściej objawy gdy występuje UIP?

A

postępująca duszność lub nieproduktywny kaszel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Co wykazują testy czynnościowe w UIP?

A

zaburzenia restrykcyjne, zmniejszenie pojemności dyfuzyjnej tlenku węgla (DLCO)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Większość przypadków UIP występuje jako schorzenie izolowane. U ilu procent pacjentów z UIP można spotkać choroby tkanki łącznej lub schorzenia immunologiczne?

A

u 30%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jakie schorzenia często współistnieją z UIP?

A

reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, twardzina układowa, zapalenie skórno-mięśniowe / wielomięśniowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czy objawy radiologiczne UIP występują równolegle do zmian patologicznych?

A

tak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jakie są wczesne objawy UIP na radiogramie?

A

najpierw może być b/z pomimo objawów klinicznych i zmian w testach czynnościowych. najwcześniej widać przypodstawne delikatne i nieco wyraźniejsze zmiany siateczkowate i zacienienia typu matowej szyby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Jakie są późniejsze objawy UIP na radiogramie?

A

wyraźniejsze siateczkowate i siatezckowato-guzkowe zmiany, które prowadzą do powstania obrazu plastra miodu, torbieli (śr.3-10mm) i postępującego ZMNIEJSZENIA objętości płuc.
Mogą wystąpić również pęcherze rozedmowe w płatach górnych. Czasami, rzadko mogą być powiększone węzły chłonne i płyn w opłucnej chociaż przemawiają one raczej za innym rozpoznaniem.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Z jakimi objawami klinicznymi wiąże się pogłębiające się włóknienie płuc?

A

z objawami nadciśnienia płucnego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jakie są zmiany w UIP w TKWR?

A
  1. u pacjentów z aktywnym procesem zapalnym -> zacienienia typu matowej szyby
  2. w miarę rozwoju włóknienia -> nieregularne pogrubienie przegród lub pogrubienie zrębu podopłucnowego, linie śródzrazikowe, nieregularny zarys powierzchni płuc, obraz plastra miodu i rozstrzenie oskrzeli z pociągania
  3. średnio powiększone węzły chłonne
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

W której części płuc zmiany w UIP są najbardziej nasilone?

A

w obwodowych i przypodstawnych partiach płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Czym różni się pogrubienie zrębu w UIP od tego, które towarzyszy obrzękowi lub lymphangiosis carcinomatosa?

A

W obrzęku i rozsiewie nowotworowym drogą naczyńchłonnych jest delikatne pogrubienie natomiast w UIP jest nieregularne.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Jak postępuje proces chorobowy i jakie jest średnie przeżycie u pacjentów z UIP?

A

proces postępuje nieprzerwanie, średnia przeżycia wynosi < 5 lat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Jak wygląda leczenie UIP?

A

Wczesne, aktywne stadium choroby (dodatni wynik scyntygrafii z galem, matowa szyba, zagęzczenia miąższowe w obrazie radiologicznym) -> terapia immunosupresyjna z kortykosteroidami lub cyklofosfamidem.
U pacjentów w późnym stadium choroby, w zwłóknieniu płuc (obraz plastra miodu) taka terapia nie przynosi efektów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dlaczego umierają pacjenci chorzy na UIP?

A

umierają w wyniku niewydolności oddechowej, często przyspieszonej przez zakażanie lub chorobę serca

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Czego jest większe ryzyko powstania u pacjentów z UIP?

A

raka płuca, zwłaszcza gruczolakoraka

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Jaka jest inna nazwa (od nazwisk) AIP - ostrego śródmiaższowgo zapalenia płuc?

A

zespół Hammana i Richa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Czym jest AIP?

A

ostrą, agrsywną postacią idiopatycznego śródmiaższowego zapalenia płuc i włóknienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Jaką historię choroby podają pacjenci z AIP?

A

krótką historię kaszlu, gorączki, duszności, która gwałtownie nasila się prowadząc aż do ciężkiej hipoksemii i niewydolności oddechowej wymgającej mechanicznej wentylacji

29
Q

Co przypomina obraz zmian patologicznych AIP?

A

Jest taki sam jak w ARDS, stąd AIP nazywane jest również idiopatycznym ARDS.

30
Q

Jak wygląda proces histologiczny w AIP?

A

rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnym z minimalnym gromadzeniem kolagenu

31
Q

JAka jest cecha charakterystyczna procesu histologicznego w AIP?

A

rozległość procesu i takie samo stadium zmian w poszczególnych zajętych częściach płuc

32
Q

Jakie zmiany w AIP widać na radiogramie i w TKWR?

A

rozległe zacienienia typu matowej szyby i zagęszczenia miąższowe z objawem bronchogramu powietrznego. W TK często zwraca uwagę postępujący wzrost gęstości od przednich do tylnych rejonów płuc. Czasami widać linijne zacienienia, obraz plastra miodu czy rozstrzenie oskrzeli z pociągania.

33
Q

Ile % wynosi wskaźnik umieralności w AIP?

A

Podobnie jak w innych postaciach ARDS - 60-90%. Może rozwinąć się proces włóknienia, który ma tendencję do stabilizacji i nie pogłębia się po powrocie do zdowia.

34
Q

Jaka jest inna nazwa COP - kryptogennego organizującego się zapalenia płuc?

A

BOOP - idiopatyczne zarostowe zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc

35
Q

Co to jest COP (BOOP) ?

A

jest to schorzenie charateryzujące się rozsianymi ogniskami odkładania się ziarniny (fibroblastów, kolagenu włośniczek() w obrębie przestrzeni okołooskrzelowej i oskrzelików

36
Q

Jaka jest etiologia COP?

A

Większość przypadków BOOP jest idiopatyczna (np.COP) ale istnieją też czynniki ryzyka:

  • zakarzenia wirusami (grypa, adenowirus, odra)
  • inhalacja toskycznych zwiazków (dwutlenku siarki, chloru)
  • choroby tk.łącznej (rzs, sle)
  • przeszczep narządów (szpiku, płuc, płuc + serca)
  • reakcje polekowe
  • nawracające zachłystowe zapalenia płuc
37
Q

Jakie są objawy kliniczne COP?

A

często postać podostra - utrzymujący się od wielu miesięcy nieproduktywny kaszel i duszność. w badaniu fizykalnym mogą wystąpić rzężenia i świsty.

38
Q

Co wykazują testy czynnościowe w COP?

A

zmiany restrykcyjne z obniżeniem objętości płuc i prawidłowy lub zwiększony wskaźnik przepływu. DLCO jest znacznie obniżone.

39
Q

Jak patomorfologicznie wygląda COP?

A

wysięk z obecnością komórek jednojądrzastych w oskrzelikach i wokół pęcherzyków, przekształcający się w ogniska polipowatego włóknienia wewnątrzosrzelikowego i wewnątrzpęcherzykowego. Charakterystyczna jest jednolitość zmian histologicznych w poszczególnych częściach płuc, brak zmian w podścielisku płucnym i włóknienia.

40
Q

Do czego klinicznie, czynnościowo i radiologicznie podobne jest COP?

A

do UIP

41
Q

Jakie są objawy COP w rtg?

A

niejednolite obustronne zagęszczenia miąższowe lub matowa szyba, u niektórych pacjentów zmiany guzkowe

42
Q

Jakie są objawy COP w TKWR?

A

Najczęściej -> niejednolite zagęszczenia miąższowe lub matowa szyba lokalizujące się podopłucnowo albo okołooskrzelowo.
Nieco rzadziej -> dobrze odgraniczone okołooskrzelowe guzki. W obszarach zajętego miąższu płuc widoczne są rozstrzenie oskrzeli i pogrubienie ścian oskrzeli.

43
Q

Jak rozpoznaje się COP?

A

otwarta biopsja płuca i stwierdzenie charakterystycznych zmian histologicznych

44
Q

Dlaczego ważne jest rozróżnienie COP od IPF?

A

Może być to trudne ale jest ważne ponieważ COP ma korzystne rokowanie i jest podatne na leczenie kortykosteroidami natomiast IPF rokuje źle (można zastosować terapię immunosupresyjną ale przeżywalność wynosi średnio 3 lata).

45
Q

RB-ILD - czego to jest skrót?

A

Choroba śródmiąższowa płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych

46
Q

U kogo występuje RB-ILD?

A

jedynie u palaczy papierosów. Z reguły są to ludzi młodzi, dużo palący, z kaszlem i dusznością

47
Q

Czym charakteryzuje się RB-ILD?

A

zmianami zapalnymi wewnątrz i wokół oskrzelików oddechowych

48
Q

Z czym nakładają się zmiany w RB-ILD?

A

ze zmianami spotykanymi w DIP - niektórzy uważają, że RB-ILD jest wczesną postacią DIP

49
Q

Co wykazują testy czynnościowe płuc w RB-ILD?

A

zaburzenia restrykcyjne lub mieszane restrykcyjno-obturacyjne

50
Q

Czy wykazano progresję RB-ILD prowadzącą do zwłóknienia płuc?

A

nie

51
Q

Na co reagują objawy RB-ILD?

A

Na zaprzestanie palenia lub steroidoterapię.

52
Q

Jak wygląda RB-ILD w rtg?

A

w 21% przypadków jest prawidłowy. Czasami są rozsiane zacienienia linijne i guzkowe lub niedodmę płytkową przypodstawnych części płuc

53
Q

Jak wygląda RB-ILD w TKWR?

A

matowa szyba i małe wewnątrzzrazikowe guzki, często występujące w płatach górnych
Linijne zacienienia są rzadko, plaster miodu praktrycznie nie występuje. Częstym objawem współistniejącym jest rozedma płuc

54
Q

Czego skrótem jest DIP?

A

Złuszczającego śródmiąższowego zapalenia płuc.

55
Q

Jakie są charaterystyczne zmiany histologiczne w DIP?

A

Nagromadzenie makrofagów w przestrzeniach pęcherzykowych podobne do widocznych w UIP ale w DIP proces ten jest rozsiany i ciągły w czasie

56
Q

Kim są ludzie chorujący na DIP?

A

90% to palacze tytoniu

57
Q

Jakie są różnice między DIP a UIP?

A

DIP - głównie ludzie młodzi 40-45 letni, jest nierozerwalnie związany z paleniem papierosów.
DIP lepiej odpowiada na leczenie steroidami niż UIP i dlatego ma też lepsze rokowanie.

58
Q

Jaka jest średnia przeżycia dla pacjentów z DIP a jaka dla pacjentów z UIP?

A

DIP - 12 lat

UIP - 4 lata

59
Q

Czy można jednoznacznie odróżnić DIP od UIP na podstawie obrazu radiologicznego?

A

nie

60
Q

Jak wygląda DIP w rtg?

A

przypodstawne siateczkowate zacienienia z prawidłową lub minimalnie zmniejszoną objętością płuc
Zacienienia typu matowej szyby są w 33% przypadków, natomiast plaster miodu jest rzadki.
U 22% rtg jest w normie.

61
Q

Jak wygląda DIP w TKWR?

A

matowa szyba, często w obwodowych częściach obszarów podstawnych płuc.
Rzadziej niż w UIP ale również mogą wystąpić: nieregularne linijne zacienienia, plaster miodu, rozstrzenie oskrzeli z pociągania.

62
Q

Jak wygląda leczenie DIP

A

zmiany typu matowej szyby ustępują częściowo lub całkowicie pod wpływem steroidoterapii

63
Q

Czym jest NSIP?

A

Jest ostanio wprowadzoną jednostką do opisu śródmiąższowego zapalenia płuc, które nie może zostać sklasyfikowane jako UIP, AIP, COP, RB-ILD lub DIP.

64
Q

W połączeniu z czym występuje wiele przypadków NSIP?

A

z kolagenozami lub reakcjami polekowymi

65
Q

Czym różnią się zmiany patologiczne w NSIP od tych w UIP?

A

W NSIP są ciągłe w czasie, w UIP zmieniają się w czasie.

66
Q

Jakie postacie NSIP wyróżnia się pod względem patologicznym?

A

komórkową i włóknistą

67
Q

Jak wyglądają i czym różnią się w TKWR postaci NSIP?

A
  1. postać komórkowa -> obszary zacienień typu matowej szyby i zagęszczenia miąższowe, głównie na obwodzie i w płatach dolnych płuc.
  2. postać włóknista -> poszerzenie oskrzeli i linijne zacienienia, ale w odróżnieniu od UIP obraz plastra miodu występuje rzadko.
68
Q

Jak wygląda leczenie i rokowanie dla postaci NSIP?

A

postać komórkowa NSIP zazwyczaj odpowiada na leczenie steroidami, postać włóknista ma gorsze rokowanie, podobnie jak UIP.