Inne rzadkie choroby płuc

Question 1

Czym jest PAP - proteinoza pęcherzyków płucnych?

Answer 1

Jest rzadką chorobą w której lipoproteinowa składowa surfaktantu gromadzi się w nieprawidłowych ilościach w pęcherzykach płucnych.

Question 2

U kogo najczęściej występuje PAP?

Answer 2

u mężczyzn pomiędzy 20-40 rokiem życia, chociaż bywa spotykana również u dzieci

Question 3

Jakie są czynniki ryzyka PAP?

Answer 3

1. ekspozycja na znaczne ilości pyłu krzemiczego (ostra postać pylicy krzemowej płuc) - w szczególności piaskowca
2. u pacjentów z upośledzeniem odporności w przebiegu chłoniaka, białaczki lub AIDS.

Question 4

Jak w PAP zajęty jest zrąb?

Answer 4

Do zajęcia zrębu najczęściej nie dochodzi chociaż u niektórych pacjentów może wystąpić przewlekłe śródmiąższowe zapalenie i włóknienie płuc.

Question 5

Jakie są objawy kliniczne PAP

Answer 5

najczęściej bezobjawowa, czasami duszność i nieproduktywny kaszel

Question 6

Jaki jest ważny kliniczny wyznacznik pozwalający na odróżnienie PAP od obrzęku płuc w przebiegu niewydolności krążenia?

Answer 6

W PAP nie ma orthopnoe.

Question 7

Jakie są objawy rtg PAP?

Answer 7

Obustronne, symetryczne, okołownękowe zacienienia, nie do odróżnienia od obrzęku płuc. Na obwodzie zlewających się zacienień często są widoczne guzki. Nie ma powiększenia serca, płynu w opłucnej lub cech nadciśnienia w żyłach płucnych.

Question 8

Jakie są objawy TK?

Answer 8

KOSTKA BRUKOWA (crazy paving): zacienienia typu matowej szyby nałożone na pogrubienie przegrody między- i śródzrazikowe

Question 9

Gdzie jeszcze występuje objaw kostki brukowej?

Answer 9

1. obrzęk płuc (zwłaszcza obrzęk ze zwiększoną przepuszczalnością ścian naczyń włosowatych)
2. atypowe zapalenie płuc
3. krwawienie pęcherzykowe
4. rzadko - rak oskrzelikowo-pęcherzykowy

Question 10

Na co są szczególnie narażeni pacjenci z PAP?

Answer 10

Na nadkażenie Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus i atypowymi mikobakteriami.

Question 11

Kiedy należy podejrzewać u pacjenta z PAP infekcję Nocaridą, Aspergillusem, Cryptococcusem lub atypowymi mikobakteriami?

Answer 11

Gdy pojawiły się objawy zapalenia płuc lub zmiany radiologiczne czyli ogniskowe zagęszczenia miąższowe lub jamy i płyn w opłucnej.

Question 12

Jak leczy się PAP?

Answer 12

Wielokrotne BAL i terapia GM-CSF (czynnik stymulujący wzrost makrofagów).

Question 13

Czym jest mikrolitiaza pęcherzyków płucnych?

Answer 13

jest rzadką chorobą w której światło pęcherzyków płucnych wypełnione jest drobnymi tworami wapiennymi o średnicy nieprzekraczającej 1mm

Question 14

Kiedy może zostać rozpoznana mikrolitiaza pęcherzyków płucnych?

Answer 14

W każnym wieku i niezależnie od płci ale często wykrywana jest u rodzeństwa.

Question 15

Jaka jest etiologia mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?

Answer 15

Etiologia jest nieznana.

Question 16

Co rozwija się w końcowym stadium mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?

Answer 16

śródmiąższowe włóknienie

Question 17

Jaki jest radiologiczny obraz mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?

Answer 17

Obustronne, zlewające się, gęste mikroguzkowe zacienieni, które ze względu na znaczną gęstość mogą tworzyć tak zwany objaw czarnej opłucnej na ich granicy ze ścianą klatki piersiowej. Mogą występować pęcherze rozedmowe w szczytach prowadzące do samoistnej odmy opłucnowej.

Question 18

Na podstawie czego można rozpoznać mikrolitiazę pęcherzyków płucnych?

Answer 18

Na podstawie wywiadu rodzinnego oraz typowych zmian radiologicznych.

Question 19

Co jest cechą charakterystyczną (klinicznie-radiologiczną) mikrolitiazy pęcherzyków płucnych?

Answer 19

Brak objawów klinicznych przy jednoczesnym współistnieniu zmian w obrazie radiologicznym.

Question 20

Jak wygląda przebieg mikrolitiazy pęcherzyków płucnych i jak wygląda leczenie?

Answer 20

U większości pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa, u innych stan stabilizuje się na lata. Nie ma skutecznego leczenia.

Question 21

Czym jest rozsiane kostnienie płucne?

Answer 21

Jest rzadką chorobą, w której tworzą się struktury kostne w obrębie miąższu płucnego.

Question 22

Przy jakich chorobach występuje rozsiane kostnienie płucne?

Answer 22

postać guzkowa w zwężeniu zastawki mitralnej
bardziej nieregularne skostnienia w przewlekłych chorobach zapalnych, jak amyloidozie i UIP.
Ponadto we wtórnej nadczynności przytarczyc (zmiany głównie w górnych płatach płuc) oraz toksycznym działaniu amiodaronu (jodowe metabolity amiodaronu gromadzą się w płucach wątrobie oraz tarczycy).