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Bioquímica > Cap 20 - Degradacion y sintesis de aminoacidos > Flashcards

Cap 20 - Degradacion y sintesis de aminoacidos Flashcards

1
Q

Los aminoácidos cuyo catabolismo proporciona acetoacetato o uno de sus precursores (acetil-CoA o acetoacetil-CoA (3-hidroxibutirato y acetona)) se denominan

A

Cetogenicos

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Q

Son los únicos aminoácidos exclusivamente cetogenicos

A

Leucina y lisina

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3
Q

La asparagina (esencial en células leucemicas) es hidrolizada por acción de la asparaginasa liberando

A

Amonio y aspartato (pierde su grupo amino para formar oxalacetato)

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4
Q

Aminoacido que forma oxalacetato

A

Asparagina

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5
Q

Aminoácidos que forman a-cetoglutarato vía glutamato

A

Glutamina, prolina, arginina, histidina

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6
Q

Aminoacido hidrolizado a glutamato y amonio por acción de la enzima glutaminasa

A

Glutamina

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7
Q

El glutamato se convierte en a-cetoglutarato por transaminacion o desaminacion oxidativa mediante acción de

A

Glutamato deshidrogenasa

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8
Q

Este aminoacido se oxida a glutamato, que se transamina o se desanima oxidativamente para formar a-cetoglutarato

A

Prolina

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9
Q

Este aminoacido es hidrolizado por acción de la arginasa para producir ornitina (y urea)

A

Arginina

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10
Q

La ornitina se convierte seguidamente en ___________, con el glutamato semialdehido como intermediario

A

A-cetoglutarato

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11
Q

Las histidina se desamina oxidativamente mediante la histidasa para dar ácido urocanico, que seguidamente genera

A

N-formiminoglutamato

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12
Q

El FlGlu dona su grupo formimino al __________, y da lugar a glutamato

A

Tetrahidrofolato

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13
Q

Aminoácidos que forman piruvato

A

Alanina, serina, glicina, cisteina, treonina

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14
Q

Este aminoacido pierde su grupo amino por transaminacion para formar piruvato, es el principal aminoacido gluconeogenico

A

Alanina

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15
Q

Este aminoacido puede convertirse en glicina en la misma reacción que el THF lo hace en N5,N10-metilentetrahidrofolato

A

Serina

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16
Q

La serina también puede convertirse en piruvato por acción de

A

Serina deshidratasa

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17
Q

Puede convertirse en serina mediante la adición reversible de un grupo metileno procedente del ácido N5,N10-metilentetrahidrofolico u oxidarse a CO2 y NH4

A

Glicina

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18
Q

Puede desaminarse a glioxilato, que puede oxidarse a oxalato o transaminarse a glicina

A

Glicina

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19
Q

Este aminoacido sufre desulfuracion para producir piruvato

A

Cisteina

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20
Q

El sulfato liberado puede utilizarse para sintetizar

A

3’-fosfoadenosil-5’-fosfosulfato (PAPS), un dador de sulfato para diversos aceptores

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21
Q

La cisteina puede oxidarse a su derivado disulfuro

A

Cistina

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22
Q

Aminoácidos que forman fumarato

A

Fenilalanina y tirosina

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23
Q

La hidroxilacion de la fenilalanina, catalizada por la fenilalanina hidroxilasa (inicia el catabolismo de la fenilalanina), requiere tetrahidrobiopterina y produce

A

Tirosina

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24
Q

Se fusionan los metabolismos de fenilalanina y de tirosina y se induce, en última instancia, la formación de

A

Fumarato y acetoacetato

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25
Q

Son glucogenicas y cetogenicas a la vez

A

Fenilalanina y tirosina

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26
Q

Carencias hereditarias de las enzimas del metabolismo de la fenilalanina y de la tirosina causan

A

Fenilcetonuria, tirosinemia y alcaptonuria, así como albinismo

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27
Q

Aminoácidos que forman succinil-CoA

A

Metionina, valina e isoleucina, treonina

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28
Q

Aminoacido que se convierte en S-adenosilmetionina (SAM), el donante de grupos metilo mas importante en el metabolismo de residuos carbonados

A

Metionina

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29
Q

Fuente de homocisteina, un metabolito asociado con la aterosclerosis vascular y la trombosis

A

Metionina

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30
Q

La metionina se condensa con ATP y da lugar a ______, un compuesto de alta energía que es inusual en el sentido de que no contiene fosfato

A

SAM

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31
Q

El grupo metilo unido al azufre terciario de la SAM esta “activo” y puede transferirse por acción de las ____________ a una diversidad de moléculas aceptaras, como la ___________ en la síntesis de adrenalina

A

Metiltransferasas, noradrenalina

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32
Q

El grupo metilo suele transferirse al ________ (como en la adrenalina) o a los átomos de _________ (como con los catecoles) y a veces a los átomos de _________ (como en la citosina)

A

Nitrógeno, oxigeno, carbono

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33
Q

Una vez que ha donado el grupo metilo, la SAH se hidroliza (por acción de la SAH hidrolasa) a

A

Homocisteina y adenosina

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34
Q

Si existe carencia de metionina, la _____ puede volver a metilarse para producir metionina. Si las reservas de metionina son adecuadas, la Hcy puede entrar en la vía de transulfuracion, en la que se convierte en ____________

A

Hcy, cisteina

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35
Q

La Hcy acepta un grupo metilo de __________ en una reacción que requiere metilcobalamina

A

N5-metiltetrahidrofolato (N5-metil-THF)

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36
Q

El grupo metilo es transferido por la ___________ del derivado de la vitamina B12 a Hcy, regenerándose metionina. La cobalamina es remetilada a partir de _____________

A

Metionina sintasa, N5-metil-THF

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37
Q

La Hcy se condensa con serina formando _____________ (por acción de la cistationina b-sintasa), que se hidroliza a ____________ y __________

A

Cistationina, a-cetobutirato y cisteina

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38
Q

El efecto neto de la condensación de Hcy, que requiere ______, es que la serina se convierte en ______, y la Hcy en ________, que se descarboxila oxidativamente para formar propionil-CoA (que se convierte en succinil-CoA)

A

Vitamina B6, cisteina, a-cetobutirato

39
Q

Promueve el daño oxidativo, la inflamación y las disfunción endotelial, y constituye un factor de riesgo independiente para la enfermedad vascular oclusiva

A

Aumento de los niveles plasmaticos de Hcy

40
Q

Los niveles de Hcy en plasma son inversamente proporcionales a los niveles plasmaticos de

A

Folato, B12 y B6

41
Q

La conversión de metionina requiere _________ y ___________, y es un proceso de remetilacion

A

Folato y coenzimas derivadas de la vitamina B12

42
Q

La formación de cisteina requiere ____________, y es un proceso de transulfuracion (el azufre de la metionina pasa a ser el azufre de la cisteina)

A

Vitamina B6 (piridoxina)

43
Q

Aminoácidos de cadena ramificada (AACR) que generan propionil-CoA, que se convierte en metilmalonil-CoA y después en succinil-CoA mediante reacciones que requieren biotina y vitamina B12

A

Valina e isoleucina

44
Q

Este aminoacido se deshidrata a a-cetoglutarato, el cual se convierte en propionil-CoA y después en succinil-CoA

A

Treonina

45
Q

Los aminoácidos cuyo catabolismo proporciona piruvato o uno de los productos intermediarios de los ATC se denominan

A

Gluconeogenicos

46
Q

Aminoácidos que forman acetil-CoA o acetoacetil-CoA (sin pasar por piruvato como producto intermedio)

A

Leucina, isoleucina, lisina y triptofano

47
Q

Este aminoacido tiene un metabolismo exclusivamente cetogenico, con la formación de acetil-CoA y acetoacetato

A

Leucina

48
Q

Este aminoacido es a la vez cetogenico y glucogenico, ya que su metabolismo produce acetil-CoA y propionil-CoA

A

Isoleucina

49
Q

Este aminoacido es exclusivamente cetogenico y es inusual en cuanto a que ninguno de sus grupos amino experimenta una transaminacion como primera etapa del cabolismo. Se convierte finalmente en acetoacetil-CoA

A

Lisina

50
Q

Este aminoacido es glucogenico y cetogenico, puesto que su metabolismo produce alanina y acetoacetil-CoA

A

Triptofano

51
Q

Procedente del metabolismo del triptofano, se utiliza en la síntesis de NAD

A

Quinolinato

52
Q

Se produce por la acción de la aminotransferasa de a-aminoácidos de cadena ramificada a partir de leucina

A

Acido a-cetoisocaproico

53
Q

Se produce por acción de la aminotransferasa de a-aminoácidos de cadena ramificada a partir de valina

A

Acido a-cetoisovalerico

54
Q

Se produce por acción de la aminotransferasa de a-aminoácidos de cadena ramificada a partir de isoleucina

A

Acido a-ceto-B-metilvalerico

55
Q

La eliminación del grupo carboxilo de los a-cetoacidos procedentes de la leucina, la valina y la isoleucina es catalizada por un único complejo multienzimatico

A

El complejo deshidrogenasa de a-cetoacidos de cadena ramificada (DCCR)

56
Q

El complejo DCCR utiliza pirofosfato de tiamina, acido lipoico, FAD, NAD+ y CoA como coenzimas, y produce

A

NADH

57
Q

La oxidación de a-cetoglutarato a succinil-CoA se lleva a cabo mediante la acción de

A

Complejo a-cetoglutarato deshidrogenasa

58
Q

La descarboxilacion oxidativa del acido a-cetoisocaproico (leucina) produce

A

Isovaleril-CoA

59
Q

La descarboxilacion oxidativa del acido a-cetoisovalerico (valina) produce

A

Isobutiril-CoA

60
Q

La descarboxilacion oxidativa del acido a-ceto-B-metilvalerico (isoleucina) produce

A

A-metilbutiril-CoA

61
Q

La oxidación de los productor formados en la DCCR produce

A

Derivados a-B-insaturados de acil-CoA y FADH2

62
Q

La carencia de __________________ causa problemas neurologicos y se relaciona con olor a “pies sudorosos”de los líquidos corporales

A

Deshidrogenasa específica para isovaleril-CoA

63
Q

El catabolismo de la isoleucina proporciona en último extremo

A

Acetil-CoA y succinil-CoA

64
Q

La valina proporciona en último extremo

A

Succinil-CoA

65
Q

La leucina es cetogenica, ya que se metaboliza a

A

Acetoacetato y acetil-CoA

66
Q

En las reacciones de descarboxilacion y deshidrogenacion se producen

A

NADH y FADH2, respectivamente

67
Q

El catabolismo de ACR también produce

A

Glutamina y alanina, que son enviadas a la sangre desde el músculo

68
Q

El THF se produce a partir de folato mediante la ______________ en una reacción de dos etapas que requiere 2 moles de NADPH

A

Dihidrofolato reductasa

69
Q

La unidad monocarbonada transportada por el THF se une al

A

N5 o N10, o ambos

70
Q

Se sintetizan por transferencia de un grupo amino a los a-cetoacidos piruvato, oxalacetato y a-cetoglutarato

A

Alanina, aspartato y glutamato, respectivamente

71
Q

Este aminoacido, que contiene un enlace amida con amoniaco en el carboxilo gamma, se forma a partir de glutamato por acción de la glutamina sintetasa (impulsada por la hidrolisis de ATP)

A

Glutamina

72
Q

Este aminoacido, que contiene un enlace amida con amoniaco en el carboxilo beta, se forma a partir de aspartato por acción de la asparagina sintetasa, usando glutamina como dador de amida (la reacción requiere ATP)

A

Asparagina

73
Q

El glutamato es convertido a través del glutamato semialdehido a ___________ por reacciones de ciclacion y reducción

A

Prolina

74
Q

El semialdehido también puede transaminarse a

A

Ornitina

75
Q

Este aminoacido proviene del 3-fosfoglicerato, un producto intermedio de la glucolisis que primero se oxida a 3-fosfopiruvato y después se transamina a 3-fosfoserina

A

Serina

76
Q

Se forma por la hidrolisis del ester fosfato del 3-fosfoglicerato. También puede formarse a partir de glicina por transferencia de un grupo hidroximetilo mediante la serina hidroximetiltransferasa utilizando N5, N10-metilentetrahidrofolato como el dador de carbono

A

Serina

77
Q

Aminoácido codificado genéticamente numero 21, se sintetiza a partir de serina y selenio mientras la serina esta unida al ARN de transferencia. Se encuentra en varias proteínas tales como la glutation peroxidasa

A

Selenocisteina (Sec)

78
Q

Este aminoacido se sintetiza a partir de serina por eliminación de un grupo hidroximetilo, reacción que también cataliza la serina hidroximetiltransferasa (THF es el aceptor de un carbono)

A

Glicina

79
Q

Este aminoacido se sintetiza en dos reacciones consecutivas en las que se combina Hcy con serina formando cistationina, la cual, a su vez, se hidroliza a a-cetobutirato y

A

Cisteina

80
Q

La Hcy deriva de

A

Metionina

81
Q

Se forma a partir de fenilalanina por acción de la fenilalanina hidroxilasa, reacción que requiere oxigeno molecular y la coenzima tetrahidrobiopterina (BH4) que puede sintetizarse a partir de GTP

A

Tirosina

82
Q

La BH4 se regenera a partir de ______ por medio de __________________, que requiere NADH

A

BH2, dihidrobiopteridina reductasa

83
Q

Enfermedad causada por una carencia de fenilalanina hidroxilasa (PAH), es el error congénito del metabolismo de los aminoácidos más común en la clínica

A

Fenilcetonuria (FCU)

84
Q

Se caracteriza por una acumulación de fenilalanina, que causa hiperfenilalanemia, y una carencia de tirosina

A

FCU

85
Q

Una hiperfenilalanemia también puede deberse a la existencia de carencia de cualquiera de las enzimas necesarias para sintetizar _____ o de ________________, que regenera BH4 a partir de BH2

A

BH4, dihidrobiopteridina reductasa

86
Q

La BH4 también es necesaria para la función de la _________________ y __________________, que catalizan las reacciones que conducen a la síntesis de neurotransmisores como la serotonina y las catecolaminas

A

Tirosina hidroxilasa, triptofano hidroxilasa

87
Q

En la FCU también existen niveles altos de _____________, _____________ y ______________, que normalmente no aparecen en cantidades significativas en presencia de una PAH funcional

A

Fenil-lactato, fenilacetato y fenilpiruvato

88
Q

Primer paso en la formación del pigmento melanina, inhibido en la FCU, que requiere cobre

A

Hidroxilacion de tirosina por la tirosinasa

89
Q

Trastorno autonómico recesivo poco frecuente en el que existe una carencia parcial o total de DCCR (un complejo enzimatico mitocondrial que descarboxila oxidativamente leucina, isoleucina y valina)

A

Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (EOJA)

90
Q

El albinismo abarca un grupo de estados en los que una anomalía en el metabolismo de la ____________ provoca una producción deficitaria de melanina

A

Tirosina

91
Q

Las homocistinurias, enfermedades de herencia autonómica recesiva se caracterizan por altos niveles de Hcy y ____________ y bajos niveles de ____________ en plasma y orina

A

Metionina, cisteina

92
Q

La causa más común de la homocistinuria es un defecto en la enzima _______________, que convierte la Hcy en cistationina

A

Cistationina B-sintasa

93
Q

Enfermedad metabólica poco frecuente que consiste en la carencia de la acido homogentisico oxidasa, lo que produce la acumulación de acido homogentisico, un intermediario en la vía degradativa de la tirosina

A

Alcaptonuria

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