4. Cushing, Addison, diabète insipide et énurésie nocturne Flashcards
(46 cards)
Le SYNDROME de CUSHING résulte d’une ___ à long terme des glucocorticoïdes circulants.
Le SYNDROME de CUSHING résulte d’une AUGMENTATION à long terme des glucocorticoïdes circulants.
Quelle est l’INCIDENCE du SYNDROME DE CUSHING ?
30/100 000
Quelles sont les 2 étiologies du SYNDROME DE CUSHING ?
• ACTH-dépendante
– Environ 80 % des cas
– Maladie de Cushing (adénome hypophysaire) (80 %)
– Sécrétion ectopique d’ACTH (20%)
• Oat cell bronchique, tumeur carcinoïde
– Cp d’ACTH et de cortisol élevées
• ACTH-indépendante (primaire)
– Environ 20 % des cas
– Tumeur surrénalienne
- Adénome (60%), carcinome
- Iatrogénique
– Cp d’ACTH basse
Quelles sont les MANIFESTATIONS CLINIQUES du SYNDROME DE CUSHING ?
- Plus fréquent chez la femme
- Dx à considérer chez un patient avec :
– Hypertension artérielle
– Diabète
– Ostéoporose
- Fractures vertèbres, côtes
- Enfants
– Gain de poids et retard de la croissance
- Gain de poids (non spécifique (ns))
- Obésité centrale(ns)
- Visage lunaire (ns)
- Dépression et/ou psychose (ns)
- Faiblesse musculaire proximale
- Minceur de la peau
- Vergetures pourpres
- Hirsutisme
- Acné
- Ecchymoses
- Nocturie/polyurie
- Diminution de la libido et impuissance chez l’homme (65%)
- Oligoaménorrhée ou aménorrhée chez la femme (80%)
- Hypertension artérielle
- Diabète ou intolérance au glucose
- Infection
Quelles sont les MANIFESTATIONS CLINIQUES FRUSTRES de la maladie de CUSHING ?
– Pigmentation accentuée
– Perte de poids
– Hypokaliémie….faiblesse musculaire
– Sécrétion ectopique d’ACTH
Comment diagnostique-t-on le SYNDROME DE CUSHING chez un individu normal?
– Diminution de la Cp du cortisol durant la journée
– Administration d’une faible dose de dexaméthasone
• Suppression de la Cp du cortisol (< à 50 nnmol/L)
Comment diagnostique-t-on le SYNDROME DE CUSHING chez un individu ayant une SÉCRÉTION ECTOPIQUE D’ACTH ?
Pas de suppression même à la suite d’une administration de doses élevées de dexaméthasone
Comment diagnostique-t-on le SYNDROME DE CUSHING chez un individu ayant une maladie hypophysaire avec sécrétion d’ACTH?
Suppression inadéquate du cortisol après administration d’une faible dose de dexaméthasone et au moins 50 % de suppression après une administration de doses élevées de dexaméthasone
Quels sont les TRAITEMENTS du SYNDROME de CUSHING ?
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Médicaments bloquant la stéroïdogénèse
– Métyrapone, kétoconazole, aminoglutéthimide
• Médicaments inhibant la sécrétion d’ACTH
– Antagonistes de la sérotonine, inhibiteurs de la GABA-transaminase
Décrivez les 2 types de maladies d’ADDISON.
• Primaire
– Associée à une sécrétion déficiente d’aldostérone
- Complications métaboliques majeures
- Secondaire
– Sécrétion normale d’aldostérone (= manque d’ACTH)
Quelles sont les ÉTIOLOGIES primaires de la maladie d’ADDISON ?
– Héréditaires
– Infections
– Iatrogénique
- Inhibiteurs de la stéroïdogénèse (métyrapone)
- Médicaments augmentant la clairance du cortisol (Barbituriques, phénytoïne, rifampicine)
– Hémorragies, métastases surrénaliennes, sarcoïdose, surrénalectomie
Quelles sont les MANIFESTATIONS CLINIQUES de la MALADIE D’ADDISON ?
- Souvent non spécifique (apparition insidieuse)
- Fatigue, anorexie, nausées, diarrhées, perte de poids :
– Fréquents
• Douleurs épigastriques et abdominales, myalgies:
– Premières manifestations possibles
• Hypotension posturale
– Manifestation tardive particulièrement lors d’insuffisance surrénalienne primaire
• Hypotension en position couchée
– Manifestation tardive….crise surrénalienne
• Manifestations cliniques fluctuantes
– Situations de stress ou non
• Perte de poils chez la femme
– Déficience en androgènes surrénaliens
• Pigmentation excessive = « Maladie du bronzé »
– Insuffisance primaire avec augmentation secondaire d’ACTH
– Points de pression, cicatrices récentes, muqueuses, zones exposées au soleil
Nommez des maladies auto-immunes associées à la MALADIE D’ADDISON en insuffisance surrénalienne primaire d’origine auto-immune.
- Vitiligo
- Anémie pernicieuse
- Diabète
- Hypothyroïdie
Comment les RÉSULTATS de labo sont ANORMAUX chez ceux qui ont la maladie d’ADDISON ?
- Lymphocytose (augm. nb lymphocytes)
- Eosinophilie (augm. comptes eosinophiles)
- Hyponatrémie (primaire et secondaire)
- Hyperkaliémie (primaire) (en lien avec la déficience en aldostérone)
- Hypovolémie (dim. vol. plasma), insuf. rénale pré-rénale (fonctionnelle), acidose métabolique
- T4, T3 abaissées, TSH augmentée
Décrivez les facteurs précipitants et les symtômes d’une INSUFFISANCE SURRÉNALIENNE AIGUË.
- Facteurs précipitants
- Infections, chirurgies, traumatismes
- Faiblesse, anorexie, nausées, vomissements, douleur abdominale
- Déshydratation, hypovolémie, hypotension
Par quoi est caractérisé le DIABÈTE INSIPIDE ?
Caractérisé par une production anormalement élevée d’urine diluée causée par une diminution de la sécrétion ou une réduction de l’efficacité de l’hormone ADH ou vasopressine
Quels sont les SYMPTÔMES du DIABÈTE INSIPIDE ?
Envie fréquente d’uriner, de l’énurésie (miction involontaire), de la nocturie, une soif importante et une augmentation considérable des apports liquidiens
Normalement, lorsque les osmorécepteurs de l’hypothalamus détectent une osmolarité trop élevée dans le sang, ils envoient un influx nerveux au noyau supra-optique de l’____ afin qu’il produise de la ____ qui sera ensuite libérée par la neurohypophyse.
Une fois relâchée dans la circulation sanguine, la ___ se lie aux récepteurs situés sur les cellules des ____ ____.
Ceux-ci réagissent en réabsorbant une quantité plus importante d’___ qui retournera au niveau de la circulation sanguine. Ainsi, le volume urinaire ___ et l’urine est concentrée davantage.
Normalement, lorsque les osmorécepteurs de l’hypothalamus détectent une osmolarité trop élevée dans le sang, ils envoient un influx nerveux au noyau supra-optique de l’hypothalamus afin qu’il produise de la vasopressine qui sera ensuite libérée par la neurohypophyse.
Une fois relâchée dans la circulation sanguine, la vasopressine se lie aux récepteurs situés sur les cellules des tubules rénaux.
Ceux-ci réagissent en réabsorbant une quantité plus importante d’eau qui retournera au niveau de la circulation sanguine. Ainsi, le volume urinaire diminue et l’urine est concentrée davantage.
Le DIABÈTE INSIPIDE peut être d’origine ___ ou ____.
Le DIABÈTE INSIPIDE peut être d’origine centrale ou néphrogénique.
Expliquer le DIABÈTE INSIPIDE d’origine centrale.
L’hormone antidiurétique ne peut être produite en quantité suffisante à cause d’une destruction acquise ou innée de la neurohypophyse
Expliquer le DIABÈTE INSIPIDE d’origine néphrogénique.
La vasopressine est présente dans le sang en quantité normale, mais les reins sont incapables de répondre à ses effets.
Quelle est la CAUSE SECONDAIRE de diabète insipide ?
Polydipsie primaire
Expliquer la POLYDIPSIE primaire comme cause secondaire de DIABÈTE INSIPIDE.
– Dans certains cas, il peut s’agir d’un dérèglement du mécanisme de la soif qui entraîne un besoin constant de s’hydrater (DI dipsogénique).
– Dans d’autres cas, les patients ont une polydipsie primaire causée par un problème psychiatrique:
• potomanie comme cause de DI.
Quelles sont les 3 étapes du DIAGNOSTIC du DIABÈTE INSIPIDE néphrogénique ?
1) la mesure de l’osmolalité urinaire permet d’identifier rapidement la présence d’un DI
2) Le test de privation d’eau
3) effectuée immédiatement après le test de privation d’eau seulement si les résultats ont permis d’exclure une polydipsie primaire