Problema 4 Flashcards

1
Q

Qual é a epidemiologia de lúpus eritematoso sistêmico?

A

Mais prevalentes em mulheres na idade fértil. Primeiros sinais iniciam principalmente entre a 2ª e a 3ª década de vida. Tem predomínio na raça negra.

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2
Q

O que é o Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES)?

A

É uma doença autoimune, multissistêmica crônica, do tecido conjuntivo, cuja característica mais marcante é o desenvolvimento de focos inflamatórios em vários tecidos e órgãos.

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3
Q

Qual é a patogênese do lúpus?

A

O LES é resultado da ação de diversos autoanticorpos, produzidos por um desequilíbrio do sistema imunológico. Quando autoanticorpos se ligam aos seus autoantígenos formam-se imunocomplexos que ativam o sistema complemento, dando início ao processo de quimiotaxia e inflamação tecidual.

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4
Q

Como a luz ultravioleta pode desencadear lúpus?

A

Os raios UVB exercem efeitos imunogenicos nos queratinócitos cutâneos: induzem apoptose dessas células, promovem lesão direta do DNA, modificam as proteínas nucleares que serão expressas na membrana tornando-as mais antigênicas, aumentam a liberação de interleucinas, favorecendo a produção de anticorpos por linfócitos B autorreativos.

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5
Q

Sintomas constiucionais são bem frequentes no LES. Quais são eles?

A

Mal-estar, fadiga, queda do estado geral, febre, perda ponderal.

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6
Q

Quais são os sintomas mais comuns do LES em pele e mucosas?

A
1- fotossensibilidade (70%)
2- erupção malar (50%)
3- alopecia não discoide (40-70%)
4- úlceras mucosas (40%)
5- erupção discoide
6- lupus cutâneo subagudo
7- lesão bolhosa
8- paniculite
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7
Q

Quais lesões vasculares podem ocorrer no LES?

A
Fenômeno de Raynaud (30%)
Vasculite purpúrica (20%)
Urticária 
Alopecia
Livedo reticular
Telangectasias
Úlceras cutâneas
Infartos digitais 
Nódulos subcutâneos
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8
Q

Qual anticorpo associado ao lúpus subagudo e à fotossensibilidade?

A

Anti-Ro

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9
Q

O que é o fenômeno de Raynaud e onde ele pode ocorrer além do LES?

A

Distúrbio causado pelo das espaço episódico das pequenas artérias digitais, manifestando-se com a sequência palidez-cianose-rubor nos dígitos. É um achado típico também da esclerodermia.

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10
Q

Quais são os sintomas articulares/musculares que podem ocorrer no LES?

A
Artralgia e mialgia (95%)
Artrite não erosiva (60%) 
Artropatia de Jaccoud (10%)
Osteonecrose (15%)
Miosite (5%)
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11
Q

Como é a característica da artropatia do LES?

A

A artropatia do LES tem características da febre reumática (migratória) e da artrite reumatoide (de pequenas articulações periféricas).

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12
Q

Quais são os sintomas renais do LES?

A

1- proteinuria > 500mg/24hrs + 3 no EAS (50%)
2- cilindros celulares na urinálise (50%)
3- síndrome nefrítica (30-40%)
4- sindrome nefrótica (25%)
5- Nefrite intersticial
6- insuficiência renal (5-10%)

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13
Q

Quais são os principais alvos renais dos pacientes com LES?

A

Os glomérulos são os principais alvos.

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14
Q

Qual é a nova classificação para a Glomerulopatia Lúpica?

A

Classe I: Mesangial mínima (somente imunodepósitos, sem proliferação celular)
Classe II: Mesangial proliferativa
Classe III: Focal
(A) lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C): lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal

Classe IV: difusa*
A) lesões ativas: proliferativa focal
(A/C) lesões ativas e crônicas: proliferativa e esclerosante focal
(C): lesões inativas crônicas com cicatrizes: esclerosante focal

*todas as categorias nesta classe ainda podem ser subdivididas em segmentares (S) ou globais (G)

Classe V: membranosa
Classe VI: Esclerosante avançada

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15
Q

Quais são os sintomas pulmonares do LES?

A
Pleurite (50%)
Derrame pleural (30%)
Pneumonite (10%)
Fibrose intersticial
Hipertensão arterial pulmonar
Sindrome do pulmão contraído 
TEP
Hemorragia alveolar
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16
Q

Quais são as complicações cardíacas mais comuns?

A

Pericardite (30%)
Miocardite (10%)
Endocardite de Libman-Sacks (10%)
Coronariopatia (10%)

17
Q

O que é anemia hemolítica auto imune?

A
  • Pode ser induzida pela ligação de anticorpos e / ou componentes do complemento à membrana da hemácia.
    Geralmente é ocasionada por autoanticorpos que reagem com determinados antígenos de membrana, que fazem
    parte do sistema de grupos sanguíneos, como o Rh.
18
Q

O que é a anemia hemolítica auto imune (AHAI) por anticorpos quentes?

A
  • Autoanticorpos tipo IgG. Ligam-se à superfície do eritrócito na temperatura corpórea (37o C). IgG são fracos ativadores do complemento (precisa de duas moléculas de IgG próximas entre si na superfície da hemácia).
19
Q

O que é a AHAI por anticorpos frios?

A
  • Autoanticorpos tipo IgM. Ligam-se à superfície do eritrócito na temperatura de 0 - 10 o C (anticorpos “frios” ou
    crioaglutininas). Não servem como opsonizadores diretos, porém são potentes ativadores do complemento (uma
    única IgM já é capaz de formar o C3b).
20
Q

Como é o padrão do FAN no lúpus?

A

Mais comum é o nuclear homogêneo e o periférico.

21
Q

Cite 2 doenças autoimunes que são comuns de cursar com lúpus

A

Sindrome de Sjögren

Sindrome do anticorpo antifosfolipide

22
Q

Quais são as manifestações hematológicas mais frequentes no lupus?

A

Citopenias
Anemia normocitica e normocromica podem ocorrer em até 80% dos casos
Leucopenia, mas com valores não muito baixos
Plaquetopenia

23
Q

Pode ocorrer anemia hemolítica autoimune no lupus? Como são suas características?

A

Em 10% dos casos pode ocorrer anemia hemolítica autoimune, de rápida instalação, com hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose, aumento da desidrogenase lática, teste de coombs direto e consumo de haptoglobina

24
Q

Qual é o marcador de lesão renal no LES?

A

Anti-DNA

25
Q

Quais são os anticorpos específicos para o LES?

A

Anti-DNA, anti-SM e anti-P.

26
Q

Qual o padrão articular acometido pelo LES?

A

Poliartralgia ou poliartrite intermitente, principalmente em mãos, punhos e joelhos. Lesão em pescoço de cisne ocorre somente em 10% dos casos.

27
Q

Quais são os marcadores de atividade no LES?

A

Anti-dsDNA, antiproteina P,