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Tag 33 Päd > Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs_Brainscape > Flashcards

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs_Brainscape Flashcards

1
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Basiläre Impression

  • Definition (1)
  • Ätiologie(siehe gesonderte Lernkarte)
  • Epidemiologie (1)
  • Symptome (3)
  • Therapie (2)
A

Definition: Anomalie mit trichterförmiger Einsenkung der Umgebung des Foramen occipitale magnum (v.a. Kondylen des Hinterhaupts) bei gleichzeitiger “Kranialverlagerung” des Dens axis

Ätiologie(siehe gesonderte Lernkarte)

Epidemiologie: Alter: Häufigkeitsgipfel 40. -50. LJ

Symptome

  • Häufig ohne Symptome
  • Kopf-, Nackenschmerzen und Schwindel, gelegentlich durch Kopfdrehung provoziert
  • progrediente Gangstörung

Therapie

  • Physiotherapie
  • selten notwendig: operative Erweiterung des Foramen magnums durch partielle Resektion des Os occipitale
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2
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Arnold-Chiari-Malformation

  • Ätiologie (1)
  • Epidemiologie (2)
  • Klassifikation(siehe gesonderte Lernkarte)
  • Klinik(siehe gesonderte Lernkarte)
A

Ätiologie: Eine Störung in der Organogenese führt zur Verlagerung von Anteilen des Kleinhirns und der Medulla oblongata nach kaudal bei flacher hinterer Schädelgrube

Epidemiologie

  • häufigste Kleinhirnfehlbildung
  • häufiger in Kombination mit Hydrozephalus

Klassifikation(siehe gesonderte Lernkarte)

Klinik(siehe gesonderte Lernkarte)

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3
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Basiläre Impression: Ätiologie

  • primär angeboren (3)
  • sekundär erworben (selten) (3)
A

primär angeboren

  • Achondroplasie
  • Trisomie 21
  • und weitere

sekundär erworben (selten)

  • Osteomalazie
  • M. Paget
  • und weitere
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4
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Arnold-Chiari-Malformation: Klassifikation

  • Typ I
  • —- Definition (1)
  • —- Assoziation (2)
  • Typ II
  • —- Definition (1)
  • —- Assoziation (2)
  • Typ III (ausgegraut): Definition (1)
  • Typ IV (ausgegraut): Definition (1)
A

Typ I

  • Definition: Verlagerung der Kleinhirntonsillen nach kaudal
  • Assoziation
  • —- Assoziation mit Syringomyelie
  • —- mögliches Auftreten eines Hydrozephalus

Typ II

  • Definition: Tiefstand der Kleinhirntonsillen, des Hirnstammes und des 4. Ventrikels
  • Assoziation
  • —- Assoziation mit Spina bifida
  • —- mögliches Auftreten eines Hydrozephalus

Typ III (ausgegraut): Definition: massive Verlagerung des Kleinhirns, Ausbildung eines knöchernen Defektes, mit Enzephalozele einhergehend

Typ IV (ausgegraut): Definition: Hypoplasie des Kleinhirns

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5
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Arnold-Chiari-Malformation: Klinik

  • Typ I
  • —- Manifestationsalter (1)
  • —- Symptome (5)
  • Typ II und III
  • —- Manifestationsalter (1)
  • —- Symptome (3)
A

Typ I

  • Manifestationsalter: Manifestation meist erst im Erwachsenenalter
  • Symptome
  • —- Bewegungseinschränkungen
  • —- Kopf- und Nackenschmerzen
  • —- radikuläre Schmerzen in der Schulter- und Armregion
  • —- Schwindel
  • —- Downbeat-Nystagmus!(siehe gesonderte Lernkarte)

Typ II und III

  • Manifestationsalter: Manifestation im Neugeborenenalter
  • Symptome
  • —- Störung der Atmung mit apnoischen Episoden
  • —- Störung der Schlund- und Kehlkopfmuskulatur
  • —- Opistotonus
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6
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Klippel-Feil-Syndrom: Ätiologie (3)

A

Segmentierungsstörung der Somiten während der embrypnalen ENtwicklung führt zu Fehlbildungen im Atlantoaxial-Gelenk

Blockwirbelbildung in der HWS

Unkovertebralarthrose

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7
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Klippel-Feil-Syndrom: Klinik

  • typisch (2)
  • begleitend (4)
  • typisch (1)
A

typisch

  • tiefer Haaransatz
  • eingeschränkte Halsbeweglichkeit (nicht zwingend!)

begleitend

  • Skoliose
  • Kyphose
  • Fehlbildungen des Harntraktes
  • Herzfehler

typisch: Sprengel-Deformität(siehe gesonderte Lernkarte)

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8
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Arnold-Chiari-Malformation: Klinik: Typ I: Symptome: Downbeat-Nystagmus!: Beschreibung (2)

A

Beschreibung

  • schlägt mit der schnellen komponente nach unten
  • kann oftmals durch Seitwärtsblick verstärkt bzw. gebahnt werden
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9
Q

Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs: Klippel-Feil-Syndrom: Klinik: typisch: Sprengel-Deformität

  • tritt wobei auf? (1)
  • Definition (2)
  • Klinik (2)
  • Therapie (2)
A

tritt wobei auf?: Auftreten auch ohne Klippel-Feil-Syndrom möglich (fam. Häufung)

Definition

  • Schulterhochstand
  • abstehende Scapula

Klinik

  • meist geringe Beeinträchtigung
  • ggf. Skoliose der BWD, Deformierung der HWS sowie der Rippen

Therapie

  • OP
  • —- aus kosmetischen Gründen
  • —- bei starker Beeinträchtigung
  • —- bei Komplikationen (Gefäß- /nervenkompression)
  • Physiotherapie: sonst
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Tag 33 Päd (10 decks)

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