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Biologie générale I. > 5. Mitochondrie > Flashcards

5. Mitochondrie Flashcards

(84 cards)

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1
Q

Qu’est-ce que sont les mitochondries?

A

sont des organelles avec deux membranes et de l’ADN

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Q

Anabolisme

A

Biosynthèse de molécules organiques nécessitant de l’énergie.

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3
Q

A quoi servent les molécules de transport?

A

les molécules de transport activées ( Carrier) servent de transports d’énergie entre les différents processus du métabolisme.

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Q

Catabolisme

A

décomposition= oxydation des molécules d’alimentation

Répartition des molécules alimentaires et libération de leur énergie de liaison.

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4
Q

comment se passe l’oxydation de glucose?

A

elle est contrôlée et progressive, en comparaison à la combustion.
L’oxydation du glucose est faite en une série de petites étapes. les petites énergies d’activation sont dominées par la présence d’enzymes à température corporelle. L’énergie libre se réunira en paquets sur des molécules de transport.
Sucre + O2 -> CO2 +H2O + ENERGIE
chaque étape = formation d’énergie

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5
Q

Décomposition des aliments explication

A
  1. Dégradation des grandes macromolécules en unités simples
  2. Dégradation des sous-unités simples en l’acétyl-CoA, accompagnée par la **formation d’une quantité limitée d’ATP et de NADH
  3. Oxydation complète de l’acétyl-CoA pour former H2O et CO2, accompagnée par la formation d’une grande quantité de NADH et d’ATP dans les mitochondries.
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6
Q

Etape 1 du métabolisme cellulaire

A

dégradation des macromolécules en unités simples a lieu à l’extérieur des cellules (dans le système digestif), ou dans les lysosomes à l’intérieur des cellules.
-Protéines deviennent ac.aminé
-Polysaccharides deviennent sucres simples
-graisses deviennent des ac.gras

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7
Q

l’Energie est-elle stockée par la cellule?

A

Non, elle n’est pas stockée par la cellule. Elle est libérée sous forme de Chaleur.

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8
Q

Fonction des lysosomes

A

ils sont les estomacs de la cellule

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9
Q

D’où provient la plupart de l’énergie que les animaux utilisent ? et entre les repas?

A

elle provient du sucre. Ils la tirent à partir des ac. gras.

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10
Q

Comment les animaux tirent-ils leur énergie à partir des ac.gras? (avant petit-dej)

A

la graisse stockée dans les cellules adipeuses se font hydrolysées en 3 ac.gras et un glycérol. les ac.gras se retrouvent ensuite dans la circulation sanguine pour être amenés dans les cellules musculaires.
Quand elles se retrouvent dans les c. musculaires, l’oxydation de l’ac.gras se produit dans les mitochondries. CO2 et ATP sont les produits de cette oxydation.

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11
Q

Glycolyse (donc quand ils ont mangé) explication

A

c’est la voie métabolique centrale dans cytosol.

  • Clivage d’un sucre à 6-C en deux sucres de 3-C

chaîne de réactions dans quelle chaque molécule de glucose est converti en 2 petites molécules de pyruvate et des quantités limitées d’ATP et de NADH

(le glucose (sucre 6-C) est catalysé par deux enzymes (besoin 2 ATP)
Puis 3e enzyme catalyse à nouveau, ce qui produit du NADH
Après deux enzymes qui produisent aussi de l’2ATP (récupération de l’ATP consommé), le Produit de la glycolyse sont deux molécules de Pyruvate (sucre 3-C))

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12
Q

résultat net de la glycolyse

A

2 ATP + 2NADH + 2 molécules de pyruvate

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13
Q

ATP fonction dans cellules

A

sert de source d’énergie

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14
Q

NADH fonction

A

c’est un moyen de transports pour les électrons riche en énergie

NAD+ (nicotinamide adénine dinucléotide oxydé) + H- -> NADH(nicotinamide adénine dinucléotide réduit) (ENERGIE)

H- = H+ avec 2e-

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15
Q

l’Oxidation au niveau de CHOH du glucose résultat

A

le CHOH libère un H+ dans la cellule et un H- (2e-) sont pris par le NAD+

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16
Q

Etape 2 métabolisme cellulaire

A

dégradation des sous-unités (sucres simples, ac.aminés et des acides gras)) en acétyl-CoA

les polysaccharides et sucres -> dans cellule-> sucre -> glucose-> GLYCOLYSE en pyruvate (+NADH et ATP) -> acétyl-CoA (dans mitochondrie)

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17
Q

Où a lieu l’oxydation des ac.gras et du pyruvate ?

A

dans les mitochondries

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18
Q

A quoi servent les mitochondries dans les cellules?

A

Elles sont les usines d’énergie chimique des cellules ( 95% de l’ATP est produit dans les mitochondries)

elles utilisent l’énergie de l’oxydation des molécules d’aliments tels que des sucres, pour produire de l’ATP.

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19
Q

Qu’est-ce que la fonction de l’ATP ?

A

la pile à combustible chimique qui actionne la plupart des activités cellulaires.

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20
Q

La respiration cellulaire

A

les mitochondries consomment de l’oxygène pendant leur activité et libèrent du CO2.

Et en ^m temps, elles font l’oxydations des pyruvates etc.

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21
Q

Structure de la mitochondrie?

A

contient une membrane externe, une membrane interne et deux compartiments intérieurs : matrice mitochondriale et l’espace intermembranaire

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22
Q

où est produite l’acétyl-CoA?

A

dans la matrice mitochondriale

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23
Q

Constituants de l’acétyl-CoA?

A

Acétyl-groupe + Coa (= nucléotide + vitamine B5)

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24
comment l'acétyl-CoA est produite à partir de pyruvate?
**pyruvate est oxydé**, ce qui **dégage CO2**, le NAD+ vient **prendre H+** (NADH+H+). **HS-CoA** vient se greffer **au groupe acétyle**.
25
Comment est produite acétyl-CoA à partir d'ac.gras?
**ac.gras oxydé** ( raccourcissement par 2 atomes de carbone), **NAD+** vient prendre **H+ (NADH+ H+)**, puis **HS-CoA** vient se greffer **au groupe acétyle**
26
Conversion de l'énergie dans les mitochondries
goupes C-C et C-H du sucre et de l'ac.gras sont **oxydés pour expulser et attraper des e- riches en énergie**. l'énergie de ses e- est utilisée pour faire fonctionner la pompe et produire un gradient de protons. Le gradient de protons a un potentiel électrochimique qui est utilisé pour faire fonctionner la machine de protéines (ATP-Synthase) qui lie un Phosphate à l'ADP.
27
Etape 3 métabolisme cellulaire
**oxydation complète de l'acétyl-CoA en CO2 et H2O**, accompagnée par la formation de **grandes quantités de NADH et d'ATP** dans la mitochondrie pyruvate -> Acétyl-CoA -> cycle de l'acide citrique (Krebs)-> production CO2 -> NADH (de la glycolyse) 2e- -> phosphorylation oxydative (production d'ATP) -> H2O grâce à l'ajout de O2 par diffusion l'ac.gras -> acétyl-CoA -> cycle acide citrique -> NADH -> phosphorylation oxydative -> H2O grâce ajout d'O2 par diffusion
28
Que se passe-t-il dans le cycle de l'acide citrique à l'étape 3 du métabolisme cellulaire ?
les **deux atomes de carbone** de l'acétyl-CoA sont **oxydés en CO2**.
29
l'énergie libre du cycle acide citrique est stocké sous quelle forme ?
sous forme de **NADH**.
30
A quoi sert le NADH lors de l'oxydation complète de l'acétyl-CoA?
le NADH sert **à donner des électrons riches en énergie** pour synthétiser **l'ATP** (phosphorylation oxydative) . agit comme **donneur d'électrons**, les **électrons** de sa liaison C-H seront **transférés à l'extrémité des molécules de O2** qui ont diffusé dans mitochondrie
31
A quoi sert le transfert des électrons?
cela **libère de l'énergie utilisable pour effectuer des travaux**
32
fonction de la mitochondrie avec énergie chimique des combustibles
Elle **convertit cette énergie chimique**. Lors de l'oxydation biologique de molécules organiques, il y a **séparation entre H+ et e-**. Une **grande partie de l'énergie(des e- à haute énergie) est utilisée et transformée en une forme stockage**. les e- sont devenus des **e- à basse énergie !!** Puis=> 2H+ + 1/2 O2 + 2e-(à basse énergie) => H2O
33
Comment se passe le pompage des protons à travers la membrane mitochondriale interne?
l'**énergie est stockée sous forme d'un gradient électrochimique de protons**. - **potentiel membranaire** => **différence de volt** entre les deux espaces que la membrane interne sépare : **force motrice des protons est de 140mV** - **gradient de concentration H+**=> **diff. de pH**: espace intermembranaire = **pH 6.9-7.4** et matrice mitochondriale = pH **7.8-8.0**: force motrice des protons = la diff. de pH (la différence de pH et de Voltage pousse les p+ à rentrer dans la matrice)
34
Combien de pompes transportent les protons à l'intérieur de la matrice ?
3
35
Comment se passe le transport des p+ de la matrice vers l'espace intermembranaire?
1. Un NADH libère **2e-** ainsi qu’un H+, pour que les **électrons** soient **utilisés pour activer le transport d’un premier H+** 2. **Ubiquinone transporte les électrons à la prochaine enzyme** 3. **2eme enzyme activée** pour transporter un H+ en dehors de la matrice 4. **Cytochrome C** transporte aussi électrons vers le prochain complexe enzymatique 5. **3eme enzyme activée** 3eme H+ transporté 6. Les électrons sont repris => **2H+ + 1/2 O2 => H2O**
36
d'où vient les e- qui entrainent les pompes à transporter les p+ en dehors de la matrice?
Ils viennent du **NADH (2e-)** qui a obtenu **2e- après que l'acétyl-Co soit passer dans le cycle de l'acide citrique**.
37
Quels sont les deux transporteurs intégrés dans la membrane mitochondriale interne ?
l'**Ubiquinone** et le **Cytochrome C**
38
qu'est-ce que sont l'Ubiquinone et le Cytochrome C, ainsi que leur rôle?
Ce sont des **protéines de transport mobiles**, ils **transportent les électrons d'un complexe enzymatique à l'autre**
39
Combien de transporteurs/pompes comprend la chaîne de transport d'électrons?
la chaîne de transport d'électrons comprend **3 pompes de H+ (grands complexes enzymatiques)** et **2 transporteurs mobiles** qui sont intégrés dans la membrane mitochondriale interne
40
Comment se passe le passage des protons à travers les pompes?
le NADH cède ses **2e- pour activer la pompe n°1**, ce qui transporte le **H+** Puis l'**Ubiquinone transporte les e- de la pompe n°1 à la 2**, ce qui **permet le transport d'un 2ème H+**( car activation) Puis le **Cytochrome C transporte les e- de la 2ème à 3ème pompe** pour activer cette dernière et **permettre le transport d'un 3ème H+** => les 2- + 2H+ + 1/2 O2=> H2O
41
Ubiquinone, c'est quoi?
- est le **transporteur de la chaîne respiratoire**. - peut transporter **1/2 e-** - visuellement apparentés à la vitamine K et E - a une **queue hydrocarbure hydrophobe** => aussi appelé: **Coenzyme Q10**
42
Cytochrome C, forme et constituants
**une Protéine + groupe hème ( avec atome de fer pour la prise des électrons)** il **existe 5 cytochromes différents** dans la chaîne respiratoire **avec différents groupes hèmes**. les **différentes formes de groupes hème** ont des **affinités différentes pour les électrons**.
43
qu'est-ce qui est utilisé pour activer l'ATP-synthase?
le **gradient de protons électromécanique** de la membrane
44
ATP synthase, c'est quoi ?
l'ATP synthase est un **complexe protéique transmembranaire**, qui **utilise l'énergie du flux de H+** pour **synthétiser l'ATP** à partir d'ADP et Pa dans la matrice mitochondriale
45
comment le gradient de protons entraîne la synthèse de l'ATP?
l'enzyme (ATP-synthase) **forme un canal hydrophile** dans la membrane interne **à travers laquelle les protons peuvent s'écouler**. l'écoulement de retour de protons à travers le **canal étroit entre le rotor**(partie tournante) **et le stator** ( la + grosse partie/ce qui soutient le rotor) **provoque la rotation d'une poignée sur le rotor** les **forces de frottement ente les disques des protéines** sont converties en **énergie mécaniques**, qui est **convertie en énergie chimique de liaison de l'ATP**.
46
combien de H+ transportés produit 1 ATP?
4,3 H+
47
quels sont les trois procédés de conversion d'énergie dans la membrane mitochondriale interne ?
1. transfert des électrons 2. pompes protons de la matrice 3. le reflux de protons dans la matrice par l'ATP-synthase
48
A quoi sert la membrane interne de la mitochondrie lors de la chaîne respiratoire?
elle sert d'appareil qui **convertit une forme d'énergie de liaison chimique**(oxydation de NADH) **en une autre énergie de liaison** (liaison phosphate d'énergie de l'ATP)
49
en résumé du métabolisme, production de l'énergie dans la mitochondrie
1) molécules nutritives du cytosol-> oxydation du pyruvate/ ac.gras-> acetyl-CoA-> cycle acide citrique-> NADH+ CO2 2)chaîne de transport d'électrons: (NADH) 2e- -> 1 pompe -> Ubiquinone-> 2ème pompe-> Cytochrome C -> 3ème pompe -> 2e- avec basse énergie -> 2e- + 2H+ + 1/2 O2 -> H2O 3) ATP-synthase: passage H+ dans canal hydrophile-> écoulement des H+-> rotation d'une poignée sur rotor -> force de frottements entre disques de protéines -> énergie mécanique-> énergie chimique de la liaison de l'ATP
50
quelles sont les molécules de transport activées les plus importantes, qui sont fréquemment utilisées dans le métabolisme?
1. **ATP** (liaison à haute énergie : HPO42-) 2. **NADH, NADPH** (liaison à haute énergie: e- et hydrogènes (2e-; H+)) 3. **Acetyl-CoA** (liaison à haute énergie : acétyl (= COCH3))
51
qu'est-ce qui est le centre du métabolisme ?
la **glycolyse** et le **cycle de l'acide citrique**
52
Glycolyse étapes
glucose-> glucose 6-phosphate(nucléotides)-> fructose 6-phosphate(glycolipide)-> dihydroxyacetone phosphate (lipides)-> 3-phosphoglycerate (ac.am)-> phosphoenolpyruvate (ac.am pyrimidines)-> pyruvate(ac.am)-> cycle acide citritque
53
la membrane mitochondriale interne contient des protéines qui... (fonctions)?
1. **réactions d'oxydations de la chaîne de transport d'électrons** 2. **Production de l'ATP** dans la matrice **par l'ATP-synthase** 3. **Transport des métabolites** dans la matrice et de la matrice, grâce à des **protéines de transport**
54
A quoi servent les plis dans une mitochondrie?
les plis (crêtes) **agrandissent fortement la zone de la membrane interne** lieu: pour pompe à protons et ATP-synthase
55
la matrice mitochondriale contient un mélange très concentré de quelles enzymes ?
1. **Oxydation du pyruvate** de la glycolyse 2. **oxydation des ac.gras** en acétyl-CoA 3. une **partie du cycle de l'urée pour détoxifier NH3** (ammoniac) à partir de la dégradation des ac.am 4. **cycle d'acide citrique avec la formation de NADH**, qui **diffuse vers la membrane mitochondriale interne**
56
Qu'est-ce que comporte la matrice mitochondriale ? (3 éléments)
1. **une pluralité (5-10) copies identiques d'ADN mitochondrial annulaire** (ADNmt) 2. **ribosomes mitochondriaux** spéciaux 3. **ARNt et diverses enzymes** qui sont nécessaires pour **l'expression des gènes mitochondriaux**
57
rôle de la membrane externe de la mitochondrie
possède des **pores** pour **la diffusion de petites molécules** (pyruvate, ADP,ATP et.)
58
qu'est-ce que la membrane interne mitochondriale contient (celle qui forme cristes) ?
des **ATP-synthase**
59
rôles des ribosomes mitochondriaux
**synthèse des protéines**
60
quels processus ont lieu dans la matrice mitochondriale?
**processus métabolique** et **respiration cellulaire**
61
ADN mitochondrial rôle
**sert au codage de certains (13) ARNm, Protéines, ARNt et ARNr**
62
deux membranes rôle
**importation de protéines du cytosol**
63
criste, c'est quoi? et rôle
**plis de la membrane interne** et cela permet l'agrandissement de la surface de la membrane (et donc permet plus de surface d'échange)
64
comment est organisé le génome mitochondrial des vertébrés?
contient des **régions codantes de protéines** (**13**: sous unité de cytochrome oxydase et de NADH déshydrogénase),d' **ARNt** et d' **ARNr**
65
Où sont codées la plupart des protéines mitochondriales?
dans le **noyau cellulaire**, elles doivent donc être importées à partir du cytosol
66
Combien de protéines mitochondriales sont produites dans le noyau ?
**env. 600-900**
67
composition de la membrane mitochondriale interne
24% lipides 76% protéines 1-2% glucides
68
différence des deux membranes mitochondriales
pas la même composition membrane ext: contient de nombreux canaux relativement grands qui sont remplis d'eau (= passoire), perméable pour molécules <5000 Dalton embrane int.: imperméable à la plupart des petites molécules et des ions
69
composition membrane externe
48% lipides 52%protéines 2-4% glucides
70
A partir de quoi les mitochondries ont-elles évoluées?
**à partir de bactéries**, qui ont été **englouties par un précurseur des cellules eucaryotes d'aujourd'hui**, qui ont **survécu** dans la cellule et ont **partagé une symbiose** (Endosymbiose)
71
Comment les mitochondries se multiplient-elles?
toujours par **division de leurs pairs** **fractionnement (fission)-> se sépare par le milieu (ADN mitochondrial est répliqué)** le processus inverse de la fission= fusion
72
Où se trouvent les mitochondries dans les cellules ?
elles sont **proches des régions à haute consommation d'ATP**(ex: entoure filet de sperme ou entre muscles cardiaques)
73
est-ce que le nb de copies et la forme des mitochondries peut varier considérablement ?
**Oui, dans différents types cellulaires** la gestion de la morphologie et de la distribution mitochondriale est importante pour la différentiation cellulaire et la fonction des cellules
74
Qu'est-ce qu'un peroxysome ?
c'est un **petit organelle cellulaire entouré par une membrane**, avec une ***haute utilisation de l'oxygène** à quoi ça ressemble : structures denses avec haute concentration d'oxydases (enzymes oxydatives)
75
fonction principale d'un peroxysome?
**dégradation des lipides complexes et de molécules toxiques par l'oxydation** avec de l'**oxygène** moléculaire (O2)
76
Qu'est-ce qu'utilisent les peroxysomes lors des réactions d'oxydation?
de l'**O2** et du **H2O2**
77
Quels acides gras ne peuvent être dégradés dans la mitochondrie ?
les **acides gras complexes et à longue chaîne** (C>ou=22) de la nourriture ex: **acide béhénique** (= ac.gras à **22 C** (dans la chaîne), présent dans cacahuètes et colza et dans matières grasses animales) et **acide phytanique** (acide gras ramifié, présent dans viande de boeuf et produits laitiers)
78
dégradation /oxydation molécules potentiellement toxiques pour cellule se fait comment?
r-H2 + **O2** --(**oxydase**)---> r + **H2O2**
79
dégradation acides gras avec chaîne hydrocarbonées trop longues, équation
ac.gras long + **O2** ---(Oxydase)---> ac.gras plus court + 2CO2 + **H2O2**
80
qu'est-ce que le peroxyde d'hydrogène?
un **poison cellulaire**, qui **peut détruire de nombreuses biomolécules**. utilisé pour l'oxydation rapide de substances très toxiques( R') : R'-H2 + **H2O2**--(Peroxydase)---> R' + 2 H2O
81
Coopération métabolique entre mitochondries et peroxysomes
**ac.gras à grande chaîne hydrocarbonée** sont **dégradé** oxydativement **direct au moyen de l'O2** ----> ac.gras raccourci + acétyl-CoA + **H2O2 + O2** Puis **acétyl-CoA et ac.gras raccourci** **vont dans mitochondrie** et dégradation ac.gras puis acétyl-CoA (cycle acide citrique -> CO2
82
Comparaison fonctionnelle entre mitochondries et peroxysomes
- **leur substrat qu'ils dégradent est diff** ( longueur de la chaîne hydrocarbonée) - oxydent les ac.gras à l'aide d'**enzymes différentes** (oxydase ou....) - l'**énergie libérée** lors de la dégradation d'ac.gras est **stockée sous forme de NADH pour les mitochondries** et **pas stockée dans la cellule pour peroxysomes** - ils **utilisent** tous les deux de l'**O2**, mais **pour processus différents**. **mitochondries: O2 absorbent e- avk E plus faible à la fin de la chaîne de transport des e-** et se lient aux H+ présents en milieu aqueux (=> H2O) **peroxysomes: O2 absorbent e- avk nv. d'E plus élevé** provenant des ac.gras--> **pour former peroxyde d'hydrogène H2O2** ( qui est immédiatement catalysé en H2O et O2)
83
comment est produit la majorité de l'ATP?
crée par **l'oxydation de sucres et d'ac.gras**

Biologie générale I. (17 decks)

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