Insuffisance surrénalienne Flashcards
Quels sont les sx généraux d’insuffisance surrénalienne (IS)
Fatigue
Faiblesse
No/Vo
Dlr abdominales
Quels sont les sx d’IS si la cause est un déficit de glucocorticoide? un déficit de minéralocorticoide? un déficit d’androgène?
Déficit de glucocorticoide
→ hypoglycémie
→ anorexie
Déficit de minéralocorticoide
→ hypotension / choc / orthostatisme
→ salt craving
Déficit d’androgène
→ juste chez les femmes qu’il va y avoir des sx
→ diminution de la pillosité pubienne/axillaire
→ diminution de la libido
Quels sont les signes d’une IS ?
→ Anorexie (Pds, personnality disorder?)
→ Hyperthermie
→ Tachycardie
→ Hypotension, hypotension orthostatique (HTO)
→ Hyperpigmentation cutané (si IS primaire, à cause qu’il y a une augmentation d’ACTH, surtout a/n des pli cutanés, ongles, gencives, genoux, coudes, cicatrices ou zones exposées au soleil)
→ Faiblesse musculaire généralisée
→ Dlr abdominale
Quel est le tx du choc surrénalien? Genre qd y manque crissement d’hormone.
C’est une urgence médicale!!
1) Réplétion volémique
→ NaCl 0.9% par intravasculaire
2) Corticothérapie
→ solucortef 100 mg iv (ou 100 mg/m^2 en pédiatrie)
→ 50 mg iv q 6-8h ensuite
3) Correction hypoglycémique
→ dextrose IV si requis
4) Tx de l’hyperkaliémie
→ le solucortef va deja avoir un effet minéralocorticoide
→ mais il faut éviter les solutés avec K+
5) Tx chronique lorsque stabilisé
Quel est le tx d’une IS chronique?
1) Remplacement glucocorticoidienne
→ ex : cortef 15 mg AM, 10 mg PM
2) Réplétion minéralocorticoide
→ lorsque requise
→ ex : florinef 0.1 mg po AM
3) Bracelet médic-Alert
4) Faire de l’enseignement
→ augmenter la dose x2-3 si fièvre, ou maladie grave pendant 24-48h
→ consulter en urgence s’il y a des vomissement qui empêchent la prise de médication PO (so on va la donner en IV)
Quels sont des exemples de glucocorticoide et minéralocorticoide qu’on peut donner en remplacement?
1) Hydrocortisone (cortef)
→ dose de remplacement physiologique = 15-25mg
→ demi-vie 8-12h
→ activité glucocorticoide relative : 1
→ activité minéralocorticoide relative : 2
2) Acétate cortisone (cortone, cortisone)
→ dose de remplacement physiologique = 25-37 mg
→ demi-vie 8-12h
→ activité glucocorticoide relative : 0.8
→ activité minéralocorticoide relative : 2
3) Prednisone
→ dose de remplacement physiologique = 5-7.5mg
→ demi-vie 12-36h
→ activité glucocorticoide relative : 4
→ activité minéralocorticoide relative : 1
4) Dexaméthasone
→ dose de remplacement physiologique = 0.5-1mg
→ demi-vie >48h
→ activité glucocorticoide relative : 25
→ activité minéralocorticoide relative : 0
5) Flurocortisone (florinef)
→ dose de remplacement physiologique = 0.05-0,10mg**
→ demi-vie 24h
→ activité glucocorticoide relative : 15
→ activité minéralocorticoide relative : 200
**il faut l’ajuster pour les effets minéralocorticoide
Qu’est-ce qu’on regarde initialement à l’évaluation biochimique pour une IS?
1) Cortisol sérique
→ Normalement entre 200-250 (à 8h AM)
→ en état de stress il peut toutefois monter > 500
2) Ions, gaz artériel
→ hyponatrémie
→ hyperkaliémie
→ acidose métabolique
3) Glycémie
4) ACTH (sur glace)
→ distinguer les causes primaires de centrales
5) Anticorps
→ anti-surrénales
→ anti-21-hydroxylases
Comment différentier une IS primaire de centrale?
1) ACTH
→ super augmenté dans IS primaire
→ diminué ds cental
2) Déficit minéralo (px survenir tardivement)
→ K+ augmenté ds primaire, N ds central
→ Na+ diminué ds primaire, N ds central
→ Acidose métabolique ds primaire, non ds central
→ Rénine augmenté ds primaire, N ds central
3) Aldostérone
→ diminué ds primaire
→ N ds central
4) Éosinophiles
→ N ou augmenté ds primaire
→ N ou diminué ds central
5) Couleur de peau
→ hyperpigmenté = primaire
→ pâle = central
Quels sont les tests dynamiques qu’on fait si on suspecte une IS?
1) Cortrosyn 250 mg IV (C’est un rx qui agit comme l’ACTH)
→ test le plus pratique
→ on mesure le cortisol sérique à 0, 30 et 60 min
→ un cortisol < 500 nmol/L indique une atteinte primaire
→ permet pas d’exclure une cause centrale tho
2) Hypoglycémie à l’insuline
→ C’est le gold-standard
→ ca vérifie l’intégriter de l’axe au complet
→ On injecte de l’insuline IV pour provoquer une glycémie < 2.5 nmol/L
→ Si le cortisol < 500 nmol/L ca indique une atteinte de l’axe
→ Il y a des risques de convulsion, MCAS, etc so y faut vrm faire attention
Quelles sont les étiologies d’origine destructives d’IS primaire?
- Auto-immune (Addison)
- Syndrome poly-glandulaire auto-immun (APS)
- Adénoleucodystrophie
4. Autres causes destructives → Tromboembolique → Hémorragique → Infectieux (tuberculose) → Néoplasique → Infiltratif
Quelles sont les étiologies de trouble de synthèse d’IS primaire?
- Hyperplasie congénitale des surrénales (bloc 21-hydroxylase)
- Médicamenteux
- Autres causes d’anomalies de synthèse ou résistances
→ résistance au cortisol
→ déficience familiale en glucocorticoide
→ hypoplasie congénitale
Une des causes fréquente d’IS est la maladie d’Addison. Quelle est l’épidémiologie de cette maladie?
C’est la cause la plus fréquente d’IS primaire
1/ 15-25 000 cas
3F : 1H
Le diagnostic se fait en jeune adulte, de 30-40 ans
Quelle est la physiopathologie de la maladie d’Addison?
C’est une IS auto-immune.
Il y a une destruction du cortex surrénalien par les anticorps anti-21-hydroxylase
On commence a avoir des sx qd > 90% ds la glande est détruite. Le déficit glucocorticoidien précède souvent le déficit minéralocorticoidien
Souvent, la maladie est précipitée par un trauma ou une infection
Qu’est-ce que le syndrome polyglandulaire auto-immun (APS)?
C’est une association de plusieurs pathologies endocrine auto-immune
On va y voir des manifestations auto-immune non endocrinienne, mais les différentes atteinte peuvent survenir sur plusieurs années
C’est la dedans qu’on voit le vitiligo (perte de pigmentation sur des parties du corps)
Il y a 2 types d’APS, l’APS type 1 (APECED) et l’APS type 2 (syndrome de Schmidt). Quelles sont des caractéristiques de l’APS type 1?
APECED = Autoimmune PolyEndocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dystrophy
La physiopathologie
→ Il y a une mutation ds le gène AIRE (autoimmune regulatory element)
→ c’est une maladie autosomale récessive
→ Ca débute tot ds l’enfance
La triade de sx classique (ds . 75% des cas!!) est la suivante
→ candidiase mucocutanée chronique
→ hypoparathyroidie
→ maladie d’Addison
Les autres atteintes endocrinologiques sont les suivantes → insuffisance ovarienne (50%) → hypothyroidie (<10%) → diabète type 1 (<5%) → hypophysite (<1%)
Les autres atteintes auto-immune sont les suivantes
→ alopécie (accélération de la chute de chvx)
→ hépatite
→ vitiligo
→ anémie pernicieuse
→ dysplasie des ongles
→ kératoconjonctivites
