Autres pathologies des surrénales Flashcards
Une des pathologies qui implique la surrénale est une hyperaldostéronémie primaire. Quelles sont des caractéristiques de cette pathologie?
C’est une hypersécrétion d’aldostérone ds le fond
C’est impliqué ds > 1% des cas d’HTA!! donc certainement sous-diagnostiqué!
Il y a pas bcp de sx, pis les sx que ca donne sont non spécifiques
→ fatigue, faiblesse, céphalée
→ polydypsie, polyurie, paresthérie (si hypoK sévère)
La fréquence est plus élevée chez les femmes et le pic d’incidence est entre 30-50 ans
Il peut y avoir des complications hypertensives et cardiovasculaire au long cours
Quelles sont les étiologies d’hyperaldostéronémie primaire, rénine indépendant?
Aldostéronome (adénome)
Hyperplasie surrénale bilatérale
Carcinome surrénalien
Non aldostérone
→ syndrome de Cushing
→ Hyperplasie congénitale des surrénales (DOC) : déficit en 11B-hydroxylase ou déficit en 17a-hydroxylase
→ intoxication à la réglisse!!
Quelles sont les étiologies d’hyperaldostéronémie secondaire, rénine dépendant?
HTA rénovasculaire
Diurétiques
États d’oedème
→ IC
→ cirrhose
→ IR
Coarctation aortique
Syndrome de Barter
Tumeur sécrétant de la rénine
Quelle est la cause la plus fréquente d’hyperaldostéronémie primaire?
Adénome unilatéral (60-65%) Aldostéronome
→ fréquence surrénalienne G > D!
→ Ca cause une production autonome d’aldostérone
→ Il y a un tableau d’HTA réfractaire fréquent aussi (résiste au tx)
→ ratio aldo/rénine»_space; 150
La deuxième cause la plus fréquente est une hyperplasie bilatérale des surrénales (30%)
→ Une hyperplasie de la zona glomerula
→ il y a une sensibilité exagérée à l’angiotensine II
→ Le tableau d’HTA est souvent moins sévère
→ ratio aldo/rénine > 150
Les autres causes plus rares sont
→ carcinome surrénalien
→ adénome bilatéraux
Quelle est la triade de manifestation classique d’une hyperaldostéronémie?
1) HTA légère à sévère
→ souvent réfractaire au tx (résiste au tx)
2) Hypokaliémie (mais 50% des cas ont un K+ normal!)
→ l’hypoK peut être démasquée par un tx aux diurétique
3) Alcalose métabolique
→ perte de H+ urinaire
→ généralement s’il y a une hypoK sévère
Le diagnostic d’hyperaldostéronémie se fait en 5 étapes. En quoi consistent ces étapes?
- Suspicion clinique
→ HTA +/- hypoK+
2. Test de dépistage → Ratio aldostérone / rénine plasmatique* a) < 100 = peu probable b) 100-150 = douteux c) > 150 = probable
3. Test de confirmation → Surchage en sel* → ca supprime la rénine, so devrait supprimer l'aldostérone → NaCl 0.9% iv, 2L/4h ou → 1g NaCl po TID + diète x 4 jours
- Imagerie (TDM des surrénales)
→ Lésion unilatérale ou bilatérale - Cathétérisme des veines surrénaliennes
Pourquoi on fait un cathétérisme des veines surrénaliennes pour un hyperaldostéronémie?
Ca ns confirme la latéralisation d’un adénome avant la chx
Ca ns permet de distinguer une hyperplasie bilatérale vs un adénome
Ca ns permet de distinger un adénome vs un incidentalome
La procédure va comme suit
→ Infusion d’ACTH
→ cathétérisme VSD, VSG. veine cave
→ dosage aldo/cortisol pr chaque prélevement
→ rapport >10x d’un coté confirme la latéralisation
Quelle est la problématique de doser l’aldostérone?
Bcp de chose peuvent l’influencer
1) Rx
→ effet sur la rénine (IECA, ARA, IDR)
→ effet sur le K+ (diurétique, amiloride
→ antagoniste du récepteur minéralocorticoide (spironolactone
2) Il faut s’assurer que le K+ est normal pcq sinon ca px stimuler l’aldostérone pis fausser les résultats
On px faire un ratio PAC/PRA (plasma aldosterone concentration/ plasma renine activity)
→ rénine et activité rénine plasmatique
→ ca limite la sensibilité
Quel est le tx d’hyperaldostéronémie primaire?
Pour un adénome unilatéral
→ chx! (laparoscopie)
Pr une hyperplasie bilatérale
→ tx médical : spironolactone, amiloride
→ tx HTA
Une autre pathologie des surrénales est le phéochromocytome. Mais qu’est-ce?
C’est une tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines de la médullo-surrénale
→ ca produit des cathécolamines!
C’est assez rare (1/100 000 cas)
L’origine est surrénalienne ds 90% des adultes et 70% des enfants
On suit la règle de 10 → 10-15% sont extra surrénalien → 10% sont bilatérals et multicentriques → 10% sont malin → 10% sont associés à un syndrome héréditaire
Toutefois, en age pédiatrique, ils sont plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaires
Enfin un autre pathologie est le paragangliome. Qu’est-ce?
C’est une tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines mais extrasurrénalienne OU des cellules non chromaffines mais qui proviennent des ganglions sympathiques
Le plus souvent ils sont non sécrétants
Ils sont souvent aussi malin et métastatiques
Ils sont localisée
→ cervical haute (tête cou) : rarement sécrétant (non chromaffine)
→ médiastinale, intra-abdominale, pelvienne : possiblement sécrétante
Quelle est la présentation clinique du phéochromocytome?
Encore, il y a une triade classique!
→ Céphalées (80%)
→ Diaphorèse (70%)
→ Palpitations (60%)
Parfois il px y avoir de l’hypertension réfractaire sévère, labile ou paroxystique
Ou d’autres fois ca px même être asx
Qu’est-ce qu’un paroxysme?
Le moment le plus aigue et morbide d’une maladie
Que peuvent être les éléments déclencheurs des sx du phéochromocytome?
Tout stress ou cause de libération des catécholamines → stress → trauma → dlr → anesthésie générale → barbituriques → tabagisme → alcool → exercice → activité sexuelles
Quels sont les sx du phéochromocytome pendant le paroxysme?
→ Céphalées → Diaphorèse → Palpitations → Anxiété → Attaques de panique → Tremblement → Fatigue → No/Vo → Dlr abdominale, thoracique → Paleur
