Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées Flashcards
Signes cliniques d’un hémangiome ?
Tuméfaction (3)
Formes sémiologiques (2)
Tuméfaction :
x Non-soufflante à l’auscultation
x Sans battement ni frémissement à la palpation
x De consistance initialement élastique, dépressible, non indurée
Formes sémiologiques :
x Hémangiome superficiel :
- Nodule ou plage rouge vif
- Dépressible
- Palit à la pression sans vidange complète
x Hémangiome profond :
- Tuméfaction bleutée ou de couleur normale
- ± Petites télangiectasies
- Consistance plus élastique
- Echo-Doppler : Tumeur richement vascularisé avec flux rapide
x Hémangiome mixte
Evolution d’un hémangiome ? (5)
x Absent à la naissance
x ±Prodromes : vasoconstriction ou vasodilatation
x Phase de croissance dans les 6 premiers mois
x Blanchiment de surfance
x Phase d’involution progressive (2-10 ans)
Complications d’un hémangiome ? (2)
Ulcération : x Hémangiome fréquemment ulcéré si présent au : - Siège (fesse, vulve) - Lèvres - Plis (cou) x Sont à l'origine de : - Douleurs - Surinfections - Saignements ±Carence martiale - Cicatrice atrophique inesthétique x De plus, en cas d'atteinte labiale : - Difficultés immédiates pour l'alimentation - Défect séquellaire motivant une intervention répératrice ultérieure
Hémangiomatose miliaire :
x Rare
x Petits hémangiomes de 1mm à 1cm, à surface bombée
x Peu nombreux ou au contraire diffus
x ± Associations à des hémangiome viscéraux :
- Hémangiome hépatique –> Retentissement HD –> IC à haut débit !!
Hémangiomes étendus associés à des malformations ?
Rares
Clinique :
x Hémangiome segmentaire associé à
x Malformation du visage ou des extrémités céphaliques :
- Malformation du cervelet
- Malformation cardiaque ou des gros vaisseaux
- Malformation oculaire (Sd PHACE)
x Malformations périnéales et lombosacrées :
- Malformations anorectales et génito-urinaires
- Dysraphie spinale
Localisations particulières des hémangiomes ? (3)
Hémangiome orbito-palpébral :
x Risque d’amblyopie fonctionnelle par :
- Occlusion précoce de la fente palpébrale
- Astigmatisme par compression du globe et déformation de cornée
- Déplacement du globe oculaire
x Parfois, on retrouve une infiltration du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs
Hémangiome sous-glottique :
x Risque = Obstruction laryngée ou trachéale
x Clinique : Stridor ou dyspnée laryngée
x Souvent associé à :
- Hémangiome cutané étendu “en barbe”
- Hémangiome de la lèvre ou de la langue
x Penser à une fibroscopie devant un de ces signes !!
Hémangiome de la pointe du nez (“Cyrano”) :
x Préjudice esthétique
x Déformations séquellaire des cartilages du nez
x Indication à un ttt précoce
Syndrome de Kasabach-Merritt ?
x Phénomène de coagulation intravasculaire tumorale
x Complication de tumeurs vasculaires rares (et non d’hémangiome vrais !)
x Clinique :
- Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire
- Thrombopénie avec risque hémorragique !
Traitement d’un hémangiome ?
Si volumineux ou très évolutif : Propanolol
Dans les autres cas (fréquent +++) : Abstention thérapeutique, les hémangiomes régressent
Caractéristiques des angiomes plans ?
Caractères cliniques communs
Evolution
Traitement
Caractères cliniques communs :
x Taches rouges congénitales (“taches de vin”, “envies”) :
- Présentes à la naissance
- Planes, sans aucun relief
- Ne disparaissant pas complètement à la vitropression
- Pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané
- Sans souffle, frémissement ni battement
- Température de la peau normale
Evolution :
x Pas de tendance à la disparition spontanée
x Leur surface augmente de manière proportionnelle à la croissance de l’enfant
x Possible hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre) se majorant progressivement avec le temps
Traitement :
x En cas retentissement esthétique –> Laser à colorant pulsé
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ?
Clinique (3)
Complication (2)
Remarque (1)
Clinique = Association :
x Angiome cutané du visage touchant le territoire de V1
x Angiome méningé de la pie-mère
x Glaucome congénital (bulphtalmie, mégalocornée)
Complication :
x Epilepsie grave
x Retard psychomoteur
Remarque :
x L’atteinte isolée de V2 ou V3 ne donne pas d’angiome méningé !
Syndrome de Klippel-Trenaunay ? (3)
Association :
x Angiome plan au MI
x Varices
x Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents du MI (risque d’asymétrie de longueur des membres)
Caractéristiques des malformations veineuses ?
Clinique (6)
Aspect en doppler (2)
Evolution (1)
Complications (2)
Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles ressemblant à des varices :
x Molles, dépressibles
x Se vidant à la pression ou à la surélévation du membre
x Gonflant en position déclive, lors des efforts ou des cris (visage)
x Ø augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle
x Siégeant à l’extrémité des membres, sur le visage
x Extension profonde extracutanée est possible (loge musculaires)
Aspect en Echo-Doppler :
x Lac veineux
x Absence de flux spontané
Evolution :
x Aggravation lente au cours de la vie
Complications :
x Episodes de thrombose au sein de la malformation :
- Nodules douloureux et inflammatoires régressifs en quelques jours
- Evoluant vers la calcification : phlébolithes palpables et visibles à la radiographie
x CIVD possibles dans les formes très volumineuses, à dépister en particulier avant une intervention chirurgicale
Caractéristiques des malformations lymphatiques ?
Macrokystiques (2)
Microkystiques (3)
Dilatations lymphatiques macrokystiques :
x Tuméfactions volumineuses
x Apparition brutale
x Localisation latéro-cervicale
Dilatations lymphatiques microkystiques :
x Lymphangiomes cutanés superficiels :
- Nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores
x Lymphangiomes profonds :
- Souvent associés aux superficiels
- Parfois volumineux (plusieurs cm de diamètre)
x Evolution se fait par des poussées inflammatoires parfois révélatrices
Caractéristiques des malformations artérioveineuses ? (4)
x Malformations à haut débit potentiellement très graves en raison de leur évolutivité et de leur caractère récidivant après traitement
x Tuméfaction en relief :
- Frémissement (thrill) parfois perçu
- Souffle souvent audible
- Echo Doppler : Flux rapide, continu
x Localisation : Oreille, cuir chevelu, extrémités des membres
x Evolution par poussées évolutives spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse
