Myasthénie

Question 1

Mécanisme

Answer 1

blocage post-synaptique des récepteurs de la plaque motrice par des Ac anti-récepteurs de l’acétylcholine (ou d’autres types d’Ac)

Question 2

Quels RC sont atteints

Answer 2

RC nicotiniques

Question 3

Quels muscles sont atteints

Answer 3

• Muscles oculaires et palpébraux
• Muscles d’innervation bulbaire (déglutition, mastication, phonation, parésie faciale, muscles cervicaux)
• autres : muscles proximaux des membres (+++ ceinture scapulaire) muscles abdominaux, muscles respiratoires, muscles extenseurs du tronc

Question 4

Quels sont les Tests possibles pour démasquer la myasthénie

Answer 4

Attention, l’examen peut être normal si fait en inter-crise

• Tests de répétition des mouvements (révélation du phénomène myasthénique) : abduction répétée du bras, accroupissement, occlusion des paupières, fixation latérale prolongée du regard…
• Manœuvre de Mary-Walker (rarement utilisée) : pose d’un garrot à la racine du bras (à 20 mmHg > PAS), puis efforts répétés de contraction du poing’apparition d’un ptosis ou d’une diplopie
• Test au glaçon (en cas de ptosis) : l’application d’un glaçon pendant quelques minutes fait disparaître le ptosis

Question 5

Facteurs déclenchants une myasthénie

Answer 5

• médicament
• intervention chirurgicale
• infection
• vaccination
• grossesse (surtout des 4 premiers mois ou post-partum)
• dysthyroïdie
• traumatisme
• stress

Question 6

Quel est le stade de sévérité de la myasthénie

Answer 6

Classification d’Osserman (MGFA)

Question 7

Ac anti Rach %

Answer 7

présent chez 80% des patients avec myasthénie généralisée et 50% avec myasthénie oculaire
- Sans corrélation avec la gravité

Question 8

Ac anti MUSK

Answer 8

Protéine tyrosine kinase du récepteur : 40% des formes sans Ac anti-RAC

Question 9

Formes séronégatives

Answer 9

Oui

Question 10

Test thérapeutique aux anticholinestérasiques

Answer 10

Administration d’edrophonium IV (Enlon®, sur ATU) ou de néostigmine SC (Prostigmine®)
± Atropine pour éviter un syndrome vagotonique ou une crise cholinergique
- Régression ou disparition des signes neurologiques franche et rapide (en < 30 minutes pour la néostigmine ou < 5 minutes pour l’edrophonium)
’ => A pratiquer seulement en hospitalisation (risque de crise cholinergique)

Question 11

Étiologies thymiques plutôt chez le jeune

Answer 11

• Hyperplasie thymique = prolifération de follicules germinatifs à centre clair ± augmentation de taille : 65% des cas, surtout chez l’adulte jeune > 30 ans, plus souvent chez la femme

Question 12

Causes thymiques surtout chez la personne > 40 ans

Answer 12

Thymome = bénin (2/3) ou malin (1/3) : 15% des cas, surtout chez l’adulte > 40 ans, risque plus élevé de crise myasthénique

Question 13

Quelle pathologie est associé à un risque plus élevé de crises myasthénique

Answer 13

Thymome

Question 14

Étiologies non thymiques de myasthénie

Answer 14

• Affection thyroïdienne (maladie de Hashimoto, de Basedow) : 15% des cas
• Autres (5%) : polyarthrite rhumatoïde, Biermer, lupus érythémateux disséminé.

Question 15

Particularité des formes anti-musk

Answer 15

• Atteinte bulbaire plus fréquente, avec atrophie musculaire (notamment de la langue)
• Crises myasthéniques fréquentes et graves
• Non associée aux pathologies thymiques

Question 16

Myasthénie néonatale

Answer 16

Transitoire, chez 10 à 25% des enfants de mère myasthénique
- Symptômes précoces (24 premières heures), durant 2 à 3 semaines : hypotonie, trouble de la succion, de la déglutition et de la respiration

Question 17

Quelle est l’étiologie la plus fréquente

Answer 17

Hyperplasie thymique : 65%

Question 18

Ttt symptomatique

Answer 18

Anti- cholinestérasiques :
- Pyridostigmine (Mestinon®) ou ambenonium (Mytelase®)
- Durée d’action brève (4-5h) : prises répétées dans la journée (3 à 20 cp/j)
’- Efficacité moindre (voire intolérance) dans les formes à Ac anti-MuSK

Question 19

Signes de surdosage en Anti- cholinestérasiques

Answer 19

• Effet muscarinique : hypersécrétion bronchique, intestinale, salivaire et sudorale, myosis, diarrhée
• Effets nicotiniques : fasciculations, crampes
• Risque de majoration du déficit moteur et de détresse respiratoire

Question 20

TTT médical de fond

Answer 20

• En 1ère ligne : azathioprine, mycophénolate mofétil

- Possible CTC en cas de forme sévère mal équilibrée (attention aggravation la 1ere semaine)

Question 21

Indication de thymerctomie

Answer 21

• thymome

- chez le sujet jeune < 40 ans avec hyperplasie thymique

Question 22

TTT d’une crise myasthénique

Answer 22

• TTT étiologique : Immunoglobulines polyvalentes IV ou échanges plasmatiques
  ’Bolus de corticoïdes contre-indiqué : bloque la jonction neuromusculaire à haute dose
• TTT symptomatique : prostigmine IV ou IM (± renouvelée) + atropine IM
  => Interruption du traitement anticholinestérasique pendant 72h si doute entre une crise cholinergique (amélioration) et une crise myasthénique (aucune amélioration)

Question 23

Médicaments CI formels

Answer 23

• Curare (sauf curare non dépolarisant d’action rapide sous monitorage : atracurium)
• β-bloquant (toute forme, même locale)
• Antibiotique : aminoside, cycline injectable, macrolide, fluoroquinolone, colimycine
• Anti-épileptique : phénytoïne, diphényl-hydantoïne, triméthadione
• Dantrolène
• D-pénicillamine
• Quinine, quinidine, chloroquine
• Anti-arythmique : procaïnamide

Question 24

Ttt anticholinesterasique possible pdt la grossesse ?

Answer 24

Oui

Attention Poussée dans le PP dans 30% des cas