Myasthénie 2 Flashcards
1
Q
Qu’évoquer en cas de baisse de la paupière sup
A
- un ptosis (paralysie du muscle releveur de la paupière supérieure) par :
- myopathie oculaire
- atteinte du III
- Myasthénie
- un signe de Claude Bernard Horner (avec myosis)
- un blépharospasme (hyperactivité du muscle orbiculaire des paupières)
2
Q
Physiopathologie Lambert Eaton
A
maladie auto-immune : bloc pré-synaptique par auto-Ac anti-canaux calciques voltage-dépendant à l’origine d’une insuffisance de libération de l’ACh
3
Q
Étiologies Lambert Eaton
A
- syndrome paranéoplasique 70% (CBC ++)
- MAI 15%
- idiopathique 15%
4
Q
Clinique Lambert Eaton
A
- Déficit moteur des membres inférieurs avec fatigabilité excessive, sans amyotrophie
- Réflexes faibles ou absents (surtout aux MI), facilités par la recherche après un effort musculaire
- Signes d’atteinte céphalique moins fréquentsplutôt évocateur d’une myasthénie
- Dysautonomie cholinergique possible : mydriase, dysautonomie, sécheresse buccale, impuissance… ATTENTION : différence de la myasthénie
5
Q
Formes de Lambert Eaton avec Ac
A
50%
6
Q
ENMG du Lambert eaton
A
- Effondrement des réponses motrices au repos : amplitude très diminuée
- Potentialisation post-effort : augmentation > 100% immédiatement après tétanisation
- Incrément > 100% à la stimulation nerveuse répétitive à haute fréquence (10-50 Hz)
7
Q
TTT lambert Eaton
A
- TTT symptomatique : amifampridine = 3-4 diamino-pyridine ( Augmentation le nombre de quanta d’ACh libérés)
TTT de fond :
- Forme paranéoplasique : traitement du cancer
- Autres formes : traitement immunosuppresseur ou immuno-modulateur
8
Q
Autres atteintes de la JNM
A
- Botulisme (aspect de Lambert Eaton)
- Venins de serpent
- Intoxication au magnésium
- Traitement par D-pénicillamine
- Syndromes myasthénique congénital (génétique, très rare)
9
Q
Clinique botulisme
A
nausées, vomissements, troubles de la vision, diplopie, sécheresse des muqueuses buccales et trachéales, déficit moteur généralisé (à prédominance proximale)
10
Q
Se ENMG myasthénie
A
50-70%
11
Q
CI neostigmine
A
Asthme
Insuffisance respiratoire
