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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 137 - Amiloidose > Flashcards

137 - Amiloidose Flashcards

1
Q

Amiloidose corresponde a um grupo de doenças causadas por _________ em tecidos e órgãos de _________.

A

Amiloidose corresponde a um grupo de doenças causadas por deposição extracelular em tecidos e órgãos de fibrilhas proteicas poliméricas insolúveis.

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2
Q

Qual o processo fisiopatológico na base destas patologias?

A

Misfolding de proteínas.

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3
Q

Qual a conformação estrutural das fibrilhas amilóides?

A

Folhas beta-pregueadas.

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4
Q

De que forma podem ser classificadas as várias formas de amiloidose?

A
  • Sistémicas vs. Localizadas
  • Adquiridas vs. Hereditárias
  • De acordo com o padrão clínico
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5
Q

AL também pode ser chamada ______ e corresponde à deposição de amilóide composto por ______.

A

AL também pode ser chamada amiloidose primária e corresponde à deposição de amilóide composto por cadeias leves de Ig’s.

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6
Q

AL associa-se a que conjunto de patologias?

A

Distúrbios clonais de células B (p.e. MM)

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7
Q

AF corresponde a amiloidose _____, das quais a mais comum é _______ (associada a mutação da _____).

A

AF corresponde a amiloidose familiar, das quais a mais comum é ATTR (associada a mutação da transtirretina).

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8
Q

AA (ou ______) corresponde à deposição de ________, associando-se portanto a _______.

A

AA (ou amiloidose secundária) corresponde à deposição de proteína A (reagente de fase aguda), associando-se portanto a doenças infecciosas ou inflamatórias crónicas.

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9
Q

AB2M associa-se a….?

A

…DRC de longa duração, sob diálise.

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10
Q

Qual é a forma de amiloidose localizada mais comum? A que patologia se associa?

A

AB - D. de Alzheimer

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11
Q

Qual a cadeia leve mais frequentemente associada a AL?

A

Lambda

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12
Q

Suspeita clínica despoletada por…?

A
  • Nefropatia
  • Cardiopatia
  • Neuropatia
  • Enteropatia
  • Artropatia
  • Macroglossia
    Todas elas INEXPLICADAS
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13
Q

Cardiopatia característica de Amiloidose associa-se principalmente a disfunção sistólica. V/F

A

Falso. ++diastólica

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14
Q

As alterações laboratoriais encontradas na amiloidose são sempre específicas. V/F

A

Falso, inespecíficas.

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15
Q

São frequentes as alterações do hemograma. V/F

A

Falso, normal!

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16
Q

Envolvimento renal acompanha-se frequentemente de proteinúria, mas raramente nefrótica. V/F

A

Falso, frequentemente nefrótica.

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17
Q

VS está frequentemente elevada. V/F

A

Verdade.

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18
Q

Qual a importância da elevação no BNP, pro-BNP e troponinas?

A
  • Monitorização actividade da doença (AL)
  • Indicadores prognóstico
  • Estadiamento da doença
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19
Q

Envolvimento hepático caracteriza-se por um padrão analítico hepatotóxico. V/F

A

Falso. Padrão colestático com aumento da FA&raquo_space; transaminases.

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20
Q

Amiloidose ____ associa-se a endocrinopatias geralmente com _____ de função.

A

Amiloidose AL associa-se a endocrinopatias geralmente com diminuição de função.

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21
Q

Nas amiloidoses sistémicas só é possível encontrar depósitos de amilóide nos tecidos afectados. V/F

A

Falso, depósitos em qualquer tecido!

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22
Q

Qual o tecido preferencialmente biopsado (1ª linha)? Qual a % de resultados positivos?

A

Bx Gordura (mais acessível) - positiva em 80% dos casos

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23
Q

Quais as características da estrutura beta-pregueada na observação da bx?

A

Birrefringência verde maçã à luz polarizada, com coloração vermelho do Congo.

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24
Q

Padrão clínico não tem qualquer utilidade na identificada do tipo de amilóide envolvido na patologia. V/F

A

Falso! HC e EO podem dar pistas em relação ao tipo de amilóide.

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25
Q

Idade de início AL

A

> 40 anos

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26
Q

Depósitos de amilóide na AL podem localizar-se em qualquer órgão, inclusivamente SNC. V/F

A

Falso, tudo menos SNC.

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27
Q

Expansão clonal de plasmócitos culmina necessariamente em AL. V/F

A

Falso, caso folding proteico normal mantido origina MM (ou outra doença linfoproliferativa de células B).

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28
Q

Qual é o órgão mais frequentemente afectado na AL? Em que %?

A

Rim (70-80%)

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29
Q

Qual é o segundo órgão mais frequentemente afectado na AL? Em que %?

A

Coração (50-60%)

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30
Q

Principal causa de morte na AL é secundária ao envolvimento renal associado. V/F

A

Não! Envolvimento cardíaco!

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31
Q

Padrão ECG típico na AL?

A

Padrão de pseudo-enfarte - baixa voltarem nas derivações dos membros.

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32
Q

Alterações ecocardiograma na AL?

A
  • espessamento ventricular concêntrico
  • disfunção diastólica
    (- dilatação auricular bilateral;
  • zona de hiperecogenicidade no septo)
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33
Q

Na AL só há risco de formação de trombos auriculares (e consequentemente de AVC) se se desenvolver FA. V/F

A

Falso, aumento de risco secundário à hipomotilidade e dilatação auricular, mesmo sem FA.

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34
Q

Qual o padrão de cardiomiopatia associada à AL?

A

Cardiomiopatia restritiva (causa major).

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35
Q

Manifestações neurológicas AL

A
  • Neuropatia sensorial e motora periférica

- Disfunção autonómica (dismotilidade GI, hipotensão ortostática, impotência, bexiga neurogénica)

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36
Q

Sinais patognomónicos na AL

A
  • Macroglossia (apenas em 10% dos doentes)

- Raccoon eyes (incomum)

37
Q

Esplenomegália é um achado frequente na AL. V/F

A

Falso! Hipoesplenismo pode ocorrer, mas sem esplenomegália significativa!

38
Q

Causas de equimoses fáceis na AL.

A
  • Deposição amilóide no endotélio

- Deficiência de factor X por ligação às fibrilhas de amilóide (em 5-10% dos casos)

39
Q

Artropatia amilóide na AL deve-se a…

A

…espessamento das sinoviais.

40
Q

Electroforese de proteínas do soro/urina podem ser usadas no dx de AL (tal como no MM). V/F

A

Falso! Cadeias leves/ Ig’s clonais na AL não estão em quantidade suficiente para serem detectadas por estes métodos.

41
Q

Electroforese de proteínas é um método qualitativo. V/F

A

Falso, quantitativo!

42
Q

Imunoelectroforese/ Imunofixação é um método ____ e permite identificação do processo linfoproliferativo B em ___ dos casos.

A

Imunoelectroforese/ Imunofixação é um método qualitativo e permite identificação do processo linfoproliferativo B em >90% dos casos.

43
Q

Que informações se podem obter através da nefelometria?

A
  • doseamento das cadeias leves

- rácio k/lambda

44
Q

Alterações MO na AL?

A

Aumento dos plasmócitos (5 a 30%) em 90% dos doentes.

45
Q

Para diagnosticar AL basta identificar um aumento das cadeias leves. V/F

A

Falso! Ddx com qualquer distúrbio dos plasmócitos, nomeadamente Mieloma Indolente ou MGUS.

46
Q

Em que duas situações de diagnóstico de Distúrbio de plasmócitos de deve suspeitar de AL?

A
  • MGUS com depósitos de amilóide na MO

- Mieloma Indolente com disfunção de órgão

47
Q

Melfalano + Prednisolona é um esquema frequentemente usado na tx de AL. V/F

A

Falso, já não se usa (respostas clínicas e hematológicas mínimas, sem aumento da sobrevida).

48
Q

Quais as desvantagens do esquemas com dexametasona?

A

Mal tolerados por doentes edematosos ou com doença cardíaca.

49
Q

Qual o esquema terapêutico com melhores respostas?

A

Melfalano em altas doses + TMO (autólogo)

50
Q

Melfalano HD + TMO apresenta melhores ou piores respostas que no MM?

A

Melhores - remissões completas mais duradouras.

51
Q

Quais as duas desvantagens da tx com Melfalano HD + TMO?

A
  • só 1/2 dos doentes é que são candidatos

- mortalidade peri-transplante mais elevada do que noutras doenças hematológicas

52
Q

IECA’s parecem ser importantes na tx de suporte, já que atrasam a progressão da doença renal. V/F

A

Falso! Devem ser usados com cuidado, não atrasam a progressão a doença renal.

53
Q

Diurese eficaz parece ser facilitada nos doente com síndrome nefrótica com a administração de _____.

A

infusões de albumina.

54
Q

_____, _______, ______ estão contra-indicados na ICC secundária à AL.

A

Digitálicos, BCC’s, beta-bloqueantes

55
Q

Tx ICC na AL?

A

Diuréticos.

56
Q

Tx farmacológica arritmias na AL?

A

Amiodarona.

57
Q

Dilatação auricular é indicação para início de antigoagulação, mas apenas se se verificar FA. V/F

A

Falso, é indicação, mesmo sem FA!

58
Q

Formas de AL localizada devem ser tratadas de igual forma, com tx sistémica. V/F

A

Falso! RT ou cirurgia, tx sistémica geralmente não é adequada.

59
Q

Apesar de tudo, AL é uma patologia indolente com um sobrevida longa. V/F

A

Falso, sbv média sem tx é de 1-2 anos.

60
Q

Quando se desenvolve ______ a sobrevida média sem tx reduz-se para _____.

A

Quando se desenvolve ICC/ arritmias a sobrevida média sem tx reduz-se para 6 meses.

61
Q

Factores que aumentam a morbi-mortalidade na AL.

A
  • Cardiopatia amilóide
  • ICC/ Arritmias
  • Desnutrição
  • Mau performance status
  • Doença multiorgânica
  • Discrasia hemorrágica (por défice factor X)
62
Q

Amiloidose AA pode ocorrer sem qualquer patologia infecciosa/inflamatória identificável. V/F

A

Verdadeiro

63
Q

AA manifesta-se em doentes com >40 anos. V/F

A

Falso! É a única forma de amiloidose sistémica que pode ocorrer em crianças.

64
Q

Tuberculose e Endocardite infecciosa subaguda estão associadas a formas mais tardias de AA. V/F

A

Falso, mais precoces (desenvolvimento mais rápido).

65
Q

Amilóide sérico A é sintetizado…..

A

…no fígado.

66
Q

Órgão primariamente afectado na AA?

A

Rim (=AL)

67
Q

Coração é, tal como na AL, o órgão mais afectado na AA. V/F

A

Falso, raramente afectado!

68
Q

Hepatoesplenomegália é uma manifestação frequente na AA. V/F

A

Verdadeiro.

69
Q

Objectivo primário da tx na AA?

A

É tratar a doença inflamatória/ infecciosa subjacente.

70
Q

Não está comprovado que o Eprosidato atrase a progressão da doença renal. V/F

A

Falso, atrasa a progressão da doença renal independentemente do processo inflamatório de base!

71
Q

Amiloidose AF é um conjunto de doenças de transmissão….

A

….autossómica dominante.

72
Q

Idade de início das manifestações na AF?

A

Meia idade.

73
Q

Transtirretina só se deposita, causando doença, quando mutada. V/F

A

Falso - ATTRwt ou Amiloidose sistémica senil ocorre por deposição de TTR não mutada.

74
Q

História familiar está presente em quase todos os doente com AF. V/F

A

Falso. Torna o dx mais provável, mais muitos doentes são casos esporádicos (por mutações de novo).

75
Q

Doente com AF podem desenvolver AL. V/F

A

Verdadeiro.

76
Q

Duas principais manifestações de ATTRm?

A
  • Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF)

- Cardiomiopatia Amiloidoótica Familiar

77
Q

Sinal patognomónico de ATTRm?

A

Opacidade vítreas por amilóide.

78
Q

Mutação mais comum de ATTRm? Que manifestações associadas?

A

V30M. Defeitos de condução.

79
Q

A mutação T60A associa-se a uma menos incidência de ICC e melhor prognóstico V/F

A

Verdadeiro.

80
Q

A mutação V122I é mais frequente na população afro-americana e associa-se a envolvimento cardíaco precoce. V/F

A

Falso, envolvimento cardíaco tardio!

81
Q

ATTRm tem um melhor prognóstico que a AL. V/F

A

Verdadeiro - sobrevida 5 a 15 anos (vs 1 a 2 anos na AL)

82
Q

Tx da ATTRm

A

Transplante Hepático Ortotópico.

83
Q

Todas as manifestações de ATTRm revertem com transplante hepático. V/F

A

Falso, não reverte neuropatia sensorial e motora.

84
Q

Doentes idosos com cardiomiopatia e neuropatia avançadas evoluem frequentemente para falência orgânica terminal, apesar do transplante hepático. V/F

A

Verdadeiro.

85
Q

Diflunisal e Tafamidis podem ser usados na ATTRm, actuando através da _____.

A

estabilização dos tetrâmeros de TTR.

86
Q

Incidência e AB2M está a _______.

A

diminuir (esquemas de HD de alto fluxo)

87
Q

Principais manifestações de AB2M?

A

Manifestações reumatológicas:

  • Síndrome do túnel carpido
  • Derrame articular persistente
  • Espondilartropatia
  • Lesões ósseas quísticas
88
Q

Depósitos viscerais são menos frequentes na AB2M. V/F

A

Verdadeiro.

89
Q

Tx AB2M?

A

Não há tx específica! (Transplante renal com suspensão da HD).

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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