Skript 13 Grundlagen, Spinale Syndrome, Zerebrale Syndrome, Wallenberg, Bulbärparalyse, Apallisches Syndrom, Locked-In, Transiente globale Amnesie Flashcards

1
Q

Neurologie Grundlagen

A
  • die Überlappung von Innervationsgebieten ist für die Sensibilität stärker ausgeprägt als für das Schmerz- und Temperaturempfinden, deshalb sollte zur Abgrenzung periphere Nervenschädigung zu Wurzelschädigung die Schmerzempfindung (Algesie) überprüft werden
  • Fremdreflexe:
    Glabellareflex -> Das Beklopfen der Glabella mit dem Finger führt bei Gesunden zu einem erschöpflichen Lidschluss, pathologisch ist die fehlende Habituierbarkeit des Lidschlusses und weist auf eine EPS hin
    Pupillenreflex -> Miosis bei Lichteinfall physiologisch
    Kornealreflex -> Reizung der Kornea führt zum Lidschluss, Fehlen ist pathologisch z.b bei Hirnstammläsionen
    Bauchhautreflex (TH7-12) -> Bestreichen der lateralen Bauchhaut führt zur Kontraktion der ipsilateralen Bauchmuskulatur, Seitendifferenz ist pathologisch
    Kremasterreflex (L1-2) -> Bestreichen der Innenseite des Oberschenkels führt zum Heben des ipsilateralen Hodens, Ausfall dessen beim Kauda oder Konussyndrom
    Analreflex (S3-5) -> Bestreichen der Perinanalregion führt zur Kontraktion der Schließmuskel, pathologisch ist die Seitendifferenz

Weitere Hirnstammreflexe sind:
Hustenreflex -> Husten beim endotrachealen Absaugung (Fehlen deutet auf Hirnstammläsion hin
Würgereflex -> Negativ bei Läsion der Medulla oblongata oder Hirnstamm
Vestibulookulärer Reflex -> pathologisch sind fehlende Suppremierung bzw. Einstellungssakkade

Pathologische Reflexe:

  • Babinski-Reflex mit Kräftiges Bestreichen des Fußaußenrandes mit z.B. der Spitze des Griffs des Reflexhammer
  • Gordon-Zeichen mit Kompression der Wadenmuskulatur
  • Oppenheim-Zeichen mit Kräftiges Bestreichen entlang der Tibiavorderkante
  • Strümpell-Zeichen Beugung im Kniegelenk gegen Widerstand

-> Bei positivem Ausfall Dorsalextension der Großzehe mit Beugung und Spreizen der Kleinzehen. Streckt sich lediglich die Großzehe, gilt der Test als fraglich positiv.

Greifreflex und Saugreflex
Palmomentalreflex: Kräftiges Bestreichen der Hohlhand führt bei diffuser Hirnschädigung zu gleichseitiger Kontraktion der Kaumuskulatur

Koordinationsprüfung:
- Dysmetrie und Intentionstremor (Zieltremor):
Finger-Nase-Versuch
Finger-Folge-Versuch
Knie-Hacke-Versuch
- Dysdiadochokinese: Komplexe Bewegung wie Glühlampe einschrauben
- Rebound-Phänomen (Rückprallphänomen): Überschießendes Zurückschnellen einer gegen Widerstand gedrückten Extremität bei plötzlichem Wegfall des Widerstandes
Durchführung: Der Patient soll versuchen, den Ellenbogen so weit wie möglich zu beugen, während der Untersucher dagegen hält. Beim plötzlichen Loslassen ist es dem Patienten nicht möglich, den Arm abzubremsen. Dabei sollte der Untersucher seine freie Hand so positionieren, dass der zurückschnellende Arm des Patienten abgefangen werden kann, damit sich der Patient nicht selbst verletzt.
Ursache: Gestörte Koordination zwischen Agonisten und Antagonisten bei homolateraler Kleinhirnschädigung.

Stand und Gang:
1. Romberg-Versuch
Kurzbeschreibung: Der Romberg-Stehversuch ist ein klinischer Test zur Untersuchung einer Ataxie (vestibulär, spinal oder zerebellär) und kann helfen, zwischen spinaler und zerebellärer Ataxie zu unterscheiden.
Durchführung: Der Patient wird gebeten, sich mit dicht nebeneinander stehenden Beinen und vorgestreckten Armen hinzustellen und die Augen zu schließen.
Befund
Romberg positiv: Ein positives Ergebnis bezeichnet eine Verschlechterung der Koordination durch den Augenschluss (der Patient beginnt zu schwanken oder das Schwanken verstärkt sich) und spräche für eine spinale Ataxie .
Romberg negativ: Ein negatives Ergebnis bezeichnet eine unveränderte Koordination durch den Augenschluss (der Patient schwankt durch den Augenschluss nicht verstärkt). Kann der Patient auch mit geöffneten Augen nur schwer ein Schwanken kontrollieren, spricht dies für eine zerebelläre Ataxie .
Eine Fallneigung in eine Richtung nach Augenschluss spräche für eine vestibuläre Ursache .
2. Unterberger-Tretversuch
Durchführung: Der Patient wird gebeten, mit geschlossenen Augen 50 mal auf der Stelle zu treten.
Befund: Dreht er sich im Laufe der Durchführung um mehr als 45 Grad um die eigene Achse ist der Versuch als positiv zu werten und spricht für eine Kleinhirnläsion oder für eine Schädigung des Vestibularorgans.

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2
Q

Läsionen der Motorneurone

A
  1. Zentrales Motorneuron
    - > Hypertone Muskulatur, Erhöhte Reflexe, vorhandene Pyramidenbahnzeichen und spastische Lähmung
    - > Zu Beginn der Läsion aber schlaffe Lähmung da Schocksymptomatik
  2. Peripheres Motorneuron
    - > Hypotone Muskulatur, verminderte bis fehlende Reflexe, keine Pyramidenbahnzeichen vorhanden, schlaffe Lähmung

Athetose: Unwillkürliche, wurmartige, distal betonte Bewegungen Hyperkinesen der Hände und Füße die teilweise zu extremen hyperextensionsstellungen führen
Ballismus: Unwillkürliche, schleudernde, proximal betonte Bewegungen durch Läsion des kontralateralen Ncl.subthalamicus z.b bei einer Ischämie, Blutung, Trauma etc.
Chorea: Unwillkürliche, unregelmäßige und schnelle distal betonte Bewegungen
Dyskinesie: Allgemeine Bezeichnung für eine Bewegungsstörung v.a im Zusammenhang mit Arzneimittelnnebenwirkungen
Akathisie: Ausgesprochene Sitzunruhe die eines bis mehrere Wochen nach Therapiebeginn mit Neuroleptika, MCP auftreten kann
Dystonie: Unwillkürliche Muskelkontraktionen
Myoklonien: Plötzliche, unwillkürliche kurze, teilweise repetitive Kontraktionen einzelner Muskeln
Asterixis: Flapping Tremor, kurzer und wiederholter Verlust des Haltetonus (z.b bei Hepatischer Enzephalopathie)
Opisthotonus: Extreme Körperhaltung nach hinten (z.b bei massiven Meningismus)
Spasmus: Langsame Muskelkontraktion in Form eines Krampfes
Tremor: Unwillkürliche, rhythmische Bewegung eines Körperteils

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3
Q

Spinale Syndrom

A
  1. Pyramidenbahn-Syndrom
    - Läsion des Tractus corticospinalis
    - je nach Höhe der Schädigung kommt es zu einer zentralen Para-, Hemi-, oder Tetraparese, meist begleitend von Mastdarm- Blasenentleerungsstörungen
    - Positive Pyramidenbahnzeichen und gesteigerte Reflexe
  2. Vorderseitenstrang-Syndrom
    - Läsion der kreuzenden Fasern des Tractus spinothalamicus
    - Dissozierte Empfindungsstörung unterhalb der Läsion ist das Schmerz- und Temperaturempfinden der kontralateralen Körperhälfte gestört
  3. Hinterstrangsyndrom
    - Läsion epikritischer Fasern
    - Unterhalb der Läsion ist die Sensibilität, Lagesinn(Vibration) und Tastsinn auf der ipsilateralen Seite gestört -> sensible Ataxie (besonders bei geschlossenen Augen)(Postiver Romberg-Versuch)
  4. Querschnittssyndrome

4.1 Komplettes
- Akut kommt es zum spinalen Schock mit
Schlaffer Tetra- oder Papaparese bis hin zum sekundären Atemstillstand durch Lähmung der Atemmuskulatur (C3-5)
Reflexerlöschen, Sensibilitätsausfall, Störung autonomer Funktionen mit u.a Überlaufblase und/oder neurogenen Schock mit Hypotonie und Bradykardie
- Nach einigen Tagen oder Wochen kommt es zu
Spastischen Para- oder Tetraparese (auf Höhe der Läsion jedoch schlaffe)
- Ausbildung einer Reflexblase mit unwillkürlichem Harnabgang und hyperreflexivem Detrusoraktivität
- Störungen der Blutdruckkontrolle sowie der Temperaturkontrolle
- Spinale Automatismen wie z.b Entleeren der Blase durch Berührung des Unterbauchs

  1. 2 Partielles (Brown-Sequard-Syndrom)
    - Halbseitige Rückenmarksläsion mit dissozierter Empfindungsstörung und spastischer Parse
    - Ipsilateral auf Höhe der Läsion schlaffe Parese, unterhalb der Läsion spastische Paresen
    - Kontralateral zudem Ausfall von Temperatur und Schmerzempfinden während ipsilateral von Berührung, Vibration und Tastsinn
  2. 3 Konus- und Kaudasyndrom
    - Spinale Kompression auf Höhe des Conus medullaris (S3-S5 auf Höhe des LWK1) oder der Cauda equina (ab L3-S5, auf Höhe des LWK2)
    - Konussyndrom meist durch spinale Tumoren, während Kaudasyndrom durch Kompression bei z.b einem Bandscheibenvorfall ensteht (Posteriormedialer Bandscheibenprotusion oder Prolaps z.b)
  3. Arteria spinalis anterior Syndrom
    - versorgt als unpaarige Arterie Vorderstränge, Vorderseitenstränge und Komissurenfasern sowie graue Substanz des Rückenmarks bis zur Basis der Hinterhörner
    - Beidseitige Gürtelförmige Parästhesien und Schmerzen auf Höhe der Läsion
    - Initial schlaffe dann spastische Lähmung unterhalb der Läsion (auf Höhe der Läsion bleibt schlaff)
    - Beidseitige dissoziierte Sensibilitätsstörunhen kaudal der Läsion (Schmerz- und Temerpaturempfinden) mit intaktem Lagesinn sowie Berührungs und Tastsinn
    - Blasen- und Mastdarmlähmungen
  4. Arteria spinalis posterior Syndrom
    - die paarigen Arterien versorgen die Hinterstränge, die Nervenwurzel und die Dura mater
    - Ausgeprägte Beeinträchtigung der Tiefensensiblität und Berührungs sowie Tastsinn mit zudem Spinaler Ataxie und Gangstörungen
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4
Q

Zerebrale Syndrome

A
  1. Capsula-Interna-Syndrom
    - Kontralaterale zentrale Hemiparese mit typischer Wernicke-Mann-Lähmung (Angewinkelten Arm und überstrecktem Bein, welches beim Gehen zirkumduziert)
    - Kontralaterale Faziale Parese
  2. Basalganglien-Syndrome
    - Akinetisch-Rigide Bewegungen (M.Parkinson)
    - Hyper- und Dyskinesien mit unwillkürlichen abnormen Bewegungen (Chorea, Ballismus, Tic, Tremor)
    - Dystonien
  3. Dienzephale Störungen
    - Thalamus, Hypothalamus, Hypophyse, Subthalamus beeinträchtigt
  4. Zerebelläre Syndrome
    - Ataxie mit Stand und Gangataxie, Rumpfhaltungsstörung und Gleichgewicht, Dysdiadochokinesie, Dysmetrie (Bewegungsablaufprobleme), Rebound-Phänomen, Dysarthrie, Nystagmus, skandierte Sprache (spricht laut und abgehackt)
  5. Mittelhirnsyndrome
    - Durch Ausfall der Formatio reticularis kommt es zu einem tiefen Koma mit Beuge- Streckkrämpfen, engen-mittelweiten Pupillen durch fast kompletten Ausfall durch der Zentren für Lichtreflex
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5
Q

Internukleäre Opthalmoplegie

A
  • Definition: Bei der internukleären Ophthalmoplegie kommt es durch eine Schädigung des Fasciculus longitudinalis medialis (u.a. Verbindung zwischen Okulomotoriuskern der einen und Abduzenskern der anderen Seite) zu einer komplexen Störung der horizontalen Augenbewegungen
  • Ätiologie: MS, Blutungen
  • Adduktionsschwäche auf der Seite der Läsion bei, Blick zur Gegenseite
  • Dissoziierter Nystagmus der Gesunden Seite bei Blick zur Gegenseite (Gesunden Seite) der Läsion
  • Bei Konvergenz Adduktion erhalten
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6
Q

Wallenberg-Syndrom

A

Ätiologie: Verschluss oder z.b Dissektion im Bereich der A. cerebelli inferior posterior (PICA) oder der A. vertebralis

  • Allgemein
    Schwindel und Nystagmus
    Übelkeit und Erbrechen
    Dysarthrie, Dysphonie
  • Ipsilateral
    Horner-Syndrom mit Hemianhidrose
    N. trigeminus-Lähmung: Hypästhesie für alle Qualitäten im Gesicht
    Nervus glossopharyngeus- und Nervus vagus-Lähmung
    Gaumensegelparese → Dysphagie
    Heiserkeit
    Hemiataxie
  • Kontralateral
    Dissoziierte Empfindungsstörung unterhalb des Kopfes
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7
Q

Bulbärparalyse und Pseudobulbärparalyse

A
  1. Bulbärparalyse
    Ätiologie: Apoplex, Infektiös oder als Sonderform der ALS
    Definition: Läsion der motorischen Hirnnervenkerne des N. trigeminus (V), N. facialis (VII), N. glossopharyngeus (IX), N. vagus (X) und N. hypoglossus (XII) im Bereich der Medulla oblongata
    Symptome/Klinik
    Zunehmend erschwerte Artikulation („bulbäre Sprache“) mit Dysarthrie/Dysphonie bis hin zur Anarthrie
    Lähmung der Gesichtsmuskulatur
    Lähmung der Zunge und der Schlundmuskulatur (Dysphagie)
    Komplikationen: Massive Störung des Schluckaktes und resultierende Pseudohypersalivation → Häufiges Verschlucken → Gefahr von Aspirationspneumonien, Malnutrition
  2. Pseudobulbärparalyse
    Hier sind die kortikobulbären Bahnen anstelle der Hirnnervenkerne betoffen, auch sind Dysarthrie und Dysphagie vorhanden jedoch auch ein gesteigertes pathologisches Lachen und Weinen sowie gesteigerter Masseterreflex, periphere Symptome wie Zungenatrophie und Faszikulationen fehlen (Bulbärparalyse)
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8
Q

Paraneoplastische Syndrome

A
  1. Zerebellitis
    - Ätiologie: Paraneoplastische Autoantikörper
    - Vorkommen: Generell selten (1% aller Karzinompatienten) und überwiegend bei Frauen mittleren Alters
    Anti-Yo-Antikörper v.a. bei Ovarialkarzinom, Mammakarzinom, Uteruskarzinom
    Anti-Hu-Antikörper v.a. bei kleinzelligem Bronchialkarzinom
    - Allgemeine Klinik
    Häufig initial Sensibilitätsstörungen und Schmerzen an Extremitäten
    Kleinhirnsymptomatik: Ataxie, Gangunsicherheit, Dysdiadochokinese, Intentionstremor
    MERKE: Symptomatik tritt meist schon Monate vor der Diagnose eines Primärtumors auf!
    Sonst vielgestaltige Symptomatik
  2. Limbische Enzephalitis, Hirnstammenzephalitis, Neuropathie, Myelitis, Lambart-Eaton-Myasthenie-Syndrom, Stiff-Person-Syndrom
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9
Q

Apallisches Syndrom und Locken-In-Syndrom

A
  1. Apallisches Syndrom
    - Wachkoma, isolierte Schädigung der Großhirnrinde mit Ausfall der zerebralen Funktionen bei erhaltener Funktion des Hirnstamms, entsteht z.b durch SHT oder Hypoxie
    - Patienten sich NICHT bei Bewusstsein, aber autonome Funktionen wie Atmung etc. sind erhalten
  2. Locked-In-Syndrom
    - beidseitige ausgedehnte Läsionen der ventralen Pons mit Aussparung der dorsalen Anteile
    - Spastische Tertraplegie, Hirrnervenausfälle und Ausfall der Hirnstammreflexe,
    - Da Mesenzephalon im dorsalen Teil des Hirnstamms intakt, bleiben Bewusstsein, vertikale Augen- und Lidbewegungen !! patient versteht alles und kann sich sogar durch Augenbewegungen äußern, jedoch muss parenteral ernährt werden sowie beatmet
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10
Q

Transiente globale Amnesie

A
  • Ätiologie: Ältere Menschen zwischen dem 60.-70.LJ betroffen
  • Transiente <24h amnestische Episode mit anterograder sowie retrograder Amnesie, ohne erkennbare Ursache
  • man vermutet einen vorübergehende Hippocampusfunktionsstörung
  • EEG und CT sind normal, Wiederholungsrisiko von ca. 10-20%
  • Keine Therapie erforderlich -> Beruhigung des Patienten
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11
Q

Aphasie, Apraxie, Agnosie

A
  • Erworbene Störung der Sprache (nicht des Sprechens)
  • Gestörte Sprachproduktion (Broca-Aphasie) und Gestörtes Sprachverständniss (Wernicke-Aphasie)
  1. Broca-Aphasie
    - Läsion im Vorderlappen
    - Sprachproduktion: Expressive Sprachstörung mit telegrammartiger, agrammatikalischer Sprache und verzögertem Sprachduktus
    - Phonematische Paraphrasien wie z.b Bulme statt Blume oder Afpel statt Apfel
    - Sprachverständnis meist intakt
  2. Wernicke-Aphasie
    - Läsion des Temporallappens
    - Gestörtes Sprachverständnis, gesteigerte Sprachproduktion (Logorrhö), aber inhaltsleer, Satzabbrüche und Verdoppelungen sind typisch, zudem auch Wortverwechselungen und neue Wortschöpfungen (Neologismen)
  3. Amnestische Aphasie
    - Wortfindungsstörungen z.b Kugelschreiber mit Ding zum Schreiben
  4. Apraxie
    - die Ausführung willkürlicher zielgerichteter Handlungen ist gestört, die motorische Funktion dabei jedoch unbeeinträchtigt
    - Ideomotorisch (Nachahmen einer Bewegung wie z.b Finger schnapsen) oder Ideatorisch (Komplexe Handlungsabfolgen machen wie z.b Brief falten, zuschließen etc.)
  5. Agnosien
    - Unfähigkeit, visuell, akustisch oder taktil erfasste Reize bei intakter Sinnesfunktion übergeordnet zu erkennen
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12
Q

EEG-Wellen

A
  1. Physiologische Wellenformen:
  • Delta-Wellen 0,1-4Hz
    Im traumlosen Tiefschlaf
  • Theta-Wellen 4-8Hz
    Bei Schläfrigkeit und in leichteren Schlafstadien, sog. “Zwischenwellen”
  • Alpha-Wellen 8-12Hz Im Wachzustand bei geschlossenen Augen
    -> Alpha-Blockade (Berger-Effekt): Physiologisches Phänomen, bei dem der Alpha-Rhythmus durch Augenöffnen oder starke Konzentration blockiert wird (Übergang in Beta-Wellen)
  • Beta-Wellen 13-30Hz
    Im wachen, aufmerksamen Zustand bei geöffneten Augen
  • Gamma-Wellen >30Hz
    Im wachen Zustand bei starker Konzentration
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13
Q

Wernicke-Enzephalopathie

A

Pathopyshio:
Thiamin ist in der aktiven Form Thiaminpyrophosphat ein Coenzym des Kohlenhydratstoffwechsels. Infolge einer Mangelernährung kann die Zufuhr von Thiamin unzureichend sein. Dies ist gehäuft bei Alkoholabhängigen der Fall. Auch die Resorption aus dem Duodenum ist bei Alkoholmissbrauch beeinträchtigt. Die Aktivierung durch die Thiamin-Pyrophosphokinase kann ebenso wie die Speicherung von Thiamin durch Ethanol bzw. begleitende Lebererkrankungen beeinträchtigt sein.

Der beeinträchtigte Kohlenhydrat-Abbau führt zu einem gestörten zerebralen Energiestoffwechsel und zur Neurodegeneration.

Klinik: Trias aus Bewusstseinsstörung, Ataxie und gestörte Okkulomotorik tritt bei etwa 15% auf
Die Wernicke-Enzephalopathie tritt akut oder subakut auf und geht mit folgenden möglichen Symptomen einher:

Desorientiertheit und kognitive Defizite, Beeinträchtigung der Vigilanz 
Okulomotorikstörung 
Blickrichtungs- oder Spontannystagmus
Augenmuskelparesen (insb. Abduzensparese)
Internukleäre Ophthalmoplegie
Pupillenstörungen
Ataxie 
Rumpf-, Gang- und Standataxie
Autonome Dysregulation 
Hypothermie
Hypotension

Diagnostik: Klinisch plus Typischerweise symmetrische Läsionen in Corpora mamillaria, Thalamus, Mittelhirn (T2-Wichtung: hyperintens)
KM-Aufnahme in Corpora mamillaria und mediale Thalami (T1-Wichtung mit KM)

  • Therapie:
    -> Akut
    Thiamin hochdosiert i.v.
    -> Im Verlauf
    Umstellung auf orale Substitution, i.d.R. Substitution von Vitamin-B-Komplex (u.a. Vitamin B1, B6, B12)
    Normalisierung/Verbesserung der Ernährungssituation
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