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Neurologia > Doenças com Déficit Motor > Flashcards

Doenças com Déficit Motor Flashcards

1
Q

Qual é o principal fator de risco para ELA?

A

Idade. Ocorre mais por volta dos 55-75 anos.

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2
Q

A ELA é mais frequentemente esporádica ou hereditária?

A

Esporádica. Os casos hereditários correspondem a 5% dos casos com padrão de HAD.

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3
Q

O que explica as manifestações clínicas da ELA?

A

Os neurônios motores desde o cortex até o corno anterior da medula são afetados. Portanto, o paciente apresentará sintomas tanto do NMS como de NMI

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4
Q

Em quais níveis a ELA pode começar?

A

Bulbar, cervical e lombar

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5
Q

Como é o quadro clínico da ELA bulbar?

A

Disartria e disfagia. NÃO TEM FRAQUEZA

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6
Q

Como pode ser o fator que leva as manifestações da ELA bulbar (neurônios afetados)?

A

Pode ser o NMI, caracterizando a paralisia bulbar, que se manifesta com paralisia facial, fraqueza e fasciculações da língua ou o NMS, caracterizando a paralisia pseudobulbar, que apresenta labilidade emocional, disatria e aumento do reflexo da mandíbula

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7
Q

O que excluir se suspeitar de ELA bulbar?

A

Outras patologias que apresentem disfagia ou disatria, como carcinoma esofágico ou miastenia gravis.

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8
Q

Como é a ELA de início cervical?

A

O paciente apresenta sintomas no MS uni ou bilateralmente. Começa proximal, dificultando nos movimentos de abdução e depois segue para distal, afetando movimentos como pinçamento.

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9
Q

Como é o início da ELA lombar?

A

Pé caído e dificuldade de subir escadas

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10
Q

Em que se baseia o diagnóstico da ELA?

A

É clínico. Pela evidencia de alterações nos NMS e NMI em diferentes regiões.

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11
Q

Quais sintomas não são compatíveis com a ELA?

A

Alterações sensitivas, alterações oculares, alterações de ereção e função vesical prejudicada

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12
Q

Quais são os exames complementares no diagnostico da ELA?

A

RNM (ausencia de sinais de outras doenças)
ENMG de 4 membros (desnervação em 3) - NÃO É DIAGNOSTICO
HMG, funções renal e hepática e TAP normais
Vitamina B12 e HTLV

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13
Q

Como é definido ELA definitiva, provável, possível e suspeita?

A

Definitiva: NMS e NMI em 3 regiões
Provável: NMS e NMI em 2 regiões
Possível: NMS e NMI em 1 região
Suspeita: NMI em 1 ou mais regiões e NMS em 1 ou mais regiões

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14
Q

Quais são os possíveis DD?

A

Podem ser atrofias, esclerose multipla, esclerose lateral primaria, infecção por HIV ou HTLV, Parkinson, demência dos corpos de Lewy.

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15
Q

Como é o tratamento para ELA?

A

Uso de Riluzol que retarda um pouco a evolução. E medidas não farmacológicas como suporte ventilatorio, treinamento respiratorio, fisioterapia, gastrostomia

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16
Q

Quem mais se beneficia com riluzol?

A

Pacientes com acomentimento bulbar inicial

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17
Q

O que caracteriza a miastenia gravis?

A

Fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com esforço, gravidez, infecções que pode acometer grupos musculares ou todos os músculos

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18
Q

O que caracteriza crise miastênica?

A

Fraqueza acentuada associada a insuficiencia respiratoria

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19
Q

Como é a epidemiologia da MG?

A

Tem pico bimodal. Na terceira década afeta mais as mulheres e na sexta mais os homens.

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20
Q

Quais e porque investigar outras patologias na MG?

A

Investigar doenças como hipo e hiper, doença do timo, artrite reumatoide, Lupus, Sjogren, por se tratar de uma doença autoimune

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21
Q

Quais são as principais complicações da MG?

A

Tetraparesia e crise miastênica

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22
Q

Qual é a forma mais comum de apresentação da MG?

A

Forma ocular aguda.

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23
Q

Como é o quadro clínico?

A

Pode apresentar ptose ou diplopia (presente na maioria), disfagia (bulbar), fraqueza PROXIMAL e SIMÉTRICA, com sensibilidade NORMAL

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24
Q

O que diferencia a MG da ELA?

A

Os reflexos profundos são normais, enquanto na ELA estão aumentados

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25
Q

O que é miastenia neonatal transitoria?

A

Quadro miastênico no RN por 3 dias pela passagem dos AC da Mae para o filho.

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26
Q

Quais são os exames obrigatórios para investigar MG?

A

ENMG com estimulação repetitiva (decremento de 10% do primeiro para o quinto estimulo)
Anticorpo anti-receptor de acetilcolina
Exclusão: RX e TC de tórax (timomas), função tireoidianas, HMG, atividade reumática, função renal e hepática

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27
Q

Quais os tipos de Ac para MG existem e quando solicitar?

A

Ligador: primeiro a ser pedido
Modulador: se o ligador vier negativo e persistir suspeita
Bloqueador: acompanhar tratamento

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28
Q

Como funciona o teste do edrofonium e quais os cuidados?

A

Paciente melhora ptose pela inibição da acetilcolinesterase. Pode causar bradicardia, só deve ser feita no PS

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29
Q

Como é o tratamento da MG?

A

Inibidores da acetilcolinesterase (piridostigmina) e, se refratário, associar imunomoduladores (prednisona ou azatioprina ou ciclosporina)

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30
Q

Quais as medidas não farmacológicas para MG?

A

Timectomia para pacientes jovens e forma generalizada

Plasmaferese

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31
Q

DD da crise miastênica?

A

Crise colinergica (pelo uso excessivo dos anticolinesterasicos)

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32
Q

Quais drogas são CI na MG?

A

ATB, BB, lítio, verapamil, anticolinergicos, magnésio. Evitar BZDs

33
Q

Como tratar a crise miastênica?

A

Suporte ventilatorio
Tratar fatores desencadeastes
Reduzir anticolinesterasico por 5 dias
Plasmaferese ou IG

34
Q

Quais são os tipos de fibras que estão presentes em um nervo?

A

Fibras finas: dor
Fibras grossas: vibração e sensibilidade cinético-postural
Amielinizadas: funções autonomicas

35
Q

Quais são os padrões de lesão de neurônios?

A

Degeneração Walleriana: axonio e mielina. Incapacidade de conduzir distal a lesão. Atrofia. PODE regenerar
Desmielinização segmentar: mielina. Sem atrofia. Regenera.
Degeneração neural: morte. Atrofia. Sem recuperação.

36
Q

Quais são as manifestações gerais das neuropatias periféricas?

A

Fraqueza distal com predominio de MI, com alterações sensitivas e algumas cursam com alterações autonomias (incontinências urinaria, sudorese, constipação)

37
Q

Ausencia completa de reflexos precocemente sugere qual neuropatia?

A

Desmielinizante. SGB na maioria dos casos

38
Q

Ausencia apenas de reflexo Aquileu sugere qual neuropatia?

A

Axonal. Pensar em polineuropatia diabética

39
Q

Polineuropatia com ataxia sensitiva pode significar o que?

A

Deficiencia de B12

40
Q

Qual a diferença da neuropatia craniana da siflis e diabética?

A

A diabetica nao afeta a pupila

41
Q

A sarcoidose afet quais nervos?

A

Periféricos e facial. Por isso há NP acompanhada de paralisia facial.

42
Q

Quais são os principais exames complementares das neuropatias periféricas?

A

ENMG
Triagem metabolica (glicemia, TSH, Ur, Cr)
Vitaminas
Infecções (VDRL, HIV)
Liquor (desmielinizante aumenta ptn)
Biopsia de nervo (quando não acha nada e na suspeita de vasculite, tumor, inflamatórios)
Outros: teste genético, anticorpos

43
Q

Quais são as principais neuropatias periféricas?

A

Diabetica

Uremica

44
Q

Qual a principal NP hereditaria e qual a forma mais comum?

A

Charcot-Marie-Tooth. CMT-1 (forma desmielinizante)

45
Q

Qual é o aspecto da biopsia na CMT1?

A

Casca de cebola

46
Q

Como é o quadro clínico da síndrome de CMT?

A

Começa a aparecer na adolescencia dificuldade de equilíbrio e dos movimentos finos das Maos com atrofia distais dos membros

47
Q

Como é o diagnóstico da sd CMT?

A

HF, teste genetico, ENMG, EF

48
Q

Quais são os critérios para SGB?

A

ADM
Início AGUDO
Dissociação cito

49
Q

Epidemiologia da SGB?

A

Mais comum em homens e na maioria das vezes precedida por infecção respiratória (CMV, EBV) ou GECA (GI) - reação cruzada que ataca a mielina

50
Q

Como é o quadro clínico da SGB?

A

Começa com parestesia distal
Segue para fraqueza distal ascendente progressiva com pico em 2 semanas + arreflexia global
Nos casos graves pode surgir disfagia grave, tetraplegia flácida e IRA
Disautonomias

51
Q

Quais são os achados dos exames?

A

Liquor: dissociação cito50) pensar em Lyme, HIV…
ENMG: padrão desmielinizante. Começa em 2 semanas

52
Q

Qual o tratamento da SGB?

A

Imunoglobulina humana. Tentar até 2x. Se não resolver, plasmaferese. Não usar corticoides. Suporte ventilatorio, cardíaco.

53
Q

Qual o prognóstico da SGB?

A

A maioria cura. Alguns morrem por arritmia, IRA. Alguns tem recaídas, fazer novo ciclo (pode cronificar)

54
Q

Quais as manifestações clínicas da PIDIC?

A

Parestesia seguida fraqueza com progressão por mais que 8 semanas.
Déficit sensitivo instalado
Arreflexia
Marcha escavante

55
Q

Quais os achados nos exames da PIDIC?

A

Dissociacao citoproteica menos evidente no liquor

Dispersao temporal na ENMG

56
Q

Tratamento da PIDIC?

A

Pulsoterapia com metilprednisolona, se voltar a piorar associar prednisona oral e seguir com azatioprina. Se CI ao corticoide: IG. Controlar dor neuropatia (amitriptilina, carbamazepina, gabapentina)

57
Q

Achados clinicos e de exame da neuropatia do doente critico?

A

Diminuição da forca muscular respiratória e dificuldade de remover o suporte respiratório.
ENMG com padrão axonal

58
Q

Quais são as características da neuropatia diabética?

A

Há sintomas sensitivos: parestesias, disestesias (a noite), pode lesar fibras grossas, polineuropatia simétrica insidiosa (em botas), dor neuropatica
e motores: fraqueza leve assimétrica, que pode estar associada a amiotrofia, diplopia
e sintomas autonômicos

59
Q

O que diferencia a neuropatia uremica da diabetica?

A

Sd das pernas inquietas e presença de cãibras. Perda precoce do reflexo patelar e da sensibilidade vibratória.

60
Q

Com o que a neuropatia uremica se associa?

A

Sd do túnel do carpo e mononeurite craniana multipla

61
Q

É comum na neuropatia por hipotireoidismo o acometimento de nervos cranianos?

A

Não

62
Q

Qual o principal n. lesado na neuropatia por hipotireoidismo?

A

N. mediano. Sd. do túnel do carpo

63
Q

Quando a neuropatia amilóide se manifesta?

A

4a década

64
Q

Quais são os sintomas da neuropatia amilóide?

A

Perda da sensibilidade tátil e dolorosa. Amiotrofia distal, alguns nervos podem ser palpáveis e alguns órgãos crescem pelo deposito de amilóide

65
Q

Como é o quadro da porfiria intermitente aguda?

A

Inicialmente há cólicas, dor abdominal, vômitos, febre. Depois inicia a neuropatia motora aguda (tetraplegia e arreflexia). Pode estar presente também urina avermelhada.

66
Q

Qual é a propedeutica das neuropatias metabolicas?

A 
Glicemia
B12
Ac Folico
Funcao Hepatica
Função Renal
Função Tireoidiana
Proteinas
Provas inflamatorias
HIV e VDRL
Biopsia
ENMG
67
Q

Qual é o tratamento da neuropatia metabólica?

A

Controle da condição metabolica
Tratar a dor neuropatica
Tratar outros sintomas

68
Q

Qual é o quadro clínico da doença de Lyme?

A

Paralisia de Bell bilateral, plexopatias, neuropatias múltiplas e quadro semelhante a SGB

69
Q

Como é o diagnostico e tratamento da doença de Lyme?

A

Liquor (aumento de células), PCR e testes sorológicos. Doxiciclina e se manifestações de SNC pode usar ceftriaxone.

70
Q

Quais são as manifestações clínicas da neuropatia por álcool?

A

Alteração da sensibilidade dolorosa e termica
Fraqueza distal com arreflexia e macha antalgica
Sd de Wernicke-Korsakoff

71
Q

Qual o tratamento da neuropatia por alcool?

A

Interromper consumo
Acido folico
Tiamina

72
Q

Quais são as manifestações da neuropatia por deficiência de B1?

A

Parestesias, caibras, fasciculações, paraparesia crural, neuropatia óptica retrobulbar

73
Q

Qual é o tratamento da neuropatia por deficiência de B1?

A

Acido folico e tiamina

74
Q

Quais são as manifestações clinicas da neuropatia por deficiência de B12?

A

Degeneração combinada subaguda:
Babinski +
Alteração de sensibilidade profunda (Romberg positivo, alteração de sensibilidade vibratória)
Neuropatia multipla

75
Q

Tratamento da NP por def de B12?

A

Citonerum

76
Q

Qual é o padrão de NP por vasculite mais comum?

A

A mais comum é a sensitivo-motora assimétrica multifocal dolorosa

77
Q

Quais são os sinais inconsistentes com NP por vasculite?

A

Remissão espontanea
Alteração de esfíncter
Nivel sensitivo delimitado
Fraqueza simétrica aguda

78
Q

Qual o tratamento da NP por vasculite?

A

Imunossupressao e tratamento da dor neuropatica

79
Q

Quais sao os nervos mais afetados na NP por vasculite?

A

Fibular
Sural
Tibial

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