69 Flashcards
(193 cards)
1
Q
in general -
female vs male androgenetic alopecia?
A
Female androgenetic alopecia (FAGA) and male androgenetic alopecia share several pathogenetic, histopathologic, and trichoscopic features, but differ in their typical distribution patterns
2
Q
prevalence of androgenetic alopecia?
A
Both prevalence and severity increase with age, with up to 80% of men and 50% of women having evidence of AGA during their lifetime.
3
Q
איזה סוג של אלופציה נראה ב
androgenetic?
A
non cicatricial
4
Q
genetic factors in female and male androgenetic alopecia? in which genes?
A
men:
Polymorphisms in the androgen receptor gene
women:
polymorphisms in CYP19A1 and ESR2, whose protein products are an aromatase that converts C19 androgens to C18 estrogens and estrogen receptor 2, respectively
men+women:
polymorphism in wnt10a and
apcdd1 - encodes a wnt signaling inhibitor
5
Q
hormonal factors in androgenetic alopecia? main hormone? mechanism?
A
Dihydrotestosterone (DHT) serving as a trigger for hair follicle miniaturization
usually - 5α-reductase enzyme convert testosterone to DHT
in patients with aga, 5α-reductase activity and DHT levels are increased in balding scalp skin.
its a local process, there is no elevation of testosterone levels in the blood or symptoms of systemic hyperandrogenism .
decreasing DHT levels in both the skin and the blood have been associated with a reversal of miniaturization in men with AGA
mechanism?
DHT may directly miniaturize hair follicles
or:
co-mediator of hair sheath thickening, perifollicular fibrosis, and sometimes even calcification
מה שעלול לפגוע בגדילת הזקיק וגם באספקת החמצן והנוטריינטים
6
Q
ההתייצגות הקלינית הכי שכיחה של
aga
בגברים ונשים?
A
progressive non-synchronized hair miniaturization.
7
Q
מה השלב הסופי של דלדול השיער ב
aga?
איזה שיער נושר בעצם?
ומה קורה במחלה ממושכת?
A
The end stage of hair miniaturization is the development of vellus hairs. Because vellus hairs are short, thin, and hypopigmented, they are nearly invisible on clinical examination. Therefore, the “hair loss” in AGA represents “terminal hair loss” with retention of vellus hairs. However, prolonged disease eventually leads to follicular dropout.
8
Q
איזה אזורים בקרקפת מושפעים בצורה דומיננטית מנשירת השיער ב
aga?
גברים אל מול נשים?
A
גברים:
דלדול ונסיגה של קו השיער פרונטוטמפורלית
דלדול דיפוזי באזור ה
crown
נשים:
קו השיער הפרונטלי נשמר לרוב
נשירת השיער בעיקר ב mid scalp
בעיקר פרונטלית
דפוס של ״עץ כריסמס״
ככל שהאזור המרכזי עם דלדול השיער מתרחב ככה המחלה יותר חמורה
לעתים גברים מקריחים בתבנית נשית וגם ההפך
9
Q
סקלות להערכת חומרת אלופציה אנדרוגנטית?
A
גבריםֿ:ֿ
The Hamilton and Norwood scales
נשים:
the Ludwig grading system: consists of three major grades
The Sinclair scale: grading system for FAGA and it divides patients into five stages
10
Q
אבחנה של אנדרוגניק אלופציה?
A
גברים: מאפיינים קליניים טיפוסיים מאפשרים אבחנה קלינית
נשים: לעתים נדרשת טריכוסקופיה
אם קליניקה לא חד משמעית:
לשקול ביופסיה
11
Q
מאפיינים של אלופציה אנדוגנית בטריכוסקופיה?
A
- הטרוגניות של עובי shaft השערה
- דומיננטיות של זקיקי שערה עם שערה אחת טרמינלית
למה< דלדול שיער שהוא non-synchronized - sparse yellow dots (בעצם זקיקי שיער ריקים שמכילים סבום וחומר קרטוטי בלבד)
12
Q
האם נדרש בירור מעבדתי ב aga?
מתי? איזה בירור?
A
אצל נשים:
במידה ואין תסמינים או סימנים של היפראנדרגוניזם סיסטמי אין צורך
חלק כן ממליצים:
בדיקות דם לרמות טסטוסטרון total וגם חופשי
וגם רמות DHEA-S
חלק אחר: בירור נרחב להיפראנדרגוניזם
נשירה ניכרת ומשמעותית או גיל צעיר: דורש בירור להיפראנדרגוניזם פתולוגי, להשלים בירור: (e.g. total and free testosterone, DHEA-S, and 17 hydroxy- progesterone)
גברים:
יש סיכון מוגבר למחלה מטבולית, קרסיווסקולרית וגידול פרוסטטה אצל גברים עם אלופציה אנדרוגנית
לכן נדרש מעקב וניטור קליני בהתאם לסטינג של המטופל
13
Q
היסטולוגיה של אלופציה אנדרוגנית?
A
- Normal total number of hair follicles when counted in the superficial dermis
- Decreased number of hair follicles when counted at the dermal–subcutaneous fat junction (“miniaturization”) * No significant inflammation
- Increased fibrous “streamers” below miniaturized hairs
- Slightly increased telogen count
- Uninvolved scalp (e.g. occiput) appears normal
14
Q
אלופציה סינילית?
לאיזה סוג אלופציה דומה?
מה ההבדל?
A
תלוית גיל
דלדול שיער סינכרוני יותר מ
aga
יש הרבה במשותף
אבל? אין תגובה לטיפול אנטי אנדרוגני
15
Q
טיפול ב
aga?
A
טופיקלי:
- מינוקסידיל טופיקלי |(2-5%) מתאים לטיפול בגברים ונשים. בהתחלה תיתכן נשירה פרדוקסלית של שיער טלוגן ב 3-6 שבועות הראשונים.
סיסטמי:
- מינוקסידיל סיסטמי: גברים מינון 0.625 ועד 5 מ״ג ליום, בנשים 0.625 ועד 2.5 מ״ג ליום.
תופעות לוואי? שיעור בפנים, בצקת פריאורביטלית, תחושת עילפון, ותופעות קרדיווסקולריות
- פינסטרייד: חוסם אנזים 5α-reductase. מאושר לטיפול בגברים במינון 1 מ״ג. מפסיק נשירה ב90% וגורם לצמיחה חוזרת ב 65%. לא מאושר בנשים ב fda, אך נמצא יעיל במינון 2.5 - 5 מ״ג בנשים, לשים לב כי טרטוגני! אמצעי מניעה.
תופעות לוואי: ירידה בליבידו, ירידה בנוזל הזרע, פגיעה בזקפה ב 2%. יש דיווחים על נזק לא רברסיבילי.
יש חשש מעליה באבחון גידול פרוסטטה high grade במטופלים שנוטלים פינסטרייד אם כי ההאירעות הכוללת של סרטן פרוסטטה היא נמוכה.
לשים לב כי הטיפול מוריד רמות psa בדם (לתקנן 40-50% לצורך ניטור וסקריניג לסרטן פרוסטטה שגרתי.
- duastride: יותר פוטנטי מפינסטרייד, לא מאושר fda אך נמצא כיעיל במינונים 0.5 מ״ג לשבוע ועד 0.5 מ״ג ליום.
האפקטיביות של פינסטרייד ודואסטרייד יורדת עם הגיל.
חידושים:
- שילוב של דואסרטייד מקומי 0.01% עם מיקרונידלינג
- פינסטרייד מקומי 0.5% ספריי
- לנשים: ספירונולקטון, אסטרדיול
- low level light therapy
- prp
- השתלת שיער
16
Q
בנקודת זמן נתונה
רוב שיער הקרקפת נמצא באיזה שלב?
A
~90% are in the anagen phase of the hair growth cycle; this phase typically lasts for 2–4 years. Hairs then enter the catagen phase (0.5%–1% of hair follicles), followed by a telogen phase (10% of hair follicles) which lasts for three months after which the hairs undergo conversion to exogen and are shed
17
Q
מה קורה ב
telogen effluvium?
באופן כללי
איזה שלב במחזור השיערה מושפע?
A
Internal or external factors that interfere with this normal hair cycle can trigger telogen effluvium. The most common disturbance is a shortened anagen phase.
מה שגורם למעבר סימולטני של מספר גדול של זקיקים משלב אנגן לטלוגן מה שגורם לנשירת שיער בכמות גדולה בו זמנית
18
Q
כמה זמן אחרי הטריגר מופיעה נשירת השיער ב
telogen effluvium?
A
3 חודשים
כי שלב הטלוגן נמשך לרוב כ 3 חודשים
ואחר כך עוברים לאקסוגן ונשירת השערה
19
Q
טריגרים אפשריים ל
telogen effluvium?
A
- Shedding of the newborn (physiologic)
- Pregnancy
- High fever
- Severe infection (e.g. bacterial, viral) or illness
- Endocrinopathy (e.g. hyperthyroidism, hypothyroidism)
- Nutritional deficiencies (e.g. malnutrition, malabsorption, weight reduction
diets, fad diets, post-bariatric surgery) - Chronic systemic disease (e.g. AIDS, systemic lupus erythematosus)
- Major surgical procedure (general anesthesia)
- Acute or chronic blood loss, iron deficiency
- Medications
- discontinuation of oral contraceptives
- endocrine therapies (e.g. selective estrogen receptor modulators)
- retinoids (e.g. acitretin, isotretinoin) and vitamin A excess
- anticoagulants (especially heparin)
- antithyroid drugs (propylthiouracil, methimazole)
- lithium
- anticonvulsants (e.g. phenytoin, valproic acid, carbamazepine)
- interferon-α-2b
- β-blockers (e.g. propranolol, metoprolol, timolol)
- immunosuppressive drugs (e.g. methotrexate, azathioprine)
- nsaids (e.g. ibuprofen, ketoprofen)
- levodopa
- allopurinol
- Exposure to heavy metals (e.g. cadmium)*
- Severe, prolonged psychological stress
- Inflammatory scalp disorders (e.g. severe seborrheic dermatitis, psoriasis,
allergic contact dermatitis)
20
Q
אבחנה של telogen effluvium?
A
הידקקות ואובדן של שיערות טרמינליות בכל הקרקפת, ואפילו לעתים באזורים שעירים בגוף.
מה נראה בטריכוגרם?
מעל 20% אחוז השיערות בשלב ה telogen
טריכוסקופיה?
אבחנה בשלילה
מאפיין שכיח הינו אחוז גבוה של זקיקים עם שיערה אחת בלבד.
בשלב הצמיחה המחודשת נראה
multiple short upright regrowing hairs
21
Q
בירור telogen effluvium אתיולוגיה או טריגר?
A
אנמנזה מפורטת כולל תרופות ותוספים
בדיקה גופנית
אם לא זוהתה סיבה:
נשלים ס״ד
תפקודי תריס
פאנל מטבולי
רמות פריטין (צריך מעל 40 למרות שהקשר לא הוכח)
esr
אם מעל 6 חודשים, יש לחזור על בדיקת טריכוסקופיה ולשקול ביופסיה מהורטיקס לשלילת
early aga
22
Q
מאפיינים היסטולוגיים של
telogen effluvium?
מה יבדיל מ aga?
A
- Normal total number of hairs
- Normal number of terminal (large) hairs
- Increase in the telogen count to >20% (>15% is suggestive); telogen count seldom exceeds 50%; >80% is inconsistent with telogen effluvium
- Absence of inflammation and scarring
the ratio of terminal to vellus hairs at the level of the isthmus allowing for distinction from AGA
23
Q
טיפול ל
telogen effluvium?
A
תלוי באתיולוגיה
הפסקת תרופה חשודה
תיקון רמות פריטין למעל 40
אפשר לתת מינוקסידיל טופיקלי או סיסטמי כ
off label
לשקול prp
24
Q
מה מתרחש ב
anagen effluvium?
A
abrupt and simultaneous inhibition of the mitotic activity of follicular matrix cells.
Anagen follicles with the highest mitotic activity are most affected while those with less mitotic activity enter telogen phase.
Within a few days to weeks, there is loss of actively growing anagen hairs.
25
אתיולוגיה מאחורי
anagen effluvium?
מה הכי שכיח?
נדיר?
כמותרפיה הינה הגורם הכי שכיח
מה עוד?
exposure to thallium
other heavy metals (e.g. arsenic, lead, bismuth)
ionizing radiation
severe nutritional deficiencies can lead to anagen effluvium
נדיר:
- Systemic medications used to treat skin diseases, such as methotrexate, azathioprine, and retinoids
- may be related to other hair disorders, e.g. alopecia areata.
26
אבחנה של
anagen effluvium?
קליניקה ואנמנזה
אובדן פתאומי של כ 90% מהשיער
בטריכוסקופיה?
multiple black dots
terminal hairs with proximal hair thinning, exclamation point hairs
27
פרוגנוזה של anagen effluvium?
חלק מהמטופלים בעיקר אלה שמטופלים עם כמותרפיה מסוג טקסנים וגם אנטרציקלינים יכולים לחוות
persistent chemotherapy-induced alopecia, which may improve with topical or low-dose oral minoxidil.
28
טיפול של
anagen effluvium?
- אם תהליך פרססטנטי אפשר לתת מינוקסידיל מקומי או סיסטמי במינון נמוך
- הפסקה של האתיולוגיה
- קירור של הקרקפת בזמן. מתן הכמותרפיה יכול להיות יעיל בכ 50% מהמטופלים
29
האזורים שהכי מושפעים ב
alopecia areata?
קרקפת וזקן
30
שכיחות אלופציה אראתה באוכלוסיה?
סיכון במהלך החיים?
שכיחות 0.1-0.2%
the lifetime risk of developing alopecia areata is estimated to be ~2%
31
pathogenesis of alopecia areata?
מחלה אוטואימונית
מתווכת תאי t
פרידומיננטיות של הציר Th1/IFN-γ שגורם לסטימולציה של תאי CD8+NKG2D+ effector T cells שמסנינים את זקיק השערה, מה שגורם לביטוי יתר של קומפלקסים major histocompatibility וכתוצאה מכך לאובדן של ה
immune privilege בזקיק השערה.
בזקיקי השערה שנפגעים, יש הפרשת יתר של
il15 שגורם לשפעול תאי t מסוג
IFN-γ-producing CD8+NKG2D+ cytotoxic T cells
שגורמים ליצור ביתר של אותו אינטרלוקין 15 במעגל עם משוב חיובי.
כתוצאה מכך נוצרת תגובה אוטואימונית מתמשכת כנגד זקיקי השערה ומעבר מanagen ל telogen
הציטוקינים IFN-γ and IL-15 תלויים במסלול ה
JAK-STAT.
יש לשים לב כי בד״כ תאי הגזע של זקיק השערה אינם מותקפים מה שמאפשר צמיחה מחודשת בזמן רמיסיה או לאחר טיפול אפקטיבי.
32
טריגרים אפשריים ל
alopecia areata?
פקטורים סביבתיים כולל זיהומים ויראליי, חיסונים תרופות ואף סטרס נפשי
33
ססקפטביליות גנטית להתפתחות של
alopecia areata?
- the HLA-DQB1*03 allele identified as an important susceptibility marker
- a strong association with genes in the ULBP gene cluster (chromosome 6q25) which code for activating ligands of the NKG2D receptor
- PTPN22, which encodes a lymphoid protein tyrosine phosphatase that normally suppresses T cell proliferation, associated with severe forms of alopecia areata
- IL-1 cluster genes (IL-1RA) associated with severe forms of alopecia areata
34
התייצגות קלינית של
alopecia areata?
וריאנטים?
- patchy: most common form, round or oval patches of non-scarring hair loss
- totalis: all of scalp hair
- universalis: loss of all scalp and body hair
- ophiasis: band-like pattern of hair loss along the periphery of the temporal and occipital scalp
- beard or eyebrows
- reticular variant: recurrent patchy disease, in which the patient experiences hair loss in one area while at the same time undergoing spontaneous regrowth in other sites.
- sisaipho (ophiasis inversus): in which the hair loss spares temporal and occipital areas
- diffuse variant: rare, widespread thinning or may primarily affect the vertex.
35
pigmented vs non pigmented hair in alopecia areata?
non-pigmented hairs may remain unaffected such that some patients with diffuse scalp involvement appear to develop rapid graying of the hair
36
האם משך המחלה משפיע על הפרוגנוזה או על הסיכוי לצמיחה חוזרת?
אחרי כמה זמן פרוגנוזה גרועה?
אחרי כמה זמן נשירה בלתי הפיכה?
כן
late-stage disease is characterized by progressive follicular drop-out. Prognosis worsens when alopecia areata persists beyond 5 years and hair loss can become irreversible when the alopecia persists for >10 years.
37
איזה מדד יכול לשמש אותנו להערכה של הסיכוי לצמיחה מחודשת של השיער?
באיזה כלי דיאגנוסטי נשתמש?
The Alopecia Areata Predictive Score (AAPS) can be used to estimate the probability of hair regrowth based upon trichoscopy findings
38
שינויים בציפורניים ב
alopecia areata?
קשר לחומרת המחלה?
מעורבות ציפורניים תהיה במיוחד במחלה חמורה
הכי שכיח - pitting במראה grid like pattern
בנוסף:
trachyonychia : sandpaper-like roughness due to excessive longitudinal ridging
brittle nails
onycholysis,
koilonychia,
onychomadesis
39
מאפיינים טריכוסקופיים של
alopecia areata?
(1) exclamation point hairs – proximal hair shaft thinning due to episodes of arrested mitotic activity within the germinal matrix
2) black dots – when the exclamation point hairs break off, the residual dark hair shaft is visible in the follicular opening
(3) yellow dots – empty hair follicles filled with keratotic material and sebum
בילדים בד״כ יותר עדין ולא בולט
40
מה הכוונה ב
tapered hairs?
על מה זה מעיד?
tapered hairs represent very long exclamation point hairs and they indicate moderate disease activity.
41
סימנים טריכוסקופיים של צמיחה מחודשת ב
alopecia areata?
Pigtail (circle) and upright regrowing hairs indicate hair regrowth
42
מה נראה בהיסטולוגיה של אלופציה אריאטה?
במחלה מוקדמת ופרוגרסיבית (אוקטי או סב אקוטי):
* Normal total number of hairs
* Peribulbar mononuclear cell infiltrate (with occasional eosinophils), predominantly affecting terminal anagen and catagen hair bulbs
* Occasional exocytosis of inflammatory cells into bulbar epithelium
* Degenerative changes of hair matrix
* Increased number of terminal catagen and telogen hairs
* Increased number of miniaturized hairs
* Trichomalacia and marked narrowing of hair shafts
* Pigment casts
43
מה נראה בהיסטולוגיה של אלופציה אריאטה?
במחלה כרונית, יציבה:
* Majority of hairs in catagen or telogen phases
* Diffuse miniaturization of hair follicles
* Numerous miniaturized, “arrested”, rapidly cycling hairs, referred to as nanogen hairs
* Mild peribulbar mononuclear cell infiltrate around those nanogen hairs possessing anagen-like or catagen-like bulbs
44
קומורבידיות של אלופציה אראטה?
מהמחלות האימוניות מה הכי שכיח?
נוספים?
Thyroid dysfunction, atopy, and systemic lupus erythematosus are the most common immune-mediated disorders associated with alopecia areata, with odds ratios of 4.4, 2.4, and 3.5, respectively.
בנוסף:
metabolic syndrome, depression, and anxiety.
- gut dysbiosis
גנטיקה:
- down syndrome
- (APECED) syndrome: שליש מהמטופלים יפתחו אלופציה אריאטה
- vitamin D-dependent rickets type II
- Satoyoshi syndrome: severe alopecia areata, נחשב קרטריון מאגורי
בנוסף יש להם מעורבות סיסטמית כולל
painful muscle spasms, diarrhea, and anti-nuclear antibodies קרטריונים מינוריים
45
מה האבחנה המבדלת של אלופציה איראטה?
Tinea capitis
trichotillomania
temporal triangular alopecia
traction alopecia
secondary syphilis
loose anagen syndrome
pressure-related alopecia
aplasia cutis
“burnt-out” cicatricial alopecia
diffuse variant:
telogen effluvium
aga
יש להשלים טריכוסקופיה ולעתים ביופסיה
46
מדד להחלטה על טיפול סיסטמי לאלופציה אריאטה?
a Severity of Alopecia Tool (SALT) score of >20 is an indication for systemic therapy
47
טיפול לאלופציה אריאטה?
טופיקלי
מקומי:
- קו ראשון: תכשיר קורטיקוסטרואידים אולטרה פוטנטי
- מעכבי קלצינורין
- מינוקסידיל
- אנטרלין
- אנלוגים של פרוסטגלנדינים במיוחד לגבות: bimatoprost, latanoprost
- jak inhib topical: 2% tofacitinib, 1.5% ruxolitinib
- בילדים עם מחלה קשה, ניתן לשקול טיפול עם
contact immunotherapy (e.g. diphenylcyclopropenone [diphencyprone], squaric acid dibutyl ester)
לפני תחילת טיפול סיסטמי
- אם טלאי בודד על הקרקפת:
intralesional triamcinolone acetonide (2.5 to 5mg/ml) every 3–4 weeks. Approximately 0.1ml is injected into the mid to deep dermis, with injection sites at intervals of 1 cm apart. In an average adult, the recommended maximum dose administered during a single session is 10 to 20 mg
48
טיפול לאלופציה אריאטה?
סיסטמי
בבני נוער ומבוגרים עם מחלה קשה:
- פרדניזוןנ או פרדניזולון: אם מחלה דוהרת, אפשר לתת מינון התחלתי של 0.4 ועד 0.6 לק״ג ליום ולרדת הדרגתית לאורך 12 שבועות ולאחר מכן אפשר לעבור ל pulse
- pulse treatment:
דקסמתזון במינון 0.1 מ״ג/ק״ג פעמיים בשבוע
פרדניזולון 200 מג בשבוע, או 5 מג/ק״ג עד 300 מג בחודש בילדים ומבוגרים
- ציקלוספורין במינון 3-5 מ״ג/ק״ג כמונותרפיה או סטרואיד ספירינג
- מטוטרקסט: 15-20 מג בשבוע כמונותרפיה או סטרואיד ספירינג. בצעירים מינון 0.4 מג/קג
- jak inhib:
severe alopecia areata in adults (baricitinib) and for alopecia areata with extensive hair loss in individuals age 12 years and older (ritlecitinib
בנוסף:
tofacitinib and deuruxolitinib
בילדים שימוש off label עם מינון מקסימלי של:
0.625 מג במשקל מתחת ל 20 קג
1.25 מג במשקל 20 עד 40 קג
- אם שילוב אטופיק: אפשר לשקול דופילומאב
- סטרואיד ספירינג נוספים עם מידע מוגבל:
mycophenolate mofetil, azathioprine, dapsone, sulfasalazine, IL-17 inhibitors, apremilast and dupilumab
- Irrespective of the preferred treatment, low-dose oral minoxidil can be employed as supplemental therapy.
49
trichotillomania - התייצגות קלינית?
סוג של הפרעה פסיכיאטרית כפייתית אובססיבית
מריטה של שיער הקרקפת מה שגורם לאלופציה מוקדית או מלאה של הקרקפת
לעתים מעורבות של ריסים גבות גפיים או פוביס
מוקדים יכולים להיות איריגולריים עם ארוזיות גלדים ושיערות באורכים שונים
50
בדיקה פשוטה להוכחת האבחנה ב
trichotillomania?
לגלח אזור קטן בקרקפת שאינו מעורב
במידה ותהיה צמיחה מחודשת תקינה זה תומך באבחנה
מאחר ושיערות קצרות שיצמחו אינן נגישות למריטה
51
מאפיינים טריכוסקופיים של trichotillomania?
עם ספיציפיות גבוה
hook hairs
coiled hair
the v-sign (two hairs broken at the same level in one follicle
hair powder
flame hairs (semi-transparent, wavy, cone-shaped hair residues)
tulip hairs (short hairs with tulip flower-like ends)
trichoptilosis
Broken hairs and black dots are common, but nonspecific trichoscopic features.
https://medicaljournalssweden.se/actadv/article/view/309/163
52
מאפיינים היסטולוגיים של
trichotillomania?
* Follicles are normal size
* Total number of hairs (both terminal and vellus) is normal
* Incomplete, disrupted follicular anatomy
* Increased number of terminal catagen and/or telogen hairs
* Trichomalacia and pigment casts
* No significant inflammation
53
the halo scalp ring?
An analogous condition of pressure alopecia in newborns, which manifests as a self- resolving occipital band of alopecia. The ring is believed to be due to pressure from the maternal cervix during labor
54
Temporal Triangular Alopecia?
when?
shape?
trichoscopy features?
prognosis?
congenital triangular alopecia, presents as a hairless patch in the temporal region of the scalp (unilateral or bilateral).
may be present at birth or appear during the first decade of life.
usually in the shape of a triangle, but oval and other shapes can be seen
Trichoscopy shows very thin and vellus hairs within the entire patch.
The alopecia is usually permanent
55
traction alopecia?
fringe sign?
כתוצאה ממתח מתמשך של שיער הקרקפת
לרוב לאחר רסטות, צמות, תוספת שיער, שיער מתוח ואסוף בחוזקה
אזורים הכי שכיחים: פרונטלי
טמפורלי
לעתים אובדן פרמננטי של זקיקי השערה ללא צמיחה מחודשת
fringe sign:
במחלה מתקדמת
נראה שיערות שאריות בקו השיער המקורי, מופרדות מקו השיער החדש במרווח של 1-3 סמ מחוסר שיער
56
מאפיינים טריכוסקופיים של
traction alopecia?
Flambeau sign – perifollicular linear white tracks localized parallel to the emerging terminal hair
Vellus hairs are present in the frontal area, a feature which differentiates traction alopecia from frontal fibrosing alopecia. Hair casts and broken hairs are additional trichoscopic features of traction alopecia but they are nonspecific
57
טיפול אפשרי ב
traction alopecia?
לא לעצב את השיער עם תסרוקות עם מתח לזקיק
לשקול סטימולציה של הזקיקים עם מינוקסידיל מקומי או סיסטמי במינון נמוך
סטרואידים מקומיים או il
אנטיביוטיקה - קלינדמיצין טופיקלי או דוקסילין סיסטמי
אם שלב מתקדם לשקול שחזור שיער כמו השתלה
58
Lipedematous Scalp?
אתיולוגיה?
Lipedematous Alopecia?
unknown etiology
local lymphatic dilatation and edematous thickening of the subcutis and dermis. Patients have a soft, “spongy” scalp and when pressed with a finger, a depression is seen.
אם מלווה בנשירת שיער אז זה נקרא
Lipedematous Alopecia
שמאופיינת בשיערות מרוחקות עם שיער דליל וקצרות 1-2 סמ
59
טריכוסקופיה של
Lipedematous Alopecia?
By trichoscopy, multiple thin and vellus hairs as well as linear areas of erythema with fine arborizing vessels are seen.
60
היסטולוגיה של
Lipedematous scalp + Alopecia?
The primary pathologic finding is an approximate doubling of scalp thickness as a result of expansion of the subcutaneous fat layer.
if prominent alopecia: thickened adipose layer, replacement of hair follicles with fibrous tracts without discernible inflammation.
61
טיפולים אפשריים ל
Lipedematous Alopecia?
partial hair regrowth has been described with topical clobetasol, intralesional triamcinolone, or mycophenolate mofetil
62
Psoriatic Alopecia
ביטוי אופייני?
הכי שכיח:
circumscribed and non-cicatricial.
בתוך רבדים פסוריאטים
ממצא אופייני?
נשירת שיער tufts עם קשקש עבה
לרוב לא אלופציה אלא דלדול שיער במיוחד בהיסטולוגיה של הקרקפת עם עליה בזקיקי טלוגן
נדיר מאוד שתגרום לאלופציה צלקתית
63
Psoriatic Alopecia תגובה פרדוקסלית?
יש דיווחים על התפתחות אלופציה פסוריאטית חמורה במטופלים שמקבלים טיפול עם תגובה טובה לTNF inhibitors (e.g. infliximab, adalimumab).
64
טריכוסקופיה של
psoriatic cicatricial alopecia?
נדיר
milky-red areas with no follicular openings (dots) in addition to vascular abnormalities typical for psoriasis, i.e. regularly distributed red dots or lace-like structures in a linear arrangement as well as bushy or glomerular structures.
65
אלופציה בסיפיליס?
ראשוני: רק אם יש צ'אנקר על הקרקפת כלומר לא אופייני
שניוני:
אופייני לראות אלופציה בדפוס
moth eaten
עם מוקדים קטנים מרובים לא מוגדרים בעיקר באזור פריאטו-אוקסיפיטלי בקרקפת
בנוסף: תיתכן התקרחות בגבות זקן ועוד
נדיר לראות התקרחות דיפוזית
סוג נוסף: אובדן שיער בנגעים נודולריים מכוייבים בעור lues maligna שמחלימים עם הצטלקות ואלופציה צלקתית שניונית
שלישוני:
ייתכן אובדן שיער ב cutaneous gummas.
66
clinical presentation of alopecia in SLE?
non cicatricial
clinical forms:
1) diffuse hair loss resembles telogen effluvium
2) focal hair loss that resembles alopecia areata
3) lupus hairs: short brittle and fragile hair shafts
67
Trichoscopic findings in SLE?
- thick, arborizing and tortuous, interfollicular blood vessels
- decreased hair density and shaft diameter
- hair shaft hypopigmentation
- randomly distributed wavy hair shafts (“lupus hairs”) are also seen
68
דוגמא למחלה עם אלופציה לא צלקתית אך עדיין בלתי הפיכה?
קליניקה?
היסטולוגיה?
באיזה גן?
congenital atrichia with papular lesions
מחלה נדירה
ar
פפולות בצורת מיליה מפוזרות
נשירה של השיער לאחר הלידה וללא צמיחה מחודשת
למה?
מוטציה בגן שנקרה hr - hairless gene
שמקודד למספר רצפטורים נוקלאריים וגם
notched target genes
בהיסטולוגיה?
החלק האמצעי והתחתון של זקיק השערה מוחלף ע״י ציסטות מסוג
keratinizing cysts
69
מה קורה בעצם באלופציה צלקתית?
יש החלפה של האפיתל הפוליקולרי עם רקמה פיברוטית
בעצם ה bulge
מוחלף ע״י חלבוני מטריקס לדוגמא קולגן
70
חלוקה כללית של אלופציה צלקתית?
ראשונית:
הרס של זקיק השערה בגלל תהליך דלקתי שמכוון כנגד הזקיק ספציפית
שנינונית:
פגיעה בזקיק השערה משנית לתהליך פתוגני בקרקפת
לדוגמא הקרנות, כוויות, ממאירות עורית, סרקואידוזיס, מורפאה, שחפת עורית
necrobiosis lipoidica
71
מאיפה לקחת ביופסיה באלופציה צלקתית?
שתי ביופסיות
4 ממ
כוללות את שכבת השומן
לדגום את השוליים של אזור עם שיער (כלומר אזור המעבר משיער להתקרחות)
לא לדגום את המרכז של הנגע! כי יראה רק הצטלקות
72
מה כולל הסל של
lichen planopilaris?
1) classic
2) frontal fibrosing alopecia
3) Graham Little–Piccardi–Lasseur syndrome.
שנוי במחלקות:
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution
73
פתופיזיולוגיה של ליכן פלאנופילריס קלאסי?
דלקת שמתווכת תסנין לימפוציטרי באזור ה באלג' של הזקיק שגורמת לפיברוזיס והצטלקות של אזור הזקיק
טריגרים מאחורי התהליך אינם ידועים
74
שכיחות של lpp
נשים/גברים/ילדים?
גיל?
בעיקר נשים לבנות בגיל 40-60
נדיר בילדים
אם בילדים - לרוב סיפור משפחתי
75
תסמינים של
lpp? קלאסי
תסמינים מקדימים: היפראסתזיה של הקרקרפת
תסמינים שבקורלציה עם אובדן שיער פעיל?
תחושת שריפה כאב או גרד בקרקפת
76
קליניקה של lpp קלאסי?
במחלה מוקדמת:
מוקד קטן אחד/יותר מתחת ל 1ס״מ לרוב של אלופציה צלקתית מופיע בקרקפת אוקסיפיטלית או בורטיקס
בשוליים של האזור עם השיער נראה אריתמה פריפוליקולרית והיפרקרטוזיס
עם הזמן מוקדי ההתקרחות מתמזגים לשטחים נרחבים יותר
לעתים, נראה שערות בודדות או מה שנקרא:
lonely hairs
במרכז של אזורי ההתקרחות
77
קשר בין lpp
לבין lichen Planus?
אחוז חפיפה?
עד 15% מהמטופלים סובלים מליכן פלאנוס מוקוזלי במקביל
Vulvovaginal–gingival–pilar lichen planus:
vulvovaginal–gingival syndrome שילוב
עם recalcitrant lichen planopilaris
וגם ses - ana
circulating stratified epithelium-specific anti-nuclear antibodies (SES-ANA)
78
טריכוסקופיה של ליכן פלאנופילאריס?
- perifollicular erythema and scaling, scales entangling hair shafts up to 2–3mm above the scalp surface in a tubular fashion
- Hair casts
- elongated linear blood vessels
- Late-stage disease is characterized by milky-red areas with no follicular openings
79
היסטולוגיה של ליכן פלאנופילריס?
* Perifollicular band-like lymphoid cell infiltrate obscuring the interface between follicular epithelium and dermis; vacuolar alteration at the interface and hypergranulosis within affected infundibula is typical (sometimes with colloid or Civatte bodies)
* Inflammation affects the upper portion of the follicle (infundibulum and isthmus) predominantly
* Occasionally, interfollicular epidermal changes of lichen planus are found
* Reduced or absent sebaceous glands
* Over time, perifollicular fibrosis becomes prominent and the lymphocytic infiltrate seems to “back away” from the follicle
* An artifactual cleft between epithelium and stroma is often found, with epithelium “floating” within the cleft (Max-Joseph spaces)
* End-stages may show follicular “tufting”
* Fragments of “naked” hair shafts in giant cells may be seen
* Direct immunofluorescence shows colloid bodies (usually IgM) adjacent to the follicular epithelium and, when epidermis is involved, a linear “shaggy” band of
fibrinogen is present
80
אם נדגום אזור בקרקפת ללא קליניקה של מעורבות במחלה lpp?
עדיין ייתכן ויודגם
perifollicular inflammation
possibly - generalized process that affects the entire scalp
81
טיפולים אפשריים ב
lpp?
המטרה ל הטיפול הינה להפחית גרד ולמנוע הצטלקות נוספת
טיפולים אפשריים:
1) קו ראשון: פלקוויניל, דוקסילין, סטרואידים פומיים או il
2) קו שני: רטינואידים (נאוטיגזון או קורטן), מקופנולט, מטוטרקסט, ציקלוספורין, מעכבי jak, אפרימילאסט, pioglitazone
- טיפול מקומי אדג'ובנטי:
סטרואידים פוטנטים
מעכבי קלצינורין
Topical or low-dose oral minoxidil
5α-reductase inhibitors
82
מהלך המחלה ופרוגנוזה של ליכן פלאנופולריס קלאסי?
רוב המטופלים סובלים ממהלך כרוני פרוגרסיבי
חלק חולף ספונטני
83
פתוגנזה של
ffa?
דומה לקלאסי
תגובה דלקתית מתווכת לימפוציטים ותסנין מסביב ל bulge
דומיננטיות של
CD8+ T lymphocytes.
84
טריגרים אפשריים של ffa?
לא ידוע
ייתכן וחשיפות סביבתיות מהוות טריגר פוטנציאלי במטופלים עם פרה דספוזיציה גנטית:
leave-on cosmetics, facial sunscreens, fragrances, haircare products, contact allergens, and diet
85
מי המטופלים שמתייצגים עם ffa?
נשים/גברים/ילדים? גיל?
נשים פרימנופאוזליות לרוב
ייתכן גם בנשים וגברים צעירים יותר
86
סוגי התייצגות קלינית של
ffa?
1) ליניארי: קו שיער עם דה מרקציה ברורה
2) דיפוזי: ירידה בצפיפות השיער בקו השיער הפרונטלי
3) pseudo fringe: אזור מחוסר שיער שמפריד בין קו השיער המקורי לקו השיער החדש לאחר ההתקרחות
87
איזה סוג שיערות נראה ב ffa?
רק שיערות טרמינליות!
אין vellus
בשונה מ fringe שבאסוציאציה ל
traction alopecia
למה?
הן הראשונות שנעלמות בשלב הנזק הצלקתי
88
מאפיינים קליניים של
ffa?
- העור: חלק, אטרופי, מעט בהיר יותר משאר המצח, אין פתחי זקיקים
- lonely hairs
- אובדן גבות לטרלי או מלא
- אובדן חלקי של הריסים
- ורידים שקועים או בולטים במצח
- פפולות על פני הפנים
- follicular red dots בגלבלה
שני הממצאים האחרונים: בגלל מעורבות שיער וילוזי בפנים
- בשלב מתקדם: דלדול שיער בבית שחי פוביס גפיים גו
89
קשר ביןנ ffa לליכן פלאנוס?
מחלות עור נוספות?
יש קשר עם:
classic lichen planus or lichen planus pigmentosus (especially in patients with darker skin phototypes)
There are also rare reports of FFA coexisting with cutaneous lupus.
90
טיפולים ב ffa?
דומים ל lpp קלאסי
בנוסף:
oral finasteride or dutasteride
למה הם עובדים במקרה הזה?
השפעה על אלופציה אנדרוגנטית שקיימת במקביל
או
עיכוב של המעבר משערה טרמינלית לשערה וילוזית מה שמפחית את אחוז הפולקילז עם שערות וילוזות - שמהוות מטרה פתוגנית ב
ffa
91
התייצגות קלינית של
Graham Little–Piccardi–Lasseur Syndrome?
The syndrome consists of a triad of:
- lichen planopilaris of the scalp
- non-cicatricial alopecia of the axilla and groin
- follicular lichen planus of the body
92
מה מיוחד ב
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution?
שילוב של
ליכן פלאנופילאריס
אלופציה אנדרוגנטית
ככל הנראה תגובה אינפלמטורית שנגרמת בשל הרס של זקיקי שערה על רקע אלופציה אנדרוגנטית
93
באיזה אזורים בקרקפת שכיח לראות
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution?
בעיקר באזורים שמושפעים מאנדרוגנים
occurs primarily in androgen-dependent areas of the scalp in which there has been hair follicle miniaturization
94
טריכוסקופיה של
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution??
perifollicular inflammation (e.g. erythema, scaling) and fibrosis with loss of follicular ostia.
95
אבחנה של
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution?
עם מה לעתים מתבלבלים?
לעתים בטעות מאובחנת כ
aga + סבוראה דרמטיטיס
אבחנה סופית בביופסיה של אזורים עם מחלה מוקדמת
96
טיפול ב
Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution?
שילוב של:
טיפול אנטידלקתי בדומה לליכן פלאנוס
טיפול אנטיאנדרוגני בדומה לאנדרוגנטיק אלופציה
וטיפול מעודד צמיחה לדוגמא מינוקסידיל
97
Classic Pseudopelade (Pseudopelade of Brocq)
קבוצת המטופלים?
נשים בגיל הביניים או מבוגרות
98
קליניקה של Classic Pseudopelade (Pseudopelade of Brocq)?
מחלה לא דלקתית או עם דלקת מ ינימלית
ספקטרום של ליכן פלאנופילריס
נשירת שיער באזור הוורטיקס עם יצירה של מספק טלאים קטנים עד 2 ס״מ אסימפטומטים, לעתים מעט שקועים
יוצרים מראה של
footprints in the snow
יש דיון האם מדובר בהצטלקות של הזקיקים או אטרופיה שלהם
99
מהלך המחלה ופרוגנוזה של
Pseudopelade of Brocq?
לרוב פרוגרסיה איטית
לעתים - self limited
100
טריכוסקופיה של
Pseudopelade of Brocq?
milky-red areas of cicatricial alopecia, sparse terminal hairs, and no features of inflammation
101
טיפול ב
Pseudopelade of Brocq?
similar to those described previously for lichen planopilaris, with the caveat that immunosup- pressive drugs are less likely to be effective in the absence of significant inflammatory infiltrates.
102
פתוגזנה של
Central Centrifugal Cicatricial Alopecia?
בחלק מבמטופלים נמצאה מוטציה בגן
PADI3
שמקודד לאנזים :
peptidyl arginine deiminase type III
שאחראי על מודולציה של חלבוני מבנה לדוגמא פילגרין וטריכוהיאלין
בנוסף:
תסנין לימפוציטרי פריפוליקולרי שגורם לקילוף מוקדם מדי של ה
inner root sheath מה שגורם לנשירת שיער
עוד טריגרים פוטנציאליים:
הרגלי עיצוב שיער שגורמים ל traction
זיהומים
תגובה אוטואימונית
103
ביטוי קליני של
Central Centrifugal Cicatricial Alopecia?
נשירת שיער שמתמקדמת בעיקר בוורטיקס ובקרקפת אמצעית
מתקדמת בדפוס צנטרפוגלי
104
תסמינים ב
Central Centrifugal Cicatricial Alopecia?
לעתים גרד או רגישות קלה באזורים מעורבים.
105
טריכוסקופיה של
Central Centrifugal Cicatricial Alopecia?
- loss of follicular openings
- mild perifollicular scaling
- small hair tufts
- in darkly pigmented skin, fibrotic white dots.
106
אלופציה צלקתית עם פוסטולות?
ב ccca
ייתכנו פוסטולות פריפוליקולריות
107
dd של
ccca?
All conditions that can result in a progressive pattern of alopecia affecting the crown can mimic CCCA:
- AGA
- lichen planopilaris
- folliculitis decalvans
- unusual cases of discoid lupus erythematosus
- tinea capitis (kerion)
- true bacterial infections of the scalp
108
טיפולים ב
Central Centrifugal Cicatricial Alopecia?
- הימנעות מהחלקות כימיות או עיצוב שיער עם משיכה של השערה או הרגלי שיער אחרים שאינם בריאים
- סטרואידים: טופיקליים פוטנטים או il נחשים קו ראשון
- דוקסילין או מינוציקלין
- low-dose oral minoxidil as well as hydroxychloroquine, thalidomide, cyclosporine, or mycophenolate mofetil.
- אדגובנטי: topical minoxidil and calcineurin inhibitors.
- אנקדוטלי: jap inhib
109
פיזור עיקרי של dle?
ראש צוואר
אם מעורבות יותר נרחבת מחוץ לראש צוואר מעלה סיכון למעורבות סיסטמית של לופוס
110
מאפייני המטופלים עם dle
נשים או גברים?
נחשב לצורה אקוטית או כרונית של לופוס עורי?
תת סוג שלchronic cutaneous LE
הרוב המכריע - נשים
111
מה מאפיין את הנגעים של
dle?
נגעים מוקדמים: אריתמה, קשקש/ קילוף, ו dilated, plugged follicular ostia
בכהי עור: Central hypopigmentation and peripheral hyperpigmentation
בהמשך נגעים דלקתיים מתקדמים ומוחלפים באלופציה צלקתית שמתקדמת מהמרכז של הנגע
112
מאפיינים טריכוסקופיים של dle?
- large yellow dots
- thick arborizing vessels
-fine scaling
- Scattered dark-brown to bluish discoloration is seen in patients with darker skin phototypes.
- In late-stage disease, features are similar to those observed in other cicatricial alopecias, e.g. milky-red or white areas with no follicular openings
113
אישור האבחנה של dle?
ביופסיה!
ואם לא ניתן להבדיל בביופסיה ממחלות אחרות לדוגמא lpp, נשלים גם dif משוליים פעילים של הנגע
יש להפסיק טיפול מקומי בסטרואידים מספק ימים טרם נטילת הביופסיה
114
מאפיינים היסטולוגיים של
dle?
* Vacuolar interface alteration of the epidermis and follicular epithelium (the epidermis may be spared)
* The interface change in follicles is usually vacuolar rather than lichenoid (less inflammation)
* Reduced sebaceous glands
* Follicular (and/or epidermal) basement membrane zone thickening present in late stages
* Chronic inflammation with lymphocytes (often including plasma cells) of the eccrine sweat glands and arrector pili
* Perineurial lymphoid cell infiltrate may be seen
* Increased dermal mucin
* Fragments of “naked” hair shafts in giant cells may be seen
* Direct immunofluorescence typically shows granular deposits of IgG and C3 (less commonly IgM or IgA) at the dermal–epidermal junction and/or the junction of the follicular epithelium and dermis
115
טיפול ב dle?
- הגנה משמש והימנעות מחשיפה לשמש
- לרוב נגעים פעילים דלקתיים מגיבים לטיפול בפלקויניל וסטרואידים מקומיים או il
- קו שני למחלה עמידה: רטינואידים, מטוטרקסט, דפסון, מיקופנולט, תלידומיד, לינלידומד, ivig
- נוגדנים חד שבטיים: anifrolumab, litifilimab, daxdilimab, that inhibit production or actions of type I inter- ferons and are usually prescribed for SLE can also improve associated mucocutaneous disease.
- דיווחי מקרה לגבי יעילות של מעכבי jak, וגם של ustekinumab
116
Follicular mucinosis שם נוסף?
Alopecia mucinosa
117
Follicular mucinosis מאפיינים היסטולוגים?
קליניים?
איזה אזורים מעורבים לרוב?
היסטולוגית: הצטברות של מוצין ב pilosebaceous unit
קלינית: Patches, plaques, and papules commonly develop in the head and neck region.
אם הקרקפת מעורבת, נראה מוקדים מתוחמים היטב מחוסרי שיער בגודל 2-6 ס״מ
לעתים נראה פפולות אריתמיות פוליקולריות במקבץ בתוף הטלאי מחוסר השיער
118
חלוקה לקבוצות עיקריות של
follicular mucinosis?
1) primary:
לרוב ילדים ובני נוער, חלף תוך 1-2 שנים עם צמיחת שיער מחודשת.
במבוגרים נראה מספר גדול יותר של נגעים שהם פרססטנטנים.
2) secondary
במבוגרים
חשוב לשלול במטופלים אלה סיבה שניונית במיוחד mf
119
אסוציאציה בין
follicular mucinosis
לבין מחלות נוספות?
יש אסוציאציה בין
primary לבין לימפומות עוריות
120
האם תיתכן follicular mucinosis
ללא נשירת שיער<
urticaria-like follicular mucinosis in which there is no associated alopecia
121
מחלות שנראה בהיסטולוגיה שלהן משקעי מוצין בזקיקי השערה?
eczematous dermatoses
SLE
medications (e.g. imatinib).
122
טריכוסקופיה של
follicular mucinosis?
enlarged follicular openings filled with keratotic material.
123
טיפול ב
follicular mucinosis?
ראשוני:
בילדים ובני נוער חולף ספונטנית
אפשר טיפול מקומי/פומי/לתוך הנגע של cs
עוד: פלקוויניל, מינוציקלין, דפסון, אינדומטצין, איזוטריטינואין
שניוני: טיפול באתיולוגיה
לדוגמא פוטותרפיה
124
Keratosis follicularis spinulosa decalvans
מה המחלה?
מוטציה באיזה גן?
גיל הופעה?
קשר למחלה נוספת?
גנודרמטוזה נדירה
תורשה X-linked recessive כאשר המוטציה בגן MBTPS2
לרוב מופיעה בינקות או ילדות מוקדמת ונמשכת בגיל הנעורים
קשר אללי ל:
XLR form of ichthyosis follicularis with atrichia and photophobia (IFAP) syndrome.
קליניקה:
- Keratosis pilaris-like papules על פני הפנים והקרקפת אך לפעמים יותר מפושט
- אריתמה של הפנים
- קרטודרמה פלמופלנטרית
- קרטיטיס
- היפוטריכוזיס שבהמשך מתקדם לאלופציה צלקתית בקרקפת גבות וריסים
125
מאפיינים היסטולוגים של
Keratosis Follicularis Spinulosa Decalvans?
Histologically, there is follicular hyperkeratosis and follicular destruction with a mixed lymphohistiocytic infiltrate as well as perifollicular and interfollicular fibrosis.
126
טריכוסקופיה של Keratosis Follicularis Spinulosa Decalvans?
דומה לאיזה מחלה
מאפיינים של lichen planopilaris
לדוגמא:
perifollicular scaling
127
טיפול ב
Keratosis Follicularis Spinulosa Decalvans?
isotretinoin, dapsone, and antibiotics
128
פתופיזיולוגיה של
Folliculitis Decalvans?
אחוז צמיחה של staph?
סוג של neutrophilic primary cicatricial alopecia
נגרמת בשל תגובה אימונית לא תקינה למיקרוביום בפוליקל. תגובה דלקתית כרונית גורמת להרס בלתי הפיך של הזקיק.
צמיחה של Staphylococcus aureus has been observed in 20%–75% of patients
129
Folliculitis Decalvans
נשים או גברים?
גיל המטופלים?
young and middle-aged adults, predominantly men.
129
איזורים שהכי מעורבים ב
Folliculitis Decalvans ?
קרקפת ורטיקלית ואוקסיפיטלית
130
קליניקה של שלב
early phase של
Folliculitis Decalvans ?
פוסטולות פוליקולריות נשנות
אריתמה פריפוליקולרית
קילוף וקשקש
ארוזיות
גלדים דמיים
131
hallmark of Folliculitis Decalvans ?
hair tufts (5–20 or more hairs in one follicular unit), sometimes referred to as “tufted folliculitis”.
בנוסף לפוסטולות פוליקולריות בקרקפת
132
מחלות נוספות בהן יש
hair tufts ?
Folliculitis Decalvans
וגם:
repeated follicular injury in other inflammatory cicatricial alopecias (e.g. acne keloidalis, dissecting cellulitis).
133
טריכוסקופיה של
Folliculitis Decalvans ?
tufted hairs surrounded by perifollicular hyperplasia in a starburst pattern are seen
בנוסף
Tubular perifollicular scaling
134
היסטולוגיה של
Folliculitis Decalvans ?
* Pustular neutrophilic folliculitis rich in lymphocytes and plasma cells
* Early stages: perifollicular inflammation with mixed, predominantly neutrophilic, infiltrate; follicular neutrophilic abscesses
* Rupture of the hair follicles with partly granulomatous inflammation
* Fragments of “naked” hair shafts within giant cells may be seen
* Gram-positive cocci often present
* Late stages: perifollicular scarring with “tufting” and interfollicular dermal scarring
135
תרופה שגורמת לקליניקה שיכולה לדמות
Folliculitis Decalvans ?
EGFR inhibitor- induced scarring alopecia
136
טיפול ב
Folliculitis Decalvans ?
- משלבים אנטיביוטיים בקורסים או מתמשכים נמצאו כיעילים יותר מטיפול מונותרפיה אנטיביוטי. לדוגמא: משלב קלינדמיצין עם ריפמפין נמצא כיעיל יותר בהשוואה לדוקסילין לבד או אזניל לבד.
- טיפול עם רטינואידים: שנוי במחלוקת. קורטן
- טיפול משלים: Topical corticosteroids and calcineurin inhibitors
- low level of evidence:
TNF inhibitors (e.g. adalimumab, infliximab), secukinumab, cyclosporine, apremilast, trimethoprim–sulfamethoxazole, JAK inhibitors, and photodynamic therapy.
137
פתופיזיולוגיה של
acne keloidalis?
לא לגמרי ברורה
טריגרים אפשריים:
טראומה או chronic follicular occlusion בכלל שפשוף עם קסדה לדוגמא
בנוסף חום, לחות, hair cutting practices.
פקטורים תורמים פוטנציאלים:
autoimmunity, infection, androgens, and medications (e.g. cyclosporine).
היפותזה:
דלקת פריפוליקולרית אקוטית גורמת להחלשה של ״קיר הזקיק״ מה שגורם לחשיפה של
Naked hair shafts שמהווים גופים זרים לגוף מה שיוצר תגובה דלקתית גרנולומטוטית ולבסוף פיברוזיס
138
מאפיינים קליניים של
acne keloidalis ?
מטופלים גזע ומין?
יותר בגברים שחורים
פחות בנשים שחורות
נדיר בלבנים
קליניקה:
פפולות ולעתים פוסטולות בפיזור רצועה או band like בצוואר אחורי וקרקפת אוקסיפיטלית תחתונה.
בהתחלה פפולות קטנות נוקשות שעם הזמן מתמזגות לרבדים גדולים מחוסרי שיער במראה קלואידי.
139
טריכוסקופיה של
acne keloidalis ?
white halos around normal and dilated hair follicle openings, follicular ostia filled with keratin, and tufted hairs.
140
היסטולוגיה של
acne keloidalis ?
* Perifollicular, chronic inflammation (lymphocytic and plasmacytic), most intense at the level of the isthmus and lower infundibulum
* Lamellar fibroplasia, most marked at the level of the isthmus
* Loss of sebaceous glands
* Total follicular destruction in advanced disease
141
טיפולים אפשריים ב
acne keloidalis ?
Treatment options include intralesional triamcinolone, oral antibiotics (e g doxycycline), low-dose isotretinoin, and surgical excision
142
follicular occlusion triad or tetrad?
hidradenitis suppurativa
acne conglobata
Dissecting Cellulitis
tetrad:
also pilonidal sinus/cyst
143
גיל ומין -Dissecting Cellulitis?
לרוב גברים צעירים במיוחד שחורים
נדיר יותר בלבנים או נשים
144
קליניקה -Dissecting Cellulitis?
מתחילים כנודולים נוקשים מרובים באזור ורטיקס אמצעי או פוסטריורי וגם אוקסיפיטלי עליון
תוך זמן קצר נודולים מתמזגים ויועצרים תעלות פלקטואנטים אובליים או ליניאריים שמפרישי מוגלה
עם הזמן: נודולים הופכים לפיברוטיים מה שגורם לאלופציה צלקתית
145
טריכוסקופיה של -Dissecting Cellulitis?
yellow structureless areas, 3D-shaped black dots, yellow dots, and dystrophic hair shafts are seen
146
היסטולוגיה שלֿDissecting Cellulitis?
* Moderately dense, perifollicular lymphocytic inflammation affecting the lower half of the dermis and extending down into the subcutaneous fat (early lesions)
* Numerous intact and seemingly undamaged follicles in the upper dermis with intact sebaceous glands
* Increased percentage of catagen/telogen hairs
* Initially, lymphocytes dominate the infiltrate, but eventually neutrophils become more numerous, especially in longstanding, fluctuant lesions
* Vascular proliferation accompanies the infiltrate as the disease evolves, and the deep dermis and subcutaneous fat begin to exhibit the histologic findings of granulation tissue
* Eventually, chronic abscesses become lined with squamous epithelium derived from the overlying epidermis, and true sinus tracts are formed
* When inflammation subsides, there is dense fibrosis of the dermis and the superficial fat with loss of follicles
147
טיפול ב Dissecting Cellulitis?
- קורטן: מינון 0.5 -1.5 מ״ג/ק״ג פעם ביום עד 4 חודשים לאחר השגה רמיסיה
- קלינדמיצין, ריפמפין, ציפרופלוקסצין, רספרים, פלאג'יל
- נוגדי tnf
- רטינואידים נוספים: אציטריטין, alitretinoin
- דפסון
- קלוכיצין
- בשלב הדלקתי: אפשר סטרואידים סיסטמיים או לתוך הנגעים
- לייזר, pdt
- טיפול ניתוחי במחלה עמידה עם הצטלקות ודיספגורציה
148
Acne Necrotica
מעורבות של איזה אזורים?
מי המטופלים?
מבוגרים
מעורבות של פנים וקרקפת, לעתים בהמשך התפשטות לצוואר וגו עליון
לעתים מהלך כרוני או הישנויות חוזרות לאורך עשורים
149
קליניקה של Acne Necrotica?
וזיקולות או פפולווזיקולות פוליקולריות במראה עם אומביליקציה שבהמשך הופעו להיות פוסטולריות
עם הזמן, נוצרים גלדים דמיים ובהמשך צלקות בצורה
varioliform
150
טיפול בAcne Necrotica?
long-term treatment with antibiotics (e.g. doxycycline) or isotretinoin is recommended combined with oral corticosteroids when needed.
151
Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp
מטופלים?
גיל
אזורים מעורבים?
מטופלים מבוגרים
קרקפת מרכזית באזורי נזקי שמש משמעותיים
פחות שכיח: באזורי גפיים תחתונים עם אי ספיקה ורידית או אזורי טראומה
לעתים בתינוקות
העור ברקע אטרופי ושברירי עם עדות לאלופציה אנדרוגנטית שמחמירה את נזקי השמש
152
קליניקה אופיינית של Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp?
ארוזיות מחופות גלד עבה קרטוטי
אם נסיר את הגלדים, הפרשה מוגלתית
153
טריכוסקופיה של
Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp?
follicular pustules, serous exudates, black crusts, follicular hyperkeratosis, and areas with an absence of follicular openings. In areas of skin atrophy, hair bulbs may be visible
154
היסטולוגיה של
Erosive Pustular Dermatosis of the Scalp?
- the early stage include laminated orthokeratosis and psoriasiform hyperplasia of the epidermis with mixed inflammatory infiltrates in the dermis.
- Late-stage disease is characterized by extensive fibrosis with atrophy, absence of sebaceous glands, and moderate mixed inflammatory infiltrates.
155
חלוקה של
hair shaft abnormalities?
מתחלקים לשתי קבוצות עיקריות:
1) those associated with increased hair fragility: various degrees of alopecia
2) those not associated with increased hair fragility: alteration of the clinical appearance of the hair (usually in the absence of alopecia)
156
כלי עזר לאבחון ואפיון של
hair shaft abnormalities?
- trichoscopy
- light microscopy of cut hair shafts
- Reflectance confocal microscopy
- transmission or scanning electron microscopy
- amino acid analysis: אם חושדים ב trichothiodystrophy
לצורך הוכחת רמות נמוכות של סולפור
157
טיפול ב
hair shaft abnormalities?
no specific treatments
- hair care: conditioning, low tension hair styling
- Topical or low-dose oral minoxidil may stimulate hair regrowth but has no documented effect on hair shaft structure.
158
Bubble hair?
לאיזה קבוצה משתייכת?
מי נפגע?
ביטוי קליני?
טריכוסקופיה?
אתיולוגיה?
למה?
טיפול?
Associated With Increased Hair Fragility
young women
clinical manifestation:
localized area of uneven, fragile hairs
trichoscopy:
hair shafts contain large irregularly spaced “bubbles” that expand and lead to thinning of the hair cortex
אתיולוגיה?
כאשר שיער רטוב נחשב למקור חימום לדוגמא מחליק או מייבש שיער בחום גבוה
למה זה קורה?
כאשר השיער רטוב,
a hair shaft can expand up to 30% in diameter with retention of water within the shaft; exposure to heat can then lead to formation of expanding and destructive bubbles.
טיפול?
לגזור את השיער הפגוע, ולהימנע מפגיעה דומה בשיער שיצמח
159
Monilethrix?
לאיזה קבוצה משתייכת?
אתיולוגיה?
קבוצת Increased Hair Fragility
לרוב תורשה אוטוזומלית דומיננטית בגלל מוטציה בגן של קרטין דל קורטקס השיערה
81 83 86
לעתים - רצסיבית בגלל מוטציה בדזמוגלאין 4
160
Monilethrix
קליניקה ?
ביטויים חוץ משיער?
מטופלים עם שיער תקין בלידה, לאחר מספר חודשים מהלידה השיער מוחלף בשערטת קצרות שבירות
מטופלים יתארו כי השיער שלהם לא צומח
ביטוי וריאבילי החל מאלופציה טוטלית ועד לאובדן שיער קל באזור אוקסיפיטוטמפורלי ועד לשיער תקין לגמרי
בנוסף:
- keratotic follicular papules primarily on the occiput
- syndactyly
- nail (e.g. brittle, koilonychia)
- ocular (e.g. juvenile cataracts, decreased visual fields)
- dental abnormalities
161
טריכוסקופיה של
monilethrix?
variation in hair shaft thickness with uniformly spaced elliptical nodosities and intervening constrictions.
Hairs are bent with a tendency to fracture at constriction sites
162
pseudomonilethrix dd?
קליניקה?
- alopecia areata
- chemotherapy-induced alopecia
מה נראה?
irregular, square-shaped, flattening of hair shafts.
ייתכן ומדובר בארטיפקט אופטי ולא מחלה נפרדת
163
Pili torti?
קלניקה
characterized by a flattening and 180° twisting of the hair shaft on its own axis
The twists are typically narrow and occur in groups of three to ten twists, giving the hair shaft a spangled appearance.
164
אתיולוגיה של
pili torti?
תורשתית:
- isolated
- syndromic: כחלק מ ectodermal dysplasia או מחלות נוספות לדוגמא Menkes disease ,
Björnstad syndrome, Bazex–Dupré–Christol syndrome
נרכשת:
- drug induced: epidermal growth factor receptor inhibitors, retinoids)
- perifollicular inflammation or fibrosis (e.g. cutaneous T cell lymphoma, cicatricial alopecia)
- malnutrition
165
מהלך המחלה של
pili torti?
פרוגנוזה?
מאיזה גיל מופיעה?
בצורה התורשתית:
- early-onset, Ronchese type:
Hairs are sparse or abnormal from birth or early childhood
- late-onset, Beare type: hairs become brittle and fragile around puberty
פרוגנוזה?
The inherited form of pili torti can improve at puberty while resolution of the acquired form is dependent upon its etiology.
166
Trichorrhexis invaginata - התייצגות קלינית?
קורלציה לסינדרום?
מראה של bamboo hair
התיצגות בינקות עם התפתחות של שיער דליל שברירי וקצר
מאפיין קליני של
netherton syndrome
167
פתוגנזה של
netherton syndrome?
וריאנטים פתוגניים בגן
spink5
שמקודד למעכב של סרין פרוטאזה שנקרא letki
168
טריכוסקופיה של
Trichorrhexis invaginata?
In scalp or eyebrow hairs, the breakage points consist of intussusceptions of the distal shaft (“ball”) into the proximal shaft (“socket”) due to defective cornification of the cortex
Fracture of the shaft may leave the proximal shaft with a golf tee-shaped end.
169
מה האבנורמליות הכי שכיחה מבין
structural hair abnormalities?
Trichorrhexis nodosa
170
טריכוסקופיה של Trichorrhexis nodosa?
hair shaft fractures in which the individual cortical cells and their fragments splay out, appearing like the ends of two brushes pushed into one another
171
פתוגנזה של
Trichorrhexis nodosa?
נגרמת בשל נזק לתאי הקורטקס של השיערה
יכולה להיות מולדת או נרכשת
מולדת: צורה מבודדת או כחלק מסינדרום
נרכשת: כתוצאה מטראומה חוזרת לשיער לדוגמא מחליק או פן, סירוק תכוף של השיער, החלקת שיער וכו'
172
וריאנטים קלינים של
Trichorrhexis nodosa? נרכשת
(1) proximal – usually due to damage from chemicals and heat
(2) distal – due to cumulative cuticular damage
(3) circumscribed – occurs in the scalp, moustache, or beard.
לעתים ביטוי כחלק מאבנורמליות אחרת של מבנה השיערה שגורמת לעליה בפרגיליות של השיערה
173
Trichothiodystrophy
תורשה?
טריכוסקופיה אופיינית?
אור מקוטב?
רצסיבית
מאופיינת בשיער שחסר בו סולפור
בטריכוסקופיה:
hair shafts have transverse fractures (trichoschisis) and alterations in their cuticle
אור מקוטב:
alternating light and dark bands, i.e. the pathognomonic “tiger tail sign”
174
תתי סוגים של
Trichothiodystrophy
כמה יש?
קשר לביטוי נוסף?
ttd 1-9
1-3: פוטוסנסיטיביות
בנוסף, PIBIDS
P (photosensitivity),
I (ichthyosis), B (brittle hair), I (intellectual impairment with low IQ), D (decreased fertility), and S (short stature).
4-9 ללא פוטוסינסיטיביות
Some patients may exhibit spasticity, tremors and ataxia, nail dystrophy, dental caries, cataracts, and bony and immune defects.
The hair usually does not improve with age.
175
Acquired progressive kinking of the hair?
מהו כולל?
אין קשר לשבריריות השיערה
encompasses acquired conditions characterized by curling of the scalp hair
176
קליניקה קלאסית של
Acquired progressive kinking of the hair?
למה זה יכול להתקדם?
classically presents with curly, frizzy, and lusterless hair in the frontotemporal region or vertex of the scalp.
There is often progression to AGA, but whether it is a harbinger of very early-onset AGA has been debated.
177
Loose anagen hair syndrome? התייצגות קלאסית
a young girl with fairly short blond hair who has diffuse or patchy alopecia. There is no increase in hair fragility, but anagen hairs can be easily and painlessly pulled from the scalp.
שיער שלא צומח
178
מיקרוסקופיה של
Loose anagen hair syndrome?
טריכוסקופיה?
a ruffled proximal cuticle, absence of the root sheath, and a bent matrix
rectangular black granular structures are visible.
179
מה קורה ל
Loose anagen hair syndrome
עם הגיל?
משתפר הדרגתית עם הגיל
180
dd של
Loose anagen hair syndrome?
alopecia areata
trichotillomania
telogen effluvium
short anagen hair syndrome: בילדים, מספר גדול של שיער בשלב הטלוגן, שלב אנאגן קצר מה שגורם לשיערות קצרות
לרוב משתפר עם הגיל אם לא אפשר לתת מינוקסידיל אורלי במינון נמוך
181
Pili annulati מראה אופייני?
סיבה?
Pili annulati (ringed hair) is characterized by hair shafts that have bright and dark bands when viewed by reflected light
למה זה קורה?
The bright bands are related to light scattered from periodically occurring clusters of abnormal, air-filled cavities within the hair.
182
מיקרוסקופיב וטריכוסקופיה של
Pili annulati?
תורשה/נרכש?
אחוז מושפע מהשיער ?
נרכש או אוטוזומלי דומיננטי
טריכוסקופיה:
alternating white and dark bands, with the former subtle, cloudy, and shorter than the remaining dark portions of the hair shaft.
מיקרוסקופיה:the air-filled cavities are seen as dark regions.
20-80% מהשיער לרוב מעורב במחלה
הbands לרוב נעלמים דיסטלית
183
Pili bifurcati?
אנומליה שמאופיינת בביפורקציה של סיב השיערה עם מרווחים אירגולריים
forming separate rami, which then again fuse. Each ramus has its own cuticle. As with other hair shaft disorders, the bifurcations may affect only a proportion of hairs and abnormal hairs may not be noticeable clinically.
184
Pili multigemini?
מאפיינים?
אזור מעורב?
multiple hair shafts arising from one papilla. Each hair fiber has its own inner root sheath, but all the fibers are surrounded by a common outer root sheath.
לרוב באזור הזקן
לעתים באסוציאציה ל
perifollicular erythema
185
dd של
Pili multigemini?
trichostasis spinulosa.
186
pili trianguli et canaliculi?
שם נוסף?
קליניקה?
סיבה?
Uncombable hair (spun-glass hair)
הפרעה נדירה
hair has a “spun glass” appearance due to the reflection of light from variably oriented, flattened hair surfaces.
Hair is stiff and difficult to comb. Abnormal keratinization of the internal root sheath is postulated to cause the irregularly shaped hair shafts, which have a triangular shape on cross-section and a longitudinal groove that is best seen by scanning electron microscopy
מוטציות הומוזגוטיות או הטרוזגוטיות ב3 גנים אופיינו עד כה:
(PADI3), (TMG3), (TCHH)
187
woolly hair - microscopic and trichoscopic?
Microscopic: elliptical cross-sections, axial twisting, and occasional trichorrhexis nodosa.
With trichoscopy: “crawling snake” appearance, with short wave cycles
188
איזה תסמונות גנטיות בקורלציה עם
woolly hair?
- Naxos disease: cardiomyopathy diffuse palmo plantar keratoderma
- Carvajal syndrome: cardiomyopathy and either striate palmo plantar keratoderma
- Noonan syndrome
- cardio-facio-cutaneous syndrome
- axonal neuropathy and tricho-dento-osseus-syndrome: kinky hair not truly woolly
189
madarosis משמעות?
dd?
חסר שיער בריסים
dd:
alopecia areata, trichotillomania, and frontal fibrosing alopecia.
190
Hypotrichosis of the lateral third of the eyebrows - dd?
hypothyroidism or may be due to chronic rubbing or scratching
191
Loss of body hair - dd?
alopecia universalis and occasionally in patients with anagen effluvium.
192
Non-scarring alopecia in the axillae and groin מאפיינת איזה מחלה?
Graham Little–Piccardi–Lasseur syndrome.
