Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurologi > Movement Disorders > Flashcards

Movement Disorders Flashcards

Patofisiologi Dan tatalaksana movement Disorders: Parkinson, Distonia dsb

1
Q

Loop pada ganglia basal

A
  • corticocortical loop
  • nigrostriatal loop
  • striatipallidal loop
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jalur corticocortical loop

A

Cortex –> caudate+putamen –> GPi + thalamus –> korteks

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nigrostriatal loop

A

Substantia Nigra compacta –> caudate putamen –> substantia Nigra reticulata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Striatipallidal loop

A

Caudate putamen –> GPe –> Sub Thalamus Nuclei –> GPi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Tremor esensial
Klinis :
Tatalaksana :

A

Merupakan herediter autosomal dominant. Klinis

  • Tremor aksi distal /postural tremor; karakteristik Bilateral, 4-8 Hz, dpt pada ekstremitas, dagu, kepala, bibir, suara.
  • tremor berhenti saat tidur
  • Terdapat gangguan pendengaran sensori neural ringan, ggx keseimbangan
  • umumnya tdk ada bradikinesia, rigiditas, cogwheel, instabilitas postural
  • kadang berawal asimetris, kmdn menyebar dengan cepat ke Sisi lain, suara , kepala, Kaki.
  • memburuk dengan kelelahan, stress , kafein.
  • membaik dengan alkohol

Terapi

  • beta blockers; propanolol (memicu asma)
  • pirimidone (efektif utk tremor kepala)
  • benzodiazepine ; clomazepam
  • botox
  • DBS
  • antiepileptic agent ; topiramat, gabapentin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Mayoritas outflow pada basal ganglia berasal Dari

A

Globus Pallidus interna (Gpi)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Proyeksi globus pallidus interna ke thalamus bersifat.. neurotransmitter utama..

A

Inhibitory

Neurotransmitter utama : GABA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Striatum terdiri atas.. neurotransmitter utama :

A

Caudatus Dan putamen

Neurotransmitter utama : GABA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Nucleus lenticular terdiri atas

A

Putamen Dan globus pallidus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Mayoritas proyeksi cortical ke basal ganglia melalui

A

Striatum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Dari globus pallidus proyeksi ke … Selanjutnya ke..

A

Globus pallidus interna proyeksi ke thalamus (ventrolateral Dan ventroanterior nuclei) selanjutnya proyeksi ke korteks motor Dan premotor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Proyeksi sub thalamus nuclei ke GPi bersifat.. neurotransmitter utama:

A

Excitatory

Neurotransmitter utama: glutamate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Proyeksi thalamus ke korteks bersifat.. neurotransmitter utama

A

Excitatory

Neurotransmitter utama : glutamate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Jalur indirect bersifat.. berkurangnya Aktivitas menyebabkan

A

Inhibitory.

; Sub Thalamus nuclei proyeksi excitatory ke GPi, kmd proyeksi inhibitory ke thalamus, sehingga mengurangi outflow ke korteks

Berkurangnya Aktivitas menyebabkan Hyperkinetic Movement Disorders ; misal chorea pada Huntington Disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jalur direct bersifat

A

Excitatory

; Striatum proyeksi inhibitory ke GPi Dan SNr yg memproyeksi inhibitory ke thalamus, shg mengurangi inhibisi ke thalamus (disinhibisi) shg outflow ke korteks meningkat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Berkurangnya Aktivitas SNc (Substantia Nigra Compacta) menyebabkan

A

Berkurangnya output thalamocortical krn berkurang nya exitasi pada jalur direct, Dan berkurang nya inhibisi Di jalur indirect

Sehingga menyebabkan bradykinesia pada Parkinson Disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q 
Peran SNc (Substantia Nigra Compacta)
Neurotransmitter utama:
A

SNc memiliki peran modulator;
Dengan inhibisi jalur indirect Dan exitasi jalur direct
Neurotransmitter utama : dopamin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Substantia Nigra Reticulata (SNr) proyeksi ke.. neurotransmitter utama

A

SNr proyeksi ke thalamus.
Bersifat inhibitory
Neurotransmitter utama : GABA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hypokinetic movement sebagai akibat dari

A

Berkurangnya Aktivitas jalur direct (berkurangnya Aktivitas proyeksi thalamocortical)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Glysin adalah neurotransmitter yg bersifat

A

Inhibitory

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Mayoritas neurotransmitter excitatory pada Basal Ganglia adalah..
Dihasilkan Di..

A 
Glutamate
Dilepaskan antara lain pada
- proyeksi kortikal ke striatum
- proyeksi subthalamic nuclei ke GPi
- proyeksi thalamus ke korteks
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Mayoritas neurotransmitter inhibitory pada Basal Ganglia adalah..
Dihasilkan Di..

A

GABA
Dilepaskan Di
- proyeksi striatum ke globus pallidus
- GPi ke thalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Subtipe dopamine yg terlibat pada jalur direct

A

D1 reseptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Subtipe dopamine yg terlibat pada jalur indirect

A

D2 receptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Area yg terlibat pada jalur direct

A

Caudatus/Putamen,
GPi
Substantial nigra reticulata
Thalamus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Area yg terlibat pada jalur indirect

A 
Caudatus /Putamen
GPe
Subthalamic nucleus
GPi
Thalamus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Idiopathic Parkinson Disease, karakteristik

A
  • Tremor ; frekwensi moderate 4-6 Hz
  • Bradikinesia
  • Rigidity ; cogwheel ; ratchety
  • Postural instability
    Setidaknya terdapat 3 gejala berikut
  • onset unilateral
  • rest tremor
  • progressive
  • persisten asimetri
  • response terhadap levadopa
  • levadopa-induced dyskinesia
  • gejala Klinis 10 tahun Atau lebih
    Gejala lain :
    -micrographia
  • hypophonia
  • hypomimia
  • hyposmia/anosmia
  • berkurangnya frekwensi kedip
    Pada Parkinson lanjut
  • hilangnya reflek postural
  • freezing (sudden transient inability to move)
  • abnormal posture ;
    Stratal hand : deviasi ulnar wrist fleksi
    Striatal toe : ekstensi jempol Kaki, fleksi jari lainnya
    Camptocormia (fleksi spinal saat berjalan)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Gejala nonmotor Parkinson Disease

A
  • Konstipasi : gejala prominent, dpt mendahului sblm gx motor muncul
  • nyeri bahu : gejala yg sering muncul, dpt mendahului sblm gx motor muncul
  • ggx urinary frequency, urgency, nocturia : merupakan bagian Dari detrusor hiperreflek
  • orthostatic hypotension : terjadi pada PD lanjut, Dan lebih ringan Dari MSA (multiple system atrophy)
  • REM sleep behaviour disorders : mendahului gx yg lain
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hot-Cross buns sign /cruciform sign

A

Multiple system atrophy

: Hilangnya neuron pons Dan hilang nya tractus pontocerebellar dengan intak tractus corticospinal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Procerus sign

A

Facial dystonia ; corrugator supercilli sign; Tanda kerutan vertikal Di dahi, yg terdapat pada parkinsonism Progressive Supranuclear Palsy (PSP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Absent swallow tail sign

A

Merupakan tanda hilangnya swallow tail sign yg normal Ada pada MRI T2 substantia nigra .
90% menunjukkan tanda Parkinson/Dementia lewy bodies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Double panda sign

A

Terdapat pada Wilson disease, Leigh disease

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Hummingbird sign

A

PSP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Mekanisme antipsychotic (haloperidol, flufenazin) menyebabkan Extrapyramidal syndrome (EPS)

A

Typical antipsychotic menyebabkan:

  • menurunkan afinitas reseptor dopamin D2
  • meningkatkan afinitas reseptor serotonin 5-HT2A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Tatalaksana extrapyramidal syndrome

A
  • Anticholinergic ; benztrophine, diphenhydramine, THP

- Dopamin agonis ; pramipexole

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Akathisia, karakteristik, penyebab, tatalaksana

A

Movdis dimana pasien tidak nyaman saat diam (restlessness), umumnya tungkai bawah lebih dominan.
Beda dengan Restlessness Leg Syndrome, pada Akathisia tidak berkaitan dengan tidur.
Penyebab : EPS, Obat obatan antipsychotic , Def besi.
Tatalaksana : diphenhydramine, benztrophine, beta blockers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Meige’s Syndrome, karakteristik Dan tatalaksana

A
  • Merupakan gabungan Dari blepharospasm + Oromandibula Distonia.
  • onset usia 30-70 tahun
  • lebih sering pada wanita

Tatalaksana :
Bedanya dengan Distonia, pada meige’s Syndrome tidak response dgn anticholinergic
Botox dpt digunakan utk blepharospasm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Stereotypic Movement Disorders, klinis, tatalaksana

A

Umumnya pada anak anak gangguan kognitif, namun dapat terjadi pada org dewasa dgn kognitif normal.
Gerakan menjedukkan kepala , menendang, yg semakin muncul saat cemas Atau berisik, bosan.

Tatalaksana :
Opioid ; Naltrexone
Serotoninergik
Dopaminergic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Penyakit terkait Alfa synucleopathy

A
  • Parkinson
  • Multiple System Atrophy
  • Dementia lewy bodies
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Penyakit terkait tauopathy

A
  • Alzheimer Disease
  • Progressive Supranuclear Palsy
  • Dementia Frontotemporal
  • corticobasal syndrome
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Levadopa ; mekanisme aksi pada Parkinsonis Disease

A

Agen Dopaminergic ; Prekursor dopamin.
Levadopa dikonversi menjadi dopamin Di otak Dan Di perifer Oleh enzim Dopa Decarboxylase.

Konversi ke perifer berkaitan dgn efek samping mual

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Obat Parkinson yg termasuk Dopamin agonis

A
  • Pramipexole
  • Ropinirole
  • generasi dopamin agonis yg lebih lama ; bromokriptin, pergolide, cabergoline sudah tidak digunakan lagi utk PD
    ; Bekerja agonis pada reseptor terutama D2 Dan D3
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Rasagiline, selegiline, mekanisme aksi pada Parkinson

A

Rasagiline , selegiline merupakan Mono Amine Oxidase tipe B inhibitor (MAOB inhibitor) yg terkait pada metabolism dopamin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Trihexiphenidyl (THP) ; mekanisme aksi pada Parkinson

A

Merupakan anticholinergic. Pada PD digunakan terbatas utk tatalaksana tremor, dimana pada PD Tremor terjadi Karena terdapat acetylcholine berlebihan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Amantadine ; mekanisme aksi pada Parkinson

A

Merupakan antiglutamatergic,

Meningkatkan pelepasan dopamin presinaps Dan menghambat reuptake dopamin sinaps

46
Q

Entacapone; mekanisme aksi pada Parkinson Disease

A

Merupakan Catechol O Methyltransferase (COMT) inhibitor , dimana menghambat metabolism dopamin menjadi 3O Methyldopa Oleh COMT, sehingga memperpanjang half-life dopamin, memperpanjang Durasi aksi.
Tidak bisa diberikan sendiri, harus bersama dgn levadopa.

47
Q

Efek samping Trihexiphenidyl

A 
Agen  anticholinergic (THP, benztrophine) menurunkan fungsi kognitif, terutama pada orang tua. 
Efek samping lain : Konstipasi, Mata Dan mulut kering, retensi urin
48
Q

Efek samping selegiline

A

Selegiline dimetabolisme menjadi methamphetamine, sehingga dpt menyebabkan
:Insomnia

MAOB inhibitor yg lain; rasagiline; tidak memiliki metabolit amphetamine-like

49
Q

Efek samping levadopa

A

Mual

Pada penggunaan jangka panjang lebih sering menyebabkan Dyskinesia (choreiform movement) dibandingkan dopamin agonis.

50
Q

Carbidopa

A

Carbidopainhibits aromatic-L-amino-acid decarboxylase(DOPA decarboxylase or DDC),[1]an enzyme important in thebiosynthesisofL-tryptophantoserotoninand in the biosynthesis ofL-DOPAtodopamine(DA). DDC exists both outside of (body periphery) and within the confines of theblood–brain barrier

carbidopa can decrease peripheral DDC conversion of levodopa/L-DOPA before it crosses the blood–brain barrier. Carbidopa acts as a peripheral DDC inhibitor, as carbidopa, itself, cannot cross the blood–brain barrier. In other words, carbidopa has no effect on brain DDC conversion of levodopa/L-DOPA to dopamine.

51
Q

Efek samping Dopamin agonis

A
  • gangguan Kontrol impulsive ; hiperseksual, berjudi, patologic shopping.
  • sedasi
  • edema ekstremitas bawah
52
Q

Progressive Supranuclear Palsy (Richardson-Olszewski Syndrome) ; karakteristik

A
  • onset dekade ke 7, lebih lambat Dari PD/MSA.
  • gejala prominent : gangguan berjalan Dan keseimbangan, sering jatuh (jatuh terjadi Dalam 1.5 thn setelah onset)
  • gangguan melihat vertikal (terutama ke bawah) shg sulit turun tangga, yg membaik dgn oculocephalic manuver.
  • optokinetic nistagmus
  • gx Klinis Parkinsonism
  • kurang response dgn levadopa
  • kurang asimetri
  • tidak Ada gejala otonom/ataxia (yg membedakan dgn MSA)
  • retrocolli (leher ekstensi) (Kalo MSA leher flexi/antecoli)
    MRI : Hummingbird sign
    Merupakan tauopathy
53
Q

Early onset Parkinson Disease

A

Parkinson yg muncul sebelum usia 41 tahun, terdiri Dari 2

  • Young Onset Parkinson Disease : usia 21-40 thn
  • juvenile Parkinsonism : usia < 21 thn ; disfungsi Otonom Dan dystonia lebih sering muncul pada JP
54
Q

Tanda patologic idiopathic Parkinson Disease

A

Adanya degenerasi saraf dopaminergic pada SNc (Substantial Nigra Compacta) , dengan tanda adanya lewy bodies, Di Neuronal intracytoplasmic inclusion dikelilingi clear halo,
Dan terdapat deposisi abnormal Alfa synuclein Di otak, saraf olfactory, sistem enterik, kulit dsb.

55
Q

Multiple system atrophy, karakteristik

A
  • onset lebih awal Dari PSP, yaitu dekade 6
    Macam :
    MSA -A (Shy Drager syndrome/ Oppenheimer syndrome) : gejala Otonom significant ; hipotensi orthostatic, inkontinentia urin, impotence, distonia laryng
    MSA P : gx Parkinson menonjol
    MSA C (Sporadic Olivopontocerebellar atrophy/OPCA): gx ataxia menonjol
    Gejala bisa saling kombinasi
    Gejala lain
  • fleksi leher (antecoli)

MRI : Hot cross buns sign

56
Q

Steppage gait, terdapat pada

A 
; High Stepping; neuropathy gait 
Klinis : 
Mengangkat Kaki tinggi tinggi krn terdapat drop foot. 
Terdapat pada 
- drop foot
- siphilis
- GBS
- Charcot Marie tooth
57
Q

Waddling gait

A

Myopathy gait ;
Disebabkan krn kelemahan otot proximal pelvic girdle, sehingga pasien hrs memutar
Penyebab :
Kehamilan, Congenital Hip Displasia, Muscular dystrophy, Spinal muscular atrophy

58
Q

Scissor Gait

A

Gangguan berjalan yg berkaitan dengan lesi spastik UMN (umumnya pada CP)
Karakteristik :
- Rigiditas Dan adduksi tungkai berlebihan saat mengayun
- plantar flexi ankle
- fleksi lutut
- Adduksi Dan internal rotasi panggul

59
Q

Festinantion gait

A

; Festinating gait; parkinsonian gait; shuffling gait

60
Q

Propulsive gait

A

Gangguan berjalan; leher Dan kepala bengkok.
Terdapat pada
- parkinson

61
Q

Leg agility test

A

Tes utk menilai Bradikinesia pd Parkinson.
Cara :
Pasien duduk Di kursi tegak tanpa bantalan Dan tanpa lengan kursi.
Kedua telapak kaki menempel lantai. Pasien mengangkat Kaki tinggi tinggi Dan menjejakkan Kaki ke lantai , bergantian, masing2 Kali diulang 10 kali.
Yang dinilai : amplitude, perlambatan, freezing, interupsi, hesitate

62
Q

Macam rigidity

A
  • Lead pipe rigidity : pada gerakan Pasif terdapat resistensi pada seluruh range of motion. Terdapat pd Parkinson
  • Cogwheel rigidity : pada gerakan Pasif terdapat ratchet like feel.
    Terdapat pada parkinson
  • clasp-knife rigidity : setelah periode tahanan terhadap gerakan, tiba tiba relax/memberi jalan.
    : Pada lesi UMN
63
Q

Corticobasal syndrome, karakteristik

A
  • Rigiditas ekstremitas fokal
  • Distonia
  • cortical myoclonal
  • cortical sensory loss ; astereognosis, agraphia, 2 point discrimination
  • frontal/subcortical cognitive disfungsi
  • alien limb phenomenon
  • parkinsonian
64
Q

Penyebab Parkinsonism

A
  • manganese toxicity ; pada ortu dgn parenteral nutrisi, chronic liver, penambang
  • encephalitis ; West Nile, Japanese encephalitis, CJD
  • vascular Parkinsonism
  • drug induced Parkinsonism : tipikal antipsychotic (haldol)
65
Q

Enhanced physiology tremor, klinis

A

; merupakan penyebab paling sering postural tremor, tp jarang menyebab kan disabilitas sehingga harus diterapi.
- frekwensi lebih cepat Dari esensial tremor; 7+-12 Hz

66
Q

Taurrette’s syndrome

A

Neuropsikiatri disorder dimana setidaknya terdapat satu tic motorik Dan satu tic phonic pada beberapa waktu penyakit.

  • Pasien bisa menahan suara atau geraknnya namun hanya untuk beberapa waktu, kemudian dia harus melakukannya dan merasa lebih baik setelah dilakukan.
  • umumnya terkait gangguan perilaku /Psikiatri seperti ADHD, obsessive compulsive disorder.

Patofisiologi krn hiperstimulasi dopaminergic pada ventral striatum Dan sistem limbic

Tatalaksana :

  • Terapi perilaku
  • antidopaminergik; haldol
  • antipsikotik atipikal ; risperidon/tipikal : haldol
  • adrenergic agonis; clonidin

Coprolalia(the spontaneous utterance of socially objectionable or taboo words or phrases) is the most publicized symptom of Tourette’s, but it is not required for a diagnosis of Tourette’s and only about 10% of Tourette’s patients exhibit it.[2]Echolalia(repeating the words of others) andpalilalia(repeating one’s own words) occur in a minority of cases,[7]while the most common initial motor and vocal tics are, respectively, eye blinking and throat clearing

67
Q

Wilson disease, karakteristik Dan gambaran radiology

A

Merupakan autosomal recessive disorders metabolism copper krn mutasi gen transport copper pd kromosom 13.
Klinis:
- gangguan hepatik
- gangguan Psikiatri
- gangguan Neurologis : terutama gangguan gerak ; parkinsonian, dystonia,tremor, ataxia, disartria
Tremor umumnya proximal Dan amplitude tinggi sehingga saat lengan abduksi Dan siku fleksi memberikan gambaran “ wing beating”
- menyengir+ngeces
- copper deposit pada kornea; Kayser-fleischer rings pada descemet membran pd pmrx slit lamp
- MRI : double panda sign/ giant panda sign.

Tatalaksana :
D-penicillamine, trientine dihidrochloride, zinc supplement, low copper diet (hindari coklat, kacang, kerang)

68
Q

parkinson herediter Gen Yang paling sering mutasi pada

A

Leucine-rich repeat kinase 2 (LRRK 2)

69
Q

Huntington disease

A

Autosomal dominant disorders krn ekspansi trinucleotide repeat CAG pada kromosom 4.
Onset : usia lebih muda pada subsequent generasi
Klinis :
- chorea
- gait instability
- Psikiatri
- motor impersisten
- tidak dpt menjaga protrusi lidah
- saccadic Dan pursuit terganggu
- pada juvenile, chorea bisa tidak Ada, lebih dominan parkinsonian (akinetic-rigid syndrome)

Patofisiologi : caudatus Putamen atropi

70
Q

Sydenham’s Disease

A
  • chorea umumnya bilateral, kadang asimetri
  • gangguan oculomotor Dan perilaku setelah infeksi grup A streptococcus, misal pada rheumatic fever, yg bermanifestasi setelah bbrp bulan infeksi.
  • that destroys cells in thecorpus striatumof thebasal ganglia
  • tatalaksana : antidopaminergik
71
Q

Neuro acantocytosis syndrome

A 
-autosomal resesif pd kromosom 9
 onset usia dekade 3-4
- terdapat Distonia Dan chorea
- Distonia terutama orolingual , dengan tongue protrusi
- self-mutilating behaviour
- penurunan kognitif dgn dementia, disartria
- Opthalmoplegy
- parkinsonism
- kejang
72
Q

Lesch -nyhan syndrome

A 
X linked resesif krn mutasi HGPRT menyebabkan metabolisme purin abnormal.
Klinis : 
- hiperurisemia,  nefrotik
- Psikiatri ; self mutations
- ggx gerak ; chorea, athetosis, rigid
73
Q

Hemibalismus, karakteristik, terapi

A

: gerakan hiperkinetik, kencang, choreiform amplitude tinggi.
Disebabkan krn lesi nucleus subthalamic kontralateral.
Tatalaksana : antidopaminergik

74
Q

Tardive dyskinesia

A

Merupakan iatrogenic, biasanya efek samping dopamin reseptor antagonist, umumnya antipsikotik tipikal (haldol, flufenazin), namun bisa juga antipsikotik atipikal, metoclopramide.
Klinis
- Distonia Oro buccal lingual, akathisia, tremor, parkinsonian, Distonia leher /bag lain.

Penghentian Obat antipsikotik dpt menyebabkan movement disorders, shg penghentian hrs bertahap.

Tatalaksana : clomazepam, tetrabenazine

75
Q

Perbedaan tardive dyskinesia Dan acute distonic reaction

A

Acute dystonic reaction; terjadi dlm bbrp hari setelah pemberian Agen dopamin reseptor antagonist. Terutama mengenai okular Dan otot wajah,Yg menyebabkan oculogyric crisis.
Tatalaksana : penghentian segera agen, anticholinergic/antihistamines

Tardive : efek samping pada pemakaian lama.
Tatalaksana : penghentian bertahap, anticholinergic

76
Q

Macam dystonia

A
  • Distonia fokal : satu bag tubuh
  • Distonia segmental : lebih Dari satu bag tubuh yg berhubungan
  • Distonia general : lebih Dari 2 segmen
  • Distonia multifocal : lebih Dari satu bag tubuh yg tidak berhubungan
77
Q

DYT 1 Dystonia

A

Primary Generalized Dystonia / Oppenheim dystonia/dystonia muscularum deformans
: Autosomal dominan disorders , mutasi torsin A gene pada kromosom 9
- onset dimulai saat anak anak, berupa action-limb dystonia yg kemudian berkembang ke organ tubuh lain, mjd distonia general Dalam bbrp tahun.
Tatalaksana ;
; Anticholinergic, benzodiazepine, DBS.

  • respon levadopa buruk
78
Q

Blepharospasm , Klinis Dan tatalaksana

A

: Dystonic kelopak mata: berkedip involuntary, sering memburuk dgn menyetir/paparan cahaya.

  • umumnya bilateral
  • tidak melibatkan pipi Dan mulut

Tatalaksana :
- Botox

79
Q

Segawa Syndrome

A

: dopa-responsive dystonia.
: DYT 5 ; autosomal dominant, mutasi enzim GCH1 pada kromosom 14
- lebih Sering pada wanita
- terdapat variation diurnal, memburuk pd sore/malam
- parkinsonian ringan

80
Q

Lance- Adams syndrome

A

: myoclonus yg disebabkan setelah hypoxic-ischemic brain injury.

81
Q

Palatal myoclonus

A 
; palatal tremor
Klinis : 
- terdapat bunyi klik pada telinga
- terdapat kontraksi ritmis palatal
-  dpt menetap saat tidur

Penyebab : disfungsi jalur yg menghubungkan nucl dentatus, olive inferior Dan red nucleus.
MRI : hipertrofi olive inferior

82
Q

Hemifacial spasme

A

: kontraksi sinkron satu Sisi wajah

: Penyebab krn lesi demiyelinisasi N VII, krn tumor, vaskular, sehingga terjadi hipereksitabilitas N VII

83
Q

Paroxysmal Dyskinesia

A

Non epileptic dyskinesia
- Paroxysmal Kinesiogenic Dyskinesia :dipicu gerakan tiba tiba, kaget, hiperventilasi. Serangan bbrp detik , max 5 menit
Response baik dgn anticonvulsant
- paroxysmal non Kinesiogenic Dyskinesia Serangan bbrp menit-jam
- paroxysmal exertional dyskinesia : dipicu prolong exercise

84
Q

Episodic ataxia, macam

A
  • Episodic Ataxia type I: facial twitching, myokimia Atau neuromyotonia
    Tx : anticonvulsant carbamazepine
    -Episodic ataxia type II : gejala batang otak ; nistagmus, dysartria, kdg migrain.
    Tx : carbonic anhydrase inhibitor acetazolamid
  • Episodic ataxia type III: berhubungan dgn tinnitus Dan vertigo, Dan attack myokimia
  • Episodic Ataxia type IV : ocular motion
85
Q

Myokimia

A

Gerakan rippling muscle

86
Q

Stiff person syndrome

A

Autoimun, berkaitan dengan GaD antibody.

  • onset dekade ke 4-5
  • karakteristik ; peningkatan tonus terutama axial , termasuk paraspinal menyebabkan lumbar lordosis
  • board like abdomen
  • bisa terjadi stiff leg syndrome

Tatalaksana :

  • benzodiazepine
  • baclofen
87
Q

Hipereplexia

A

Exaggerated startle.
Karena mutasi pada reseptor glysin Dan presinaps glysin transporter.
Bukan merupakan Epilepsi.
Klinis : berkedip, fleksi leher, fleksi lengan.
Prolong tonic startle spasme krn stimulus minor Dan tidak habituasi

Bisa terjadi sekunder pada CJD (Crutzefield-Jacob Disease)

88
Q

Cerebellar cortex terdiri Dari 3 lapis , Dan sifat neurotransmitter yg dihasilkan

A
  1. Stellate Dan sel basket : inhibitory neuron
  2. Sel Purkinje : output utama ; GABA ; inhibitory
  3. Sel granule Dan Golgi interneuron; exitatory
89
Q

Klinis disfungsi cerebellar

A 
- ipsilateral ;
Ataxia, 
dismetria
Disdiadokinesia
Hypotonia
Hiperventilasi/hipometrik sakadik
Rebound
90
Q

Chronic alcoholism pada fungsi cerebellar

A

Alkohol menyebabkan toxic Cerebellum, terutama struktur midline seperti vermis, sehingga umumnya menyebabkan truncal ataxia

91
Q

Penyebab Acquired cerebellar ataxia

A
  • Hipothyroid
  • kemoterapi 5Fu-cytarabine
  • mercury
  • bismuth salisilat
  • phenitoin ; kerusakan sel Purkinje
  • infeksi
92
Q

Frederich ataxia, Klinis Dan tatalaksana

A

Merupakan autosomal recessive, berupa trinucleotide repeat GAA pada frataxin gene pada kromosom 9

  • high arched feet
  • scoliosis
  • ataxia
  • neuropathy
  • cardiomyopathy : idebenone (analogue Q10) dpt memperbaiki outcome
93
Q

Ataxia telengectasis Klinis, gene

A 
Merupakan autosomal recessive dengan ATM gene pada kromosom 11 shg DNA repair terganggu.
Klinis : 
- ataxia
- telengectasis
- oculomotor abnormalities
- immunodeficiency
- hematologic malignancies
94
Q

Ataxia dengan serum Alfa fetoprotein tinggi terdapat pada

A

Ataxia telengectasis dan ataxia with oculomotor apraxia tipe 2

95
Q

Machado - Joseph disease, Klinis ,gene

A 
; spinocerebellar ataxia tipe III. 
 Autosomal  dominant dengan CAG repeat expansion. 
Klinis : 
- ataxia
- spasticity
- neuropathy
96
Q

Fragile-X tremor ataxia syndrome FXTAS Klinis Dan gen

A

Premutasi 50-200 repeat CGG Di FMR1 gen pada kromosom X
Klinis:
- Ataxia
- kakek terdapat Parkinsonism
MRI : hiperintens T2 pada Cerebellum dam Cerebellar inferior peduncle

97
Q

Cerebrotendinous xanthomatosis

A

genetic metabolic disorder of cholesterol and bile acid metabolism

Klinis : xanthoma cataract, Significant neurologic impairment also occurs; this often includes seizures, dementia, and cerebellar and extrapyramidal dysfunction, typically beginning in the third decade of life and progressing until death,

98
Q

Eye of the tiger

A

Hiperintens dikelilingi hipointensitas pada basal ganglia.

Terdapat pada Pantothenate Kinase Associate Neurodegeneration (PKAN)

99
Q

Halo sign

A

Lesi hiperintens T1 pada cerebellar peduncle

Terdapat pada Beta Propeller protein associated neurodegeneration (BPAN)

100
Q

Orthostatic tremor

A

Tremor pada badan Dan paha.
Karakteristik : frekwensi tremor tinggi, 14-16 Hz
- unsteady Dan goyang saat berdiri, namun membaik dengan support fisik Dan bergerak.

101
Q

Fahr Disease

A 
; Striatopallidodentate calcinosis
\: Kalsifikasi bilateral basal ganglia Dan cerebellum.
Penyebab : 
- idiopatik
- herediter
- hiperparatiroid/hiperparatiroid
- CRF endstage
Klinis : parkinsonism
102
Q

Movement disorders pada non ketotic hiperglikemia

A

Pada pasien dgn DM

  • GDS tinggi
  • chorea/ballism ( umumnya unilateral, bisa bilateral)
  • MRI : hiperintens striatum T1

Chorea /ballism juga dpt diinduksi Oleh hipoglikemi / uremia

103
Q

Neurofibrillary tangles(NFTs)

A

Neurofibrillary tangles(NFTs) are aggregates ofhyperphosphorylatedtau proteinthat are most commonly known as a primarymarkerofAlzheimer’s disease. Their presence is also found in numerous other diseases known astauopathies.

104
Q

Subthalamic nucleus Degeneration

A

Hemiballismus

105
Q

Inclusion bodies cytoplasmic

A

Inclusion bodies, sometimes calledelementary bodies, arenuclearorcytoplasmicaggregates of stable substances, usually proteins. They typically represent sites of viral multiplication in abacteriumor aeukaryoticcell and usually consist of viralcapsidproteins. Inclusion bodies can also be hallmarks of genetic diseases, as in the case of neuronal inclusion bodies in disorders likefrontotemporal dementiaandParkinson’s disease

106
Q

Glutamate Excitotoxicity

A

Excitotoxicity dipicu pelepasan glutamate berlebihan dari presynaptic nerve terminals dan astrocytes ke extracellular space, shg over-stimulasi glutamate receptors, terutama NMDA receptors

over-stimulasi ionotropic Dan metabotropic glutamate receptors krn neuronal injury pada neurodegenerative disorders; Alzheimer, Huntington, ALS amyotrophic lateral sclerosis, AIDS dementia complex, Parkinson. Other acute insults leading to massive brain cell death; hypoglycemia, neurologic trauma, stroke,epilepsy.
Sebaliknya, hypofunction glutamate/NMDA receptor system berhubungan dengan schizophrenia

107
Q

nucleus basalis of Meynert

A

nucleus basalis of Meynert was predictive for developing cognitive impairment in cognitively intact patients with Parkinson’s disease

108
Q

Carbidopa

A

Carbidopainhibits aromatic-L-amino-acid decarboxylase(DOPA decarboxylase or DDC),an enzyme important in thebiosynthesisofL-tryptophantoserotoninand in the biosynthesis ofL-DOPAtodopamine(DA). DDC terdapat di perifer maupun Dalam BBB.

carbidopa menurunkan konversi peripheral DDC levodopa/L-DOPA sebelum melintasi blood–brain barrier. Carbidopa acts as a peripheral DDC inhibitor, as carbidopa, itself, cannot cross the blood–brain barrier. In other words, carbidopa has no effect on brain DDC conversion of levodopa/L-DOPA to dopamine.

109
Q

Segawa syndrom

A

; Dopamin respon Distonia ; Distonia herediter progressive dengan fluktuatif diurnal.

  • umumnya manifestasi usia 5-8 thn, puncak usia 18 tahun.
  • Parkinsonism sign
  • membaik / ringan Di pagi Hari, memburuk Di sore hari
  • hiperreflek

Tatalaksana
- response baik dgn levadopa

110
Q

Essential Tremor, klinis Dan terapi

A

Klinis : essential tremor 50% familial
The tremor is characteristically postural (occurring with voluntary maintenance of a position against gravity) and kinetic (occurring during voluntary movement). It usually resolves when the body part relaxes. Other characteristics of essential tremor include the following:
Both upper extremities are typically affected
Mild asymmetry is not uncommon
Tremor also may affect the head, voice, and lips
Tone and reflexes are normal
Parkinsonian features such as bradykinesia and rigidity are absent
tremor resolves during sleep
Ethanol intake temporarily reduces tremor amplitude in an estimated 50-70% of cases
Memburuk dgn emosi
Terapi : lini pertama propanolol, pirimidone (utk org tua, asma)
Topiramat, clozapine

Neurologi (20 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions